Sindrom Pierre Robin- definisi, gejala, rawatan

Sindrom Pierre Robin adalah sindrom kelainan kongenital kraniofasial, yang berpunca daripada perkembangan mandibula yang tidak normal dalam tempoh embrio embrio. Kedua-dua faktor genetik dan persekitaran dapat mempengaruhi perkembangan sindrom Pierre Robin.

Isi kandungan:

1. Sindrom Pierre Robin - gejala
2. Sindrom Pierre Robin - watak ringan dan berat
3. Sindrom Pierre Robin - diagnosis
4. Sindrom Pierre Robin - rawatan

Sindrom Pierre Robin dipengaruhi oleh faktor genetik dan persekitaran. Ia adalah sindrom kelainan kongenital kraniofasial, yang disebabkan oleh gangguan pada perkembangan mandibula pada tempoh embrio embrio.

Sindrom Pierre Robin - gejala

Tiga ciri simptom sindrom Pierre Robin adalah:

• rahang kecil, atau
• lidah bergerak ke belakang,
• lelangit sumbing.

Terdapat juga gejala yang kurang spesifik, seperti retrognathia, atau dagu yang merosot. Gejala ini dengan sendirinya tidak semestinya bersifat patologi jika tidak memberi kesan buruk kepada aktiviti asas bayi yang baru lahir, termasuk pengambilan makanan. Terdapat kemungkinan kurang berkembangnya telinga luar dalam sindrom Pierre Robin, yang boleh menyebabkan gangguan pendengaran dan sering menyebabkan jangkitan.

Sindrom Pierre Robin - watak ringan dan berat

Bergantung pada keparahan gejala, keparahan penyakit dan kesihatan anak dinilai. Terdapat bentuk ringan dan berat. Mereka dapat dibezakan dengan tahap keparahan lelangit sumbing. Sekiranya hanya berkaitan dengan lelangit lembut, kita membezakan bentuk cahaya sindrom Pierre Robin. Apabila penyakit ini juga mempengaruhi lelangit keras dan bibir, ia disebut sebagai teruk.

Masalah kanak-kanak dengan sindrom Pierre Robin:

• masalah pernafasan mungkin berlaku pada bulan-bulan pertama kehidupan,
• terdapat kemungkinan penyumbatan saluran udara kerana lidahnya runtuh
• Pneumonia aspirasi mungkin terjadi, yang membawa risiko aspirasi makanan ke saluran pernafasan.

Sindrom genetik di mana urutan Pierre Robin mungkin ada, mempengaruhi penampilan ciri:

• Sindrom Di Georg - disforphia wajah yang dapat dilihat, kekurangan lelangit, imunodefisiensi,
• Sindrom Stickler - masalah penglihatan, wajah rata, kecacatan lelangit,
• Sindrom Treacher Collins - kurang berkembang dan ubah bentuk telinga, kurang berkembangnya tulang pipi, melipat, meregangkan kelopak mata bawah.

Sindrom Pierre Robin - diagnosis

Urutan Pierre Robin tidak dikenali berdasarkan ujian khas. Pemeriksaan ultrabunyi pada kehidupan janin tidak selalu memungkinkan diagnosis penyakit, kerana perubahan di kawasan kraniofasial mempunyai intensiti yang berbeza-beza.

Diagnosis dibuat setelah pemeriksaan fizikal bayi yang baru lahir, walaupun sangat sukar, bahkan untuk doktor yang berpengalaman.

Sindrom Pierre Robin - rawatan

Sindrom Pierre Robin tidak dapat diubati. Rawatan adalah tanpa gejala. Penting untuk memastikan saluran udara terbuka setelah bayi dilahirkan. Tindakan yang dapat dilakukan untuk memastikan keadaan pernafasan yang betul:

• letakkan bayi di perutnya
• letakkan lidah ke arah belakang tekak
• pemberian makanan dilakukan melalui saluran gastrik
• gunakan CPAP untuk membantu pernafasan. Peranti untuk melakukan CPAP adalah pam udara yang disambungkan ke topeng muka khas yang menutupi hidung dan mulut atau terletak hanya pada hidung. Kaedah ini digunakan untuk merawat apnea tidur dan juga kegagalan pernafasan. Ini terdiri dari menjaga tekanan positif yang berterusan di saluran udara
• melakukan glossopexy, yang merupakan prosedur pembedahan yang membolehkan lidah diposisikan sedemikian rupa sehingga tidak runtuh
• letakkan alat saluran udara topeng laring untuk memastikan pengudaraan yang betul sekiranya terdapat dyspnea
• melakukan trakeotomi

Sumber

1. J. Krokos, P.Puacz-Matuszek-Pierre Robin urutan: laporan kes. Forum Pergigian
2. R. Hegde, N. Mathrawala Pierre Robin urutan: laporan dua kes. J. Indian Soc. Pedod. Sebelumnya Pergigian.

Mengenai Pengarang

Natalia Młyńska Pelajar perubatan di Universiti Perubatan Lodz. Perubatan adalah minat terbesarnya. Dia juga suka sukan, terutamanya berlari dan menari. Dia ingin memperlakukan pesakit masa depannya sedemikian rupa sehingga melihat mereka sebagai manusia, bukan hanya penyakit.

Baca lebih banyak artikel oleh pengarang ini