ALS: prognosis dan rawatan

• Evolusi amyotrophic lateral sclerosis adalah ke arah yang semakin teruk.
• Kematian biasanya berlaku dua atau tiga tahun selepas diagnosis telah dibuat.
• Kematian biasanya disebabkan terutamanya oleh masalah pernafasan: kegagalan pernafasan atau pneumonia aspirasi.
• Dalam sebarang kes, kira-kira 10% hidup lebih daripada 10 tahun.
• Penggunaan ventilasi pernafasan yang dibantu sangat meningkatkan hidup.

Prognosis

• Untuk prognosis yang lebih baik adalah penting:
  • Perlindungan keperluan pemakanan.
  • Memberi penjagaan pernafasan yang mencukupi.
  • Rawat jangkitan dengan mudah.
• Jika ajaran-ajaran ini dipenuhi, orang-orang yang terjejas dengan ALS boleh bertahan dan mengambil bahagian dalam kehidupan yang bermakna selama bertahun-tahun.
• Dalam sesetengah kes mungkin ada pengingkaran tanda-tanda atau genangan dalam perkembangan, tetapi tidak biasa.
• Satu-satunya faktor yang berkaitan dengan kelangsungan hidup adalah usia permulaan: yang lebih tua, masa hidup yang lebih pendek.

Rawatan

• Cadangan terapeutik baru semakin meningkat.
• Hari ini hanya terdapat satu rawatan yang bertujuan untuk penyebab penyakit yang dikenali sebagai Rilutek® (Riluzole).
• Ia adalah ejen menyekat Glutamate dan merupakan ubat pertama yang menunjukkan kesannya yang bermanfaat dengan melemahkan perkembangan penyakit itu, bukan dengan cara yang menarik tetapi signifikan.
• Kebenaran pemasarannya dibuat oleh Suruhanjaya Eropah pada bulan Jun 1996 dan petunjuknya ialah: "memanjangkan hayat atau masa sehingga penubuhan pengalihudaraan mekanikal pada pesakit dengan Sclerosis Lateral Amyotrophik yang tidak berada dalam peringkat terakhir penyakit ini."
• Ia tidak menghalang perkembangan, jadi perhatian yang diterima oleh orang-orang ini amat penting dalam rawatan penyakit ini.

Lawan gejala ALS

• Orang yang terkena mempunyai sekurang-kurangnya beberapa ubat untuk memerangi gejala yang mengiringi penyakit ini, seperti kekejangan, kelelahan, gangguan tidur, dan sebagainya.
• Home Ventilation Mechanical (VMD): penyebab kematian paling kerap disebabkan oleh kegagalan pernafasan akibat disfungsi otot pernafasan. Tanda-tanda dan gejala kegagalan pernafasan biasanya berlaku bulan atau tahun selepas gejala awal kelemahan. Oleh sebab evolusi pesat penyakit ini, sukar untuk membuat keputusan untuk menjalani pengalihudaraan mekanikal di rumah. Sokongan ventilasi ini dibuat dengan peranti (semakin disempurnakan, lebih mudah diurus, dan lain-lain). Salah satu aspek di mana terdapat kesepakatan menyeluruh ialah keupayaan untuk memanjangkan hayat Ventilasi Mekanikal Bukan Invasif.
• Pesakit juga mungkin mengalami masalah akibat saliran yang tidak baik dari rembesan, oleh itu kaedah pembuangan batuk dan saliran yang dibantu sangat berkesan.
• Trakeotomi perlu dipilih apabila:
  • Terdapat masalah penting dalam membersihkan rembesan.
  • Batuk tidak cekap
  • Hasilnya tidak memuaskan dengan VMD.

Faktor Neurotrophik

• Mereka adalah protein yang diperlukan untuk pembangunan, penyelenggaraan dan pematangan neuron.
• Ejen-ejen ini akan menangguhkan kadar kehilangan neuron dalam model degenerasi spontan neuron motor.
• Faktor-faktor yang berbeza dan tindakan mereka terhadap penyakit sedang dikaji: BDNF, GDNF, dll.