- Ia adalah penyakit neuron otak dan saraf tunjang yang mengawal pergerakan otot sukarela.
- Ia juga dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig. Asalnya tidak diketahui.
- Ia adalah penyakit degeneratif (degenerasi sel-sel saraf) yang menjejaskan kedua-dua neuron motor pertama dan kedua, yang menyebabkan kelemahan otot progresif dan menyebabkan lumpuh.
- Sel saraf (neuron) merosot atau mati dan tidak dapat memenuhi fungsi menghantar mesej kepada otot.
- Ini membawa kepada kelemahan otot, fasifikasi dan ketidakupayaan untuk menggerakkan lengan, kaki dan badan.
- Keadaan ini perlahan perlahan dan apabila otot-otot di daerah torasik berhenti bekerja, ia menjadi sukar atau mustahil untuk bernafas sendiri.
Punca
- Genetik: satu dalam 10 kes sklerosis lateral amyotrophic (ALS) disebabkan oleh kecacatan genetik, manakala dalam kes lain, punca-punca yang menyebabkannya tidak diketahui.
Adalah dianggap bahawa dalam kes ini warisan adalah autosomal (tidak dikaitkan dengan seks) dominan, jadi jika seorang ayah mempunyai ALS anaknya mempunyai 50% mewarisi gen, tetapi tidak semua orang yang mengalami gen yang cacat akan mengembangkan penyakit
- Metabolik: terdapat asid amino penting yang penting untuk penghantaran impuls saraf, iaitu Glutamate, yang berlebihan dapat merosakkan neuron motor. Tahap glutamat yang tinggi menyebabkan kemasukan kalsium yang berlebihan ke dalam sel, mengganggu fungsi selular banyak. Dalam ALS terdapat perubahan dalam metabolisme Glutamate.
- Alam Sekitar: disebabkan kejadian penyakit yang tinggi di Pulau Guam, di Pasifik, tingkah laku pemakanan penduduk dan keadaan lain telah dipelajari. Individu yang tinggal di rantau ini mempunyai keadaan kekurangan kalsium dan tahap tinggi aluminium. Dengan perubahan diet dan perubatan penduduk ini, kekerapan penyakit (kejadian) dikurangkan ke paras biasa di kawasan lain.
- Peranan radikal bebas: Telah dirumuskan bahawa mutasi dalam gen Sod-1 dapat menyebabkan pengeluaran radikal bebas yang berlebihan dan pemusnahan neuron.
- Penyebab imunologi: terdapat kumpulan penyelidik yang percaya bahawa dalam ALS, seperti penyakit degeneratif lain sistem saraf seperti Parkinson atau Alzheimer, terdapat tindak balas imun tempatan yang penting.
Epidemiologi
- Sklerosis lateral amotrophik menjejaskan kira-kira 5 daripada setiap 100, 000 orang di seluruh dunia.
- Setiap tahun kira-kira 900 kes baru didiagnosis di Sepanyol: kira-kira 4, 000 orang Sepanyol kini menderita penyakit ini.
- Penyakit ini berlaku di semua kaum dan di peringkat seks berlaku lebih kerap pada lelaki.
- 50% pesakit mati dalam tempoh 18 bulan dari diagnosis.
- 80% mati dalam tempoh 5 tahun diagnosis.
- 10% hidup lebih daripada 10 tahun.
- Usia purata umur ialah 55 tahun.
- 80% kes bermula antara umur 40 hingga 70 tahun.
- Kes yang didiagnosis di antara umur 20 dan 40 mempunyai peluang lebih tinggi untuk bertahan lebih daripada 5 tahun.
- Tidak ada faktor risiko yang diketahui, kecuali mempunyai ahli keluarga yang mempunyai bentuk penyakit yang diwarisi.
