Penyakit Behcet: sebab, gejala, rawatan

Penyakit Behcet (Adamantiades-Behçet) adalah penyakit vaskular sistemik yang jarang berlaku yang hanya menyerang selusin orang di negara kita. Ia bermula dengan ulser mulut yang tidak bersalah dan boleh menyebabkan penglibatan sistem saraf pusat. Apakah simptom lain dari penyakit Behcet? Bolehkah dirawat?

Penyakit Behcet adalah vaskulitis sistemik dengan ciri perubahan berulang pada kulit dan mukosa. Penyakit ini dinamakan sempena ahli dermatologi Turki, Hulusi Behçet, yang menemui gejala penyakit tersebut pada salah seorang pesakitnya. pada tahun 1936 ia menggambarkan gejala sebagai entiti penyakit baru di Archives of Skin and Veneral Diseases. Pada tahun 1947, nama itu secara rasmi diadopsi di Kongres Dermatologi Antarabangsa di Geneva.

Kejadian penyakit Behcet bergantung pada wilayah geografi. Kejadian tertinggi diperhatikan di negara-negara di sepanjang yang disebut laluan sutera, iaitu laluan perdagangan yang dikenali sejak zaman kuno, di mana sutera dan produk lain dari China dan Jepun diangkut ke Eropah. Gejala pertama biasanya muncul pada dekad ke-3-4 kehidupan. Sebilangan besar pesakit dari Jepun, Korea dan Jerman adalah wanita, sementara di negara-negara Timur Tengah lelaki lebih banyak. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku di Poland, setakat ini hanya ada selusin kes yang dijelaskan, dan kejadiannya serupa pada kedua-dua jantina. Bilangan pesakit yang sebenarnya mungkin lebih besar, kerana kerana kesukaran diagnostik, hanya bentuk penyakit yang biasa dan lengkap yang didiagnosis.

Penyakit Behcet: penyebab

Punca penyakit ini masih belum jelas. Terdapat banyak hujah untuk latar belakang genetik penyakit ini. Ia berlaku di kawasan dan populasi tertentu. Oleh kerana keparahan penyakit yang ketara dalam komuniti perdagangan sutera Turki, telah berteori bahawa antigen histokompatibilitas HLA-B * 5101 dan HLA-B * 5108 cenderung kepada sindrom.

Pada pesakit, perubahan dalam sistem kekebalan tubuh juga diperhatikan: peningkatan produksi sitokin pro-inflamasi, kompleks imun yang beredar, antibodi terhadap sel mukosa atau antibodi terhadap sel endotel. Walau bagaimanapun, tidak jelas apakah itu penyebab atau gejala sekunder penyakit ini.

Peranan agen berjangkit dalam memulakan penyakit Behcet belum disahkan, tetapi ada suara yang mengatakan Streptococcus sanguis dan oralis, Saccharomyces cerevisiae dan jenis virus herpes saya boleh menyebabkannya.

Penyakit Behcet: gejala

• Ulser mulut (97-99%)

Biasanya, penampilan ulser mulut yang menyakitkan adalah gejala pertama penyakit ini. Sifat lesi berulang adalah ciri - lebih dari 3 tahun - yang sembuh secara spontan sehingga 3 minggu tanpa meninggalkan bekas luka

• Ulser genital (85%)

Pada lelaki, mereka dijumpai di skrotum, pada wanita di labia, tetapi juga di vagina dan di serviks. Mereka dalam, sangat menyakitkan dan sukar dirawat. Mereka sering berulang dan, tidak seperti mulut, meninggalkan bekas luka.

• Lesi kulit maculopapular seperti jerawat (85%)

Diperhatikan pada lelaki, mereka terutamanya mempengaruhi leher.

• Erythema nodosum (50%)

Ia menyangkut wanita. Ia muncul pada anggota bawah dan sembuh meninggalkan perubahan warna.

• Simptom corak

Ia adalah hipersensitiviti pada kulit yang disebabkan oleh kerosakan sedikit pun. Pola corak adalah salah satu kriteria untuk diagnosis penyakit Behcet. Ia boleh disebabkan oleh tusukan jarum atau suntikan intradermal larutan natrium klorida isotonik. Dalam 24 jam, sklerosis eritematosa berkembang dengan pengumpulan pelepasan purulen steril seterusnya di bahagian tengah lesi. Di Timur Tengah, gejala ini boleh dianggap patognomonik untuk penyakit Behcet.

• Gejala okular (50%)

Pesakit mengadu penglihatan berganda, fotofobia, kemerahan, kesakitan. Terdapat uveitis dan keradangan retina. Penyakit mata yang tidak dirawat boleh menyebabkan perkembangan glaukoma, katarak atau rabun pada masa akan datang.

• Artritis (40%)

Proses penyakit boleh mempengaruhi satu atau lebih sendi. Biasanya sendi besar diserang, jarang sendi kecil, dan sendi sacroiliac hampir tidak pernah. Keradangan boleh menjadi akut atau subakut. Pesakit mengalami bengkak dan sakit pada sendi sehingga sukar bergerak. Gejala berlangsung sehingga tiga minggu dan kemudian hilang secara spontan. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes terdapat perubahan yang merosakkan pada sendi.

• Keradangan otot

Myositis umum hanya dilaporkan dalam kes terpencil. Ada yang mengalami keradangan setempat.

• Trombosis vena (24%)

Ia berlaku dalam kes penyakit yang diperburuk.

• Perubahan kapal

Penyakit ini bersifat sistemik dan boleh menyerang kapal mana pun: kecil, sederhana dan besar. Gejala klinikal bergantung pada lokasi dan intensiti proses keradangan. Arteri menjadi sempit dan aneurisma, sementara vena mengalami trombosis dan vena varikos.

• Penglibatan jantung (7-30%)

Gangguan konduksi, perikarditis, dan juga vaskulitis koronari dan gejala penyakit iskemia mungkin berlaku

• Perubahan pada saluran pencernaan

Selalunya mempengaruhi usus besar. Ulser muncul yang boleh menyebabkan perforasi dan peritonitis.

• Penglibatan CNS (5%)

Ia muncul paling lambat, bahkan beberapa tahun setelah aphae muncul di mulut. Ini disebut dengan istilah "neuro-Behçet". Gejala termasuk sakit kepala, demam, kekeliruan, gangguan keseimbangan, dan strok. Berbanding dengan populasi yang sihat, mereka cenderung menghidap meningitis aseptik.

• Penglibatan buah pinggang (3%)

Jarang dibandingkan dengan gejala lain.

Penyakit Behcet: diagnosis

Diagnosis penyakit ini berdasarkan gambaran klinikal, kerana tidak ada ujian makmal khusus atau gambaran histopatologi. Perkara berikut mungkin muncul: anemia dan leukositosis, percepatan ESR, peningkatan kepekatan protein C-reaktif, imunoglobulin (terutamanya IgA dan komponen sistem pelengkap), gangguan pada sistem pembekuan yang cenderung kepada trombosis. Walau bagaimanapun, tiada antibodi antinuklear dan faktor reumatoid.

Pada tahun 1990, sekumpulan pakar - Kumpulan Kajian Antarabangsa untuk Penyakit Behçet - mengembangkan kriteria untuk diagnosis penyakit Behcet:
1) kriteria utama: bisul mulut - kecil, besar atau seperti herpes, dijumpai sekurang-kurangnya 3 kali dalam 12 bulan
2) kriteria tambahan:

• perubahan dalam organ penglihatan: iritis anterior atau posterior, keradangan vaskulitis retina
• ujian alergi positif (gejala corak) - baca selepas 24–48 jam
• ulser genital berulang
• eritema nodosum, lesi seperti maculopapular atau folikulitis, nodul jerawat pada orang dewasa yang tidak dirawat dengan kortikosteroid.

Diagnosis penyakit Behcet memerlukan pemenuhan kriteria (utama) dan sekurang-kurangnya dua kriteria tambahan setelah mengecualikan sebab lain.

Penyakit Behcet harus dibezakan dari:

• Sindrom Reiter
• arthropati seronegatif
• sarkoidosis
• bentuk vaskulitis sistemik

Penyakit Behcet: Rawatan

Kerana etiologi penyakit yang tidak jelas, rawatan kausal tidak mungkin dilakukan. Hanya tinggal untuk menghilangkan simptom penyakit ini. Terapi yang digunakan bergantung pada kemajuan penyakit dan penglibatan organ.

Ubat yang digunakan dalam terapi: kortikosteroid, ubat anti-radang bukan steroid, azathioprine, siklosporin, sulfasalazine, colchicine, ubat antiplatelet, antikoagulan, siklofosfamid, dapsone.

Dalam kes yang terhad pada kulit, penggunaan ubat tempatan - kortikosteroid, antibiotik sudah mencukupi. Dalam kes yang lebih teruk, ubat yang lebih kuat (sitostatik, imunosupresan) digunakan.

Penyakit Behcet: prognosis

Penyakit ini mempunyai tempoh pemburukan dan pengampunan. Sekiranya CNS dan paru-paru tidak terlibat, prognosisnya baik. Penyebab kematian yang paling biasa adalah komplikasi neurologi, pecahnya aneurisma dan trombosis anggota bawah.