Mengidap hemofilia - sebab, gejala dan rawatan

Hemofilia yang dihidap adalah gangguan pendarahan yang teruk yang tidak hanya berlaku pada lelaki tetapi juga pada wanita. Gejala gangguan pendarahan yang diperoleh ini sering muncul secara tiba-tiba, boleh bergolak dan boleh mengancam nyawa. Apakah sebab dan gejala hemofilia yang diperoleh? Apakah rawatannya?

Hemofilia yang dijangkiti - AH adalah gangguan pendarahan yang teruk yang mempengaruhi lelaki dan wanita. Hemofilia paling sering didiagnosis pada orang tua, berumur 60-80 tahun. Penyakit ini dikesan pada 1 - 1.5 orang per 1 juta populasi umum.

Mempunyai hemofilia - penyebab

Hemofilia yang diperoleh disebabkan oleh autoantibodi - dikenali sebagai antikoagulan beredar atau perencat FP. VIII. - yang merosakkan fungsi faktor pembekuan VIII. Pada hemofilia yang diperoleh, berbeza dengan hemofilia kongenital, faktor ini dihasilkan dengan betul oleh tubuh.

Tidak diketahui mengapa antibodi ini muncul, tetapi penyakit tertentu boleh menyumbang kepada ini - biasanya penyakit kanser atau keadaan autoimun seperti rheumatoid arthritis dan lupus sistemik. Pesakit yang sering menerima produk darah juga berisiko.

Hemofilia yang diperoleh juga merupakan komplikasi yang jarang berlaku semasa melahirkan anak dan nifas.

Mengidap hemofilia - gejala

• pembuangan darah di bawah kulit, biasanya meluas, spontan dan trauma
• pendarahan besar dari membran mukus (mis. dari saluran kencing dan kemaluan)
• pendarahan besar dari luka selepas pembedahan dan pencabutan gigi
• pendarahan intramuskular yang luas dan menyakitkan yang boleh menyebabkan kerosakan

Tanda pertama hemofilia yang dijangkiti adalah pendarahan besar-besaran

Berbeza dengan hemofilia klasik, pendarahan spontan pada sendi sangat jarang diperhatikan semasa hemofilia diperoleh. Pendarahan tisu lembut berlaku pada AHA. Pendarahan intrakranial adalah yang paling berbahaya kerana biasanya tidak mungkin untuk menghentikannya.

Memperolehi hemofilia - diagnosis

Ujian darah dilakukan apabila hemofilia yang diduga diduga. Faktor pembekuan VIII dikurangkan dan terdapat autoantibodi yang merosakkan fungsi faktor pembekuan VIII. Di samping itu, terdapat masa tromboplastin separa pasca-aktif yang berpanjangan (APTT). Pada gilirannya, masa prothrombin dan masa pendarahan adalah normal.

Memperolehi hemofilia - rawatan

Matlamat merawat pesakit dengan hemofilia yang diperoleh adalah menghentikan pendarahan dan menghilangkan autoantibodi.

Pada hemofilia yang diperoleh, berbanding dengan hemofilia kongenital, konsentrat faktor VIII tidak diberikan, kerana ini meningkatkan pengeluaran antibodi dan dapat memperburuk keadaan dan pendarahan pesakit. Untuk menghentikan pendarahan, faktor rekombinan VIII atau konsentrat faktor kompleks prothrombin diaktifkan digunakan.

Untuk menghilangkan autoantibodi dalam aliran darah, imunosupresan digunakan - paling sering prednisone dan siklofosfamid.

Memperolehi hemofilia - prognosis

Kematian yang berkaitan secara langsung atau tidak langsung dengan komplikasi pendarahan mencapai 10–22%.