Limfoma folikular: Punca, Gejala, Rawatan

Limfoma folikular tergolong dalam kumpulan limfoma bukan Hodgkin kelas rendah. Biasanya ia tidak menunjukkan simptom untuk jangka masa yang panjang. Apa yang mungkin menunjukkan perkembangan limfoma folikel? Bagaimana diagnosis dibuat dan bagaimana rawatan dilakukan? Apakah prognosisnya?

Isi kandungan

1. Limfoma folikular: Kejadian
2. Limfoma folikular: Patogenesis
3. Limfoma folikular: Gejala
4. Limfoma folikular: diagnosis dan diagnosis
5. Limfoma folikular: Tahap
6. Indeks Prognostik Antarabangsa Follicular Lymphoma
7. Limfoma folikular: Pembezaan
8. Limfoma folikular: Rawatan dan Kesannya
9. Limfoma folikular: Kambuhan
10. Limfoma folikular: prognosis

Limfoma folikular (FL) adalah neoplasma yang dibezakan dengan baik yang tergolong dalam kumpulan limfoma bukan Hodgkin, atau dikenali sebagai Limfoma Bukan Hodgkin.

Faktor risiko untuk mengembangkan limfoma folikel masih belum diketahui.

Ia berasal dari limfosit B, yang merupakan komponen sistem limfatik, yang membentuk pusat pembiakan kelenjar getah bening.

Sebilangan besar sel neoplastik yang tidak terkawal di kelenjar getah bening menyebabkan pembentukan tumor, pengenalpastian yang mana oleh pesakit selalunya merupakan gejala pertama penyakit ini dan alasan untuk pergi ke GP.

Tisu limfa terdapat di seluruh badan, oleh itu tidak terdapat tapak khas limfoma folikel, tetapi paling sering dilihat di kelenjar getah bening leher, ketiak dan pangkal paha.

Limfoma folikular adalah neoplasma kelas rendah, biasanya dicirikan oleh pertumbuhan perlahan dan prognosis yang baik, penyebaran penyakit spontan telah dilaporkan dalam literatur.

Ciri khas dari neoplasma ini adalah kursus asimtomatiknya yang panjang. Atas sebab ini, dalam kebanyakan kes penyakit ini digeneralisasi semasa diagnosis, dan penglibatan sumsum tulang berlaku pada kira-kira 60% pesakit.

Limfoma folikular: Kejadian

Limfoma folikular adalah barah yang menyumbang kira-kira 20% daripada semua limfoma dan kira-kira 70% limfoma jinak dengan dinamika perkembangan rendah dan perkembangan perlahan (disebut limfoma tidak senonoh).

Dari segi kelaziman, ia adalah limfoma kedua yang paling sering dijelaskan di Eropah, setelah limfoma sel B besar (DLBCL) yang tersebar.

Ia lebih kerap didiagnosis pada wanita berbanding lelaki. Ia hampir selalu berlaku pada orang dewasa, paling sering ia diperhatikan pada orang pertengahan usia dan tua, usia rata-rata adalah 55-60 tahun.

Limfoma folikular: Patogenesis

Limfoma folikular adalah barah limfosit B yang diubah yang terdapat di pusat percambahan kelenjar getah bening.

Pada kebanyakan pesakit, perubahan sitogenetik, atau lebih tepatnya translokasi t (14, 18), bertanggungjawab untuk perkembangan penyakit ini, akibatnya sebahagian kromosom 18 telah dipindahkan ke kromosom 14.

Akibatnya, sejumlah besar protein anti-apoptosis BCL2 dihasilkan, yang mengakibatkan penghambatan kematian sel fisiologi yang diprogramkan dan pertumbuhan patologi dan tidak terkawal mereka.

Perlu diingatkan bahawa translokasi t (14,18) mungkin berlaku pada beberapa orang secara fisiologis, dan pengesanannya bukan asas untuk diagnosis limfoma folikel, atau pengenalan rawatan khusus.

Limfoma folikular: Gejala

Gejala yang biasa berlaku pada limfoma termasuk:

• limfadenopati

Pembesaran kelenjar getah bening di leher dan ketiak adalah simptom barah sistem limfa yang paling biasa; nod yang diperbesar mempunyai diameter lebih dari 2 cm dan dirasakan oleh pesakit kerana nodul subkutan yang tidak menyakitkan atau ikatan nodul di mana kulit tidak memerah atau meradang, tidak ada fistula.

Kelenjar getah bening meluncur ke kulit.

Keadaan berubah apabila kelenjar getah bening yang lebih dalam membesar, yang tidak dapat diperiksa melalui lapisan kulit.

Mereka boleh menyebabkan tekanan pada organ lain dan boleh menyebabkan batuk, sesak nafas, sakit perut, sakit belakang dan sakit dada, dan bahkan sukar bernafas.

Proses neoplastik juga boleh melibatkan organ-organ lain sistem limfa, seperti limpa, amandel, dan lebih jarang organ-organ limfatik, seperti saluran pencernaan atau kulit.

• berpeluh malam yang membasahi
• demam tanpa sebab yang jelas di atas 38 ° C sekurang-kurangnya 2 minggu
• penurunan berat badan yang tidak disengajakan melebihi 10% dalam masa tidak lebih dari 6 bulan
• keletihan
• kurang selera makan
• anemia
• jangkitan, selsema yang kerap dan jangkitan yang sukar dirawat dan berulang
• pendarahan, ekkimosis, perubahan kulit yang disebabkan oleh penurunan jumlah platelet; gusi berdarah dan mimisan sering berlaku, serta peningkatan kecenderungan untuk lebam
• splenomegali, atau pembesaran limpa

Limfoma folikular: diagnosis dan diagnosis

Tanda dan gejala yang dilaporkan oleh pesakit mungkin diminta oleh doktor untuk mengesyaki limfoma folikel.

Untuk mendiagnosis penyakit ini, perlu dilakukan pengimejan khusus dan ujian makmal, tetapi diagnosis akhir hanya dapat dibuat berdasarkan pemeriksaan histopatologi dan imunohistokimia kelenjar getah bening.

Seluruh kelenjar getah bening dikumpulkan untuk diperiksa di persekitaran hospital, di bawah anestesia tempatan atau umum, dan kemudian dibawa ke makmal dan dinilai oleh pakar patologi di bawah mikroskop.

Perlu diingat bahawa diagnosis tidak boleh dibuat berdasarkan gambar BAC (biopsi aspirasi jarum halus) dari kelenjar getah bening kerana tidak membenarkan penilaian struktur tisu tumor.

Ia dibenarkan hanya dalam situasi yang luar biasa, apabila lesi berada di lokasi yang tidak biasa dan tidak mungkin mengumpulkannya sepenuhnya untuk diperiksa.

Selain itu, ujian sitogenetik, ujian imunofenotip, dan juga hibridisasi in situ pendarfluor (FISH) kemudiannya harus dilakukan untuk menilai sama ada translokasi t yang biasa berlaku (14, 18).

Berdasarkan jenis dan bilangan sel yang membentuk kelenjar getah bening, doktor mendiagnosis limfoma folikel dan mengklasifikasikannya mengikut tahap histopatologi: 1, 2, 3A atau 3B.

Pada setiap pesakit yang didiagnosis dengan penyakit ini, perkara berikut harus dilakukan:

• biopsi myelogram dan sumsum tulang untuk mengesahkan atau menolak penyebaran tumor ke sumsum tulang
• pengiraan darah periferal dengan smear
• ujian biokimia fungsi hati dan buah pinggang
• ujian aktiviti laktat dehidrogenase (LDH)
• kepekatan beta2-microglobulin, proteinogram

dan banyak ujian makmal dan pengimejan lain. Hanya setelah menjalani diagnostik lengkap dan penentuan keadaan kesihatan pesakit adalah mungkin untuk memulakan rawatan pakar.

Limfoma folikular: Tahap

Selepas pemeriksaan histopatologi kelenjar getah bening dan diagnosis limfoma folikel, doktor mesti menentukan tahap penyakit neoplastik (pementasan). Adalah perlu untuk menetapkan rancangan rawatan lanjut pesakit.

Sistem yang membolehkan doktor menilai tahap penyebaran limfoma folikel adalah klasifikasi antarabangsa menurut Ann Arbor.

Kami menilai bilangan kumpulan kelenjar getah bening dan organ lain dari sistem limfa, hubungannya dengan diafragma, penglibatan sumsum tulang, dan juga penglibatan organ yang jauh.

Parameter tambahan yang diambil kira semasa menentukan keparahan penyakit adalah adanya gejala umum penyakit, seperti berpeluh malam, demam di atas 38 ° C tanpa sebab yang jelas yang bertahan lebih dari 2 minggu, dan penurunan berat badan sebanyak 10% dalam masa tidak lebih dari 6 bulan.

Apabila doktor menentukan adanya gejala di atas, dia menambahkan huruf "B" ke angka Romawi I hingga IV yang menggambarkan keparahan penyakit, jika tidak ada gejala umum, dia menambahkan huruf "A".

Huruf "E" dalam klasifikasi Ann Arbor menunjukkan limfoma folikular yang memiliki lokasi tambahan-nodal, iaitu, ia menempati organ atau tisu selain daripada kelenjar getah bening (ekstranodal).

Huruf "S" ditambahkan ketika limpa terlibat dalam proses neoplastik.

Indeks Prognostik Antarabangsa Follicular Lymphoma

Indeks Prognostik Antarabangsa khusus Follicular Lymphoma (FLIPI) digunakan untuk menilai prognosis pesakit dengan limfoma folikel.

Berdasarkan 5 parameter berikut, adalah mungkin untuk menentukan risiko perkembangan penyakit setelah akhir rawatan dan untuk menyesuaikan jumlah lawatan susulan ke doktor yang menghadiri.

FLIPI 1 → prognosis survival keseluruhan

• mengambil lebih daripada 4 lokasi nod
• umur pesakit lebih dari 60 tahun
• peningkatan aktiviti dehidrogenase laktat (LDH)
• penyakit tahap III atau IV menurut Ann Arbor
• kepekatan hemoglobin kurang daripada 12 g / dL

FLIPI 2 → prognosis kelangsungan hidup tanpa kemajuan

• kelenjar getah bening berukuran lebih dari 6 cm
• penglibatan sumsum tulang
• umur pesakit lebih dari 60 tahun
• beta2-microglobulin melebihi had atas normal
• kepekatan hemoglobin kurang daripada 12 g / dL

Limfoma folikular: Pembezaan

Limfoma folikular harus dibezakan daripada penyakit neoplastik lain dari sistem limfa, terutamanya limfoma bukan sel B-sel kecil yang lain. Perhatian khusus harus diberikan kepada:

• leukemia limfositik kronik (CLL)
• limfoma sel mantel (MCL)
• limfoma zon marginal sel B splenik (SMZL)
• limfoma limfoplasmacytic (LPL)

Sebelum membuat diagnosis akhir, penyakit proliferatif yang disebutkan di atas harus dikesampingkan kerana disifatkan oleh gejala klinikal yang serupa.

Limfoma folikular tidak boleh didiagnosis tanpa pemeriksaan histopatologi tisu dan imunohistokimia yang berpenyakit.

Limfoma folikular: Rawatan dan Kesannya

Rawatan limfoma folikel harus disesuaikan secara individu untuk setiap pesakit, bergantung pada klasifikasi histopatologi limfoma, tahap klinikal penyakit ini, usia pesakit, keadaan kesihatan dan kehadiran penyakit bersamaan.

Ia biasanya berlaku di pusat-pusat khusus, di mana doktor pakar memilih pesakit dengan rejimen rawatan yang sesuai.

Matlamat utama terapi adalah:

• menghalang pertumbuhan sel barah baru
• pemusnahan sel barah
• rawatan gejala penyakit
• meningkatkan kualiti hidup pesakit

Kaedah Rawatan Limfoma Folikular

• PENGAWASAN

Seorang pesakit yang telah didiagnosis dengan tumor berjisim rendah, tetapi yang belum mempunyai gejala seperti sakit, demam, penurunan berat badan, atau berpeluh pada waktu malam, akan sering dipantau dengan teliti tanpa rawatan.

Pesakit berada di bawah rawatan berterusan doktor, dan terapi khusus dimulakan hanya setelah gejala pertama penyakit muncul atau perkembangannya. Keseluruhan proses memantau pesakit boleh memakan masa sehingga 10 tahun.

Terdapat kes (5-25% pesakit) regresi spontan limfoma folikel dengan tahap tumor yang rendah dan rendah.

Kesan sampingan kaedah rawatan ini termasuk tekanan pesakit yang meningkat berkaitan dengan kekurangan pemberian ubat-ubatan dan sikap menunggu.

Adalah sangat penting bahawa doktor bercakap dengan pesakit, di mana pesakit mempunyai masa dan peluang untuk mengemukakan sebarang pertanyaan yang mengganggunya mengenai penyakit dan terapi.

• RADIOTHERAPI

Terapi radiasi adalah kaedah rawatan yang menggunakan radiasi untuk menekan pertumbuhan dan pemusnahan sel barah.

Dalam rawatan limfoma folikular, yang paling biasa digunakan adalah radioterapi radikal dari kawasan yang awalnya terjejas.

Ini adalah teknik di mana pancaran sinaran dihasilkan oleh alat khas yang ditempatkan pada jarak tertentu dari tisu dan diarahkan ke kawasan tubuh di mana tumor berada.

Peranti moden memungkinkan pengarahan sinar yang tepat ke kawasan yang terjejas, yang membolehkan perlindungan tisu bersebelahan yang sihat.

Kesan sampingan terapi ini termasuk gejala yang berkaitan dengan penyinaran organ yang terjejas oleh proses percambahan atau berdekatan dengannya, yang tidak dapat dilindungi dari radiasi.

Kulit boleh menjadi kering, lembab dan berpigmen, dan telangiectasias, atau labah-labah vaskular, sering muncul di permukaannya.

Komplikasi rawatan yang sangat jarang berlaku termasuk perkembangan tumor sekunder pada tisu yang disinari. Perkara ini harus diingat semasa memutuskan kaedah rawatan ini.

• KIMOTHERAPI

Kemoterapi adalah kaedah rawatan yang terdiri daripada pemberian ubat khusus kepada pesakit, yang disebut sitostatik, yang tugasnya adalah memusnahkan, menghalang pertumbuhan dan menyekat pembahagian sel barah.

Dadah diberikan secara intravena, oral atau intrathecally ketika tumor telah merebak ke sistem saraf pusat dan pemberian kemoterapi ke dalam cecair serebrospinal diperlukan.

Doktor pakar memutuskan kaedah pentadbiran, jenis dan jadual kemoterapi yang akan diterima pesakit.

Terapi pelbagai ubat adalah rejimen rawatan di mana beberapa agen kemoterapi digunakan secara serentak.

Kesan sampingan kemoterapi termasuk anemia, malaise, sakit kepala, mual dan muntah, demam, gejala seperti selesema, bisul mulut dan tekak, kelemahan atau keguguran rambut sementara, perubahan kulit, cirit-birit, sembelit, masalah haid, dan masalah seperti dengan kencing dan juga perubahan warnanya.

Kejadian kesan sampingan dan intensitasnya bergantung secara individu pada organisma setiap pesakit, terapi yang digunakan, rejimen rawatan, dan kombinasi ubat-ubatan. Kesan sampingan lebih kerap muncul dengan terapi multi-ubat daripada dengan monoterapi.

• SKIM UTAMA RAWATAN Limfoma LAMMARY

Rejimen rawatan dengan penggunaan beberapa agen kemoterapi ditentukan bergantung pada kemajuan klinikal tumor mengikut klasifikasi Ann Arbor dan indeks prognostik FLIPI.

Terapi biasanya terdiri daripada 2-4 atau 6-8 kitaran kemoterapi yang diberikan setiap 3-4 minggu.

• CVP (siklofosfamid, vincristine, prednisone)
• R-CVP (rituximab, siklofosfamid, vincristine, prednisone)
• CHVP (siklofosfamid, doxorubicin, vincristine, prednisone)
• R-CVP (rituximab, siklofosfamid, doxorubicin, vincristine, prednisone)

• IMUNUN

Radioimunoterapi, iaitu rawatan dengan antibodi monoklonal yang melekat pada bahan radioaktif.

Ini adalah ubat khusus yang, setelah mengenali antigen pada sel barah, melepaskan bahan radioaktif dan dengan itu menghancurkan sel barah.

Antibodi yang digunakan dalam rawatan limfoma folikular adalah rituximab, serta antibodi radiolabel seperti 90Y-ibritumomab tiuxetan dan sodium iodide-131 tositumomab.

• PEMBEDAHAN

Tumor sistem limfatik jarang meliputi satu bahagian badan, jadi rawatan pembedahan berlaku dalam situasi yang luar biasa, ini bukan kaedah khas untuk merawat limfoma, tetapi tumor padat.

• PENGANGKUTAN STEM CELL

Pemindahan sel stem adalah kaedah rawatan dengan banyak kesan sampingan dan oleh itu tidak digunakan secara rutin. Ini terdiri daripada mengumpulkan sel stem pesakit sendiri (autograft, autograft) atau dari penderma yang dipilih khas (allograft, allogeneic transplant) dan menanamkannya kembali setelah selesai kemoterapi dosis tinggi, yang dirancang untuk memusnahkan sel barah. Sel induk dimasukkan ke dalam tubuh pesakit dengan infus intravena.

• OBSERVASI SELEPAS RAWATAN

Seorang pesakit yang telah menjalani rawatan limfoma folikular harus terus berhubungan dengan ahli hematologi yang hadir dan melaporkan kepada lawatan susulan yang dijadualkan.

Sejarah perubatan pesakit dan pemeriksaan fizikal serta ujian makmal harus dilakukan setiap 3-6 bulan setelah terapi selesai, dan kemudian setiap 1 tahun, atau lebih kerap, jika difikirkan perlu oleh doktor yang merawat.

Ujian pencitraan, seperti komputasi tomografi, tidak boleh dilakukan pada setiap lawatan perubatan kerana dos sinar-X berbahaya yang tinggi.

Cukup jika mereka dipesan setiap 6 bulan untuk 2 tahun pertama, dan kemudian sekali setahun.

Pemeriksaan perubatan yang kerap dan diagnosis menyeluruh pesakit memungkinkan untuk mengesan awal penyakit berulang dan memulakan semula rawatan.

Limfoma folikular: Kambuhan

Penyakit kambuh bermaksud sel barah kembali ke dalam badan anda.

Untuk menentukan sama ada limfoma folikel menjadi agresif, kelenjar getah bening harus dipulihkan untuk pemeriksaan histopatologi.

Rejimen rawatan pesakit dengan penyakit neoplastik berulang bergantung pada keadaan kesihatannya dan keberkesanan kaedah rawatan sebelumnya.

Dalam rawatan penyakit kambuh, imunokemoterapi, monoterapi rituximab dan kemoterapi dosis tinggi dengan pemindahan sel stem pesakit sendiri paling kerap digunakan.

Penting untuk diingat untuk melakukan pemeriksaan pencitraan semasa rawatan dan menilai tindak balas terhadap rawatan menggunakan tomografi terkomputer, resonans magnetik (MRI) atau tomografi pelepasan positron (PET).

PET scan adalah teknik pengimejan khusus yang menggunakan radiasi yang dihasilkan di tisu pesakit dengan penyakit yang berpenyakit, setelah pemberian radiofarmasi sebelumnya secara intravena.

Yang paling biasa adalah 18F fluorodeoxyglucose (FDG), yang mengandungi isotop radioaktif fluorin.

Oleh kerana fakta bahawa metabolisme glukosa berlabel dalam tisu neoplastik sama dengan glukosa normal dan jauh lebih kuat daripada pada tisu yang sihat, adalah mungkin untuk mencari kawasan di badan pesakit di mana proses neoplastik berlangsung.

Limfoma folikular: prognosis

Limfoma folikular adalah limfoma malignan rendah yang perlahan, biasanya dengan prognosis yang baik.

Ciri khasnya adalah bertahun-tahun, pesakit mungkin hidup selama kira-kira 10 tahun tanpa rawatan, apabila limfoma tidak menyebabkan gejala dan didiagnosis pada peringkat awal kemajuan klinikal.

Pada 15% pesakit, perkembangan penyakit berlaku dengan sangat cepat, hanya sekitar 2 tahun berlalu dari diagnosis kanser hingga mati.

Indeks prognostik antarabangsa limfoma folikular FLIPI1 dan FLIPI2 digunakan untuk menilai prognosis pesakit dengan limfoma folikel, yang dibincangkan dengan lebih terperinci di atas.