Sindrom Moschcowitz (thrombotic thrombocytopenic purpura) - sebab, gejala dan rawatan

Sindrom Moschcowitz, atau purpura trombositopenik trombotik, adalah keadaan yang mengancam nyawa, dan 90 peratus daripadanya jika tidak dirawat. kes membawa kepada kematian. Sindrom Moschcowitz berisiko, antara lain, orang yang menderita penyakit autoimun (mis. lupus) dan wanita hamil. Apakah sebab dan gejala purpura trombositopenik trombotik? Apakah rawatannya?

Sindrom Moschcowitz, juga dikenali sebagai trombosit trombositopenik ungu (TTP), tergolong dalam kumpulan gangguan pendarahan trombositopenik. Dalam perjalanan TTP, platelet melekat bersama, dan sebagai akibatnya, penyebaran gumpalan dalam pembuluh kecil (arteri kecil dan kapilari) terbentuk. Gumpalan darah yang menyekat pembuluh darah mengganggu aliran darah ke pelbagai organ, menyebabkan hipoksia dan kegagalan.

Rata-rata, 40 daripada 100,000 orang menderita sindrom Moschcowitz setiap tahun.

Lebih-lebih lagi, kehadiran bekuan darah merosakkan eritrosit yang mengalir melaluinya, yang mengakibatkan anemia hemolitik mikroangiopatik. Pada gilirannya, trombositopenia (trombositopenia) berkembang apabila trombosit digunakan hingga membentuk gumpalan. Oleh itu, sindrom Moschcowitz adalah salah satu daripada beberapa keadaan di mana trombositopenia dikaitkan dengan pembentukan gumpalan darah.

Sindrom Moschcowitz (purpura trombositopenik trombotik) - penyebab

Punca purpura trombositopenik trombotik mungkin adalah kerosakan pada endotelium vaskular, tetapi selalunya ia adalah kekurangan (dan oleh itu - penurunan aktiviti) enzim ADAMTS13, yang bertanggungjawab untuk pemecahan multimers faktor von Willebrand - salah satu faktor pembekuan. Akibatnya, multimers faktor von Willebrand yang luar biasa besar muncul di dalam darah, yang menunjukkan peningkatan keupayaan untuk mengikat platelet dan membentuk agregat platelet dan gumpalan selanjutnya.

Autoantibodi IgG yang diarahkan terhadap enzim ini mungkin bertanggungjawab atas kekurangan enzim ADAMTS13. Kehadiran mereka diperhatikan:

• dalam perjalanan penyakit autoimun (mis. lupus erythematosus sistemik - berkembang dalam 1-4% kes);
• berikutan jangkitan bakteria dan virus;
• selepas rawatan dengan derivatif thienopyridine: ticlopidine dan clopidogrel;
• dalam penyakit neoplastik yang disebarkan;
• selepas pemindahan sumsum tulang allogenik;

Di samping itu, wanita hamil berisiko terkena TTP dalam selesema.

Purpura trombositopenik trombotik juga boleh disebabkan oleh kekurangan yang diwarisi enzim ADAMTS-13 (aka sindrom Upshaw-Schulman).

Sindrom Moschcowitz (thrombotic thrombocytopenic purpura) - gejala

Dengan sindrom Moschcowitz, perkara berikut tiba-tiba muncul:

• gejala hipoksia dan kerosakan pada sistem saraf pusat (berlaku pada 60-88% kes) - sakit kepala, perubahan tingkah laku, gangguan penglihatan dan pendengaran, dalam kes yang melampau - koma;
• disfungsi buah pinggang (18-76% kes);

Walau bagaimanapun, gejala hipoksia dan kerosakan (disebabkan oleh peredaran darah yang merosot di kapilari) boleh mempengaruhi mana-mana organ, misalnya jantung (iskemia miokard), pankreas atau kelenjar adrenal.

• demam (22-86% kes);
• penyakit kuning, pembesaran limpa dan hati (46% kes);

Sindrom Moschcowitz (thrombotic thrombocytopenic purpura) - diagnosis

Diagnosis dibuat berdasarkan hasil ujian darah. Semasa diagnosis, penyakit lain harus dikecualikan, seperti: sindrom pembekuan intravaskular akut, sindrom antifosfolipid, pemusnahan platelet dan eritrosit autoimun (sindrom Evans) dan sindrom uremik hemolitik (HUS).

Sindrom Moschcowitz (thrombotic thrombocytopenic purpura) - rawatan

Pada pesakit dengan purpura trombositopenik, plasmapheresis, iaitu pertukaran plasma, digunakan. Prosedurnya merangkumi pemisahan plasma ke dalam sel darah dan penyingkirannya dengan komponen yang tidak diingini (dalam kes ini bersama dengan antibodi yang menyekat aktiviti enzim ADAMTS13 dan kelebihan multimer faktor von Willebrand).

Pertukaran plasma dengan ketara meningkatkan peluang bertahan - dalam 70-90 peratus. kes, gejala TTP merosot.

Plasma yang dikeluarkan kemudian diganti dengan plasma beku segar, larutan albumin dan / atau kristaloid atau koloid. Lebih-lebih lagi, dalam sindrom Moschcowitz, tindakan plasmapheresis bukan hanya berlaku dalam pertukaran plasma, tetapi juga dalam pengisian komponen plasma yang hilang - pesakit menerima enzim ADAMTS13 aktif, yang mencegah pembentukan gumpalan platelet. Biasanya 3-4 liter plasma diganti setiap hari sehingga gejala penyakit hilang (walaupun beberapa sumber mengatakan bahawa

Biasanya, kortikosteroid diberikan secara selari (keberkesanannya belum dinilai dalam ujian klinikal, tetapi terdapat banyak laporan yang menyokong rawatan ini). Sekiranya kaedah ini tidak berkesan, rawatan imunosupresif diberikan. Di samping itu, semua pesakit harus menerima asid folik.

Selain itu, kepekatan platelet digunakan untuk meneutralkan trombositopenia.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, laporan yang sangat menjanjikan mengenai cubaan untuk merawat bentuk penyakit yang tahan dengan rituximab telah diterbitkan.

Dalam 30-60 peratus kambuh penyakit diperhatikan - kebanyakannya berlaku pada bulan pertama selepas rawatan episod akut. Gejala kambuh mungkin adalah penurunan secara beransur-ansur dalam jumlah platelet.