Penyakit Moyamoya (penyakit moyamoya) adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Nama yang menarik ini menyembunyikan penyakit progresif dan tidak dapat disembuhkan pada saluran otak, di mana lumen kapal yang membentuk lingkaran Willis dan saluran yang menyuburkannya ditutup. Apakah penyebab sindrom moyamoya? Apa simptomnya?
Istilah moyamoya berasal dari Jepun (も や も や 病) dan secara harfiah bermaksud asap kabur, mendung, kabur, atau menghembus. Di Poland, penyakit ini sering disebut sebagai rokok. Ini bukan kiasan, tetapi juga istilah perubatan, kerana dalam gambar radiografi otak, kapal cagaran yang tidak normal yang baru terbentuk terlihat seperti kepulan asap.
Penyakit ini pertama kali dijelaskan di Jepun pada tahun 1960. Di Poland, kira-kira 40 orang berjuang dengan moyamoya, tetapi pakar bedah vaskular percaya bahawa data tersebut tidak lengkap.
Untuk memahami penyakit ini, penting untuk memahami mengapa aliran darah yang betul ke otak sangat penting untuk berfungsi kita. Jadi bagaimana darah beredar di kepala dan leher kita.
Arteri karotid adalah arteri besar yang dapat dirasakan (nadi) dengan meletakkan jari anda di kedua-dua sisi leher anda. Ia berasal dari aorta sebagai arteri karotid biasa dan terbahagi berhampiran laring menjadi arteri karotid luaran dan dalaman.
Arteri karotid luaran membekalkan darah ke wajah dan kulit kepala. Bahagian dalam membawa darah ke bahagian depan dan bahagian otak.
Darah diangkut ke otak melalui dua arteri berpasangan, arteri karotid dalaman dan arteri vertebra. Arteri karotid dalaman membekalkan arteri frontal dan arteri vertebral membekalkan bahagian otak bahagian belakang. Setelah melalui tengkorak, arteri vertebra kanan dan kiri bersatu membentuk arteri basal tunggal.
Arteri basilar dan arteri karotid dalaman berkomunikasi antara satu sama lain dalam cincin di pangkal otak yang disebut roda Willis.
Darah dibawa ke muka dan kulit kepala melalui arteri karotid luaran berpasangan. Di belakang rahang, arteri karotid luaran dibahagikan kepada arteri muka, rahang atas, temporal dan oksipital.
Apakah intipati penyakit moyamoya?
Penyakit Moyamoya adalah penyempitan kronik dan progresif dari arteri karotid dalaman di pangkal otak, di mana ia dibahagikan kepada arteri serebrum tengah dan anterior. Dinding arteri menebal, yang berarti penurunan diameter dalamannya, dan dengan itu aliran darah lebih buruk.
Penyempitan progresif boleh menyebabkan penutupan arteri sepenuhnya dan menyebabkan strok. Untuk berputar sebelum iskemia, otak membuat saluran darah cagaran untuk menghantar darah kaya oksigen ke bahagian otak yang tidak menerimanya.
Kapal cagaran kecil ini, yang dapat dilihat di angiogram, mempunyai penampilan kabur dan telus, seperti yang disebut Jepun sebagai moyamoya, atau awan asap. Hidangan sampingan lebih halus daripada makanan biasa. Mereka boleh meletup dan berdarah ke otak.
Punca penyakit moyamoya
Mereka tidak dikenali. Namun, diketahui bahawa kejadian puncak berlaku pada dekad pertama, ketiga dan keempat kehidupan, sehingga anak-anak dan orang dewasa muda biasanya terpengaruh. Asia mempunyai kebanyakan kes penyakit ini, tetapi ia juga berlaku di Eropah. Wanita sedikit terjejas oleh penyakit ini.
Penyakit Moyamoy: gejala
Gejala boleh muncul secara tiba-tiba, walaupun pada orang yang sihat sebelumnya. Bergantung pada usia di mana penyakit itu muncul, gejalanya berbeza antara satu sama lain.
Gejala moyamoya pada kanak-kanak termasuk:
- hemiplegia
- pening
- Sakit kepala
- sawan
- pergerakan sukarela
- terencat akal
Ini hanyalah gambaran ensiklopedik kering mengenai gejala yang menyertai penyakit ini. Namun, pada hakikatnya, pesakit mengalami sakit kepala yang tidak dapat dibayangkan yang memprovokasi muntah, menyebabkan kehilangan kesedaran, kehilangan kemampuan untuk bercakap, menderita sukar difahami.
Pada orang dewasa, selain gejala yang telah disebutkan, terdapat juga strok, pendarahan subarachnoid dan gejala TIA, iaitu serangan iskemia sementara.
Literatur perubatan juga menjelaskan kes-kes sejarah keluarga penyakit ini (kira-kira 10%). Kemudian kita membincangkan asas genetik penyakit ini, jenis warisan autosomal multifaktorial.
Terdapat juga banyak laporan mengenai penyakit moyamoya yang wujud bersama dengan keadaan serius yang lain. Milik mereka:
- Penyakit kubur
- leptospirosis
- batuk kering
- anemia aplastik
- Anemia Fanconi
- Sindrom Aperta
- sindrom down
- Sindrom Marfan
- sklerosis tuberous
- Penyakit Hirschsprung
- aterosklerosis
- pembentukkan aorta
- darah tinggi
Penyakit ini mungkin muncul selepas kerosakan vaskular setelah radioterapi, disebabkan adanya antikoagulan lupus, trauma kranial atau tumor di kawasan pelana Turki.
Moyamoya berkembang secara berperingkat yang dapat ditangkap dalam pemeriksaan angiografi berikutnya. Ia bermula dengan penyempitan arteri karotid dalaman. Setelah dimulakan, proses menyekat arteri berterusan. Tiada ubat yang diketahui dapat membalikkan penyumbatan.
Penyakit Moyamoy: rawatan
Tidak ada ubat yang dikembangkan untuk menghentikan perkembangan penyakit ini. Pembedahan biasanya disyorkan pada pesakit dengan TIA berulang atau progresif atau strok.
Terdapat beberapa jenis rawatan yang tersedia, semuanya dirancang untuk membantu mencegah strok masa depan dengan memulihkan (revascularizing) aliran darah ke kawasan otak yang terjejas.
Prosedur yang boleh dibahagikan kepada dua kumpulan merangkumi hubungan langsung atau tidak langsung antara saluran darah.
Secara amnya, prosedur pintasan langsung dilakukan pada orang dewasa dan kanak-kanak yang lebih tua, sementara prosedur tidak langsung lebih disukai untuk kanak-kanak di bawah usia 10 tahun.
Penyakit Moyamoy: prognosis
Prognosis untuk pesakit moyamoya sukar diramalkan kerana sejarah semula jadi penyakit ini tidak diketahui.
Moyamoya mungkin berkembang dengan perlahan dengan TIA atau pukulan sesekali atau berjalan dengan cepat.
Prognosis keseluruhan bagi pesakit dengan penyakit moyamoya bergantung pada seberapa cepat ia berlaku dan sejauh mana saluran tersumbat. Ia juga penting bagaimana organisma pesakit menangani pembentukan peredaran cagaran.
Nasib pesakit juga bergantung pada seberapa cepat mereka menjalani pembedahan untuk melindungi mereka dari strok.
Pada pasien yang menderita stroke, sangat penting untuk memperkenalkan terapi fizikal, terapi pertuturan dan terapi okupasi ke terapi untuk membantu mereka mendapatkan kembali fungsi dan mengatasi kecacatan.
Baca juga:
- Pemulihan selepas strok - prinsip rawatan perubatan
