Trombasthenia Glanzmann adalah anomali kongenital platelet. Ini penyakit yang diwarisi. Diatesis hemoragik muncul pada awal kanak-kanak dan mungkin berbeza dalam tahap keparahan. Kadang-kadang ia berbahaya - kemudian ia muncul dengan pendarahan spontan dari saluran gastrointestinal dan di dalam tengkorak. Thrombastenia relatif paling biasa di Israel.
Trombasthenia Glanzmann adalah penyakit yang berpunca daripada gangguan platelet. Selalunya berlaku dalam keluarga sebagai anomali kongenital yang jarang berlaku. Biasanya menyertai sindrom penyakit yang diperoleh. Mungkin akibat pengambilan ubat.
Trombasthenia Glanzmann menjadi lebih ringan dengan usia
Penyakit ini menampakkan dirinya sebagai diatesis hemoragik - ia terutama menyerang kanak-kanak. Pesakit menderita pendarahan dari gusi, hidung, saluran gastrointestinal, darah muncul dalam air kencing, dan ekimosis terlihat pada kulit. Pendarahan yang tidak normal berikutan kecederaan dan pembedahan juga merupakan ciri trombasthenia Glanzmann. Pendarahan faraj juga berlaku pada wanita.
Gejala trombasthenia hilang dengan bertambahnya usia. Apabila pesakit semakin tua, penyakit ini perlahan-lahan berlalu.
Trombasthenia Glanzmann - ujian makmal
Kajian menunjukkan peningkatan masa pendarahan dan tidak ada bekuan. Inti penyakit ini adalah kekurangan atau anomali dengan adanya fibrinogen (faktor pembekuan darah). Pakar diagnostik juga prihatin terhadap masa pendarahan yang berpanjangan dengan jumlah darah normal dan jumlah platelet.
Trombasthenia Glanzmann - diagnosis
Pengesahan penyakit dibuat berdasarkan sejarah keluarga dan ujian makmal.
Rawatan trombasthenia
Rawatan adalah simptomatik - pemindahan darah. Dalam kes yang teruk, transplantasi sel hematopoietik disyorkan.
