Gammapathy monoklonal: sebab, gejala, rawatan

Monoklonal gammapathy bukan satu entiti penyakit tertentu, tetapi sekumpulan penyakit etiologi yang tidak diketahui. Ciri umum mereka adalah pertumbuhan klon tunggal plasmosit, iaitu sel limfoid dari garis-B sistem hematopoietik, yang mampu menghasilkan antibodi. Apa simptom gammapathy klonal dan bagaimana ia dirawat?

Gammapathy monoklonal sering didiagnosis secara tidak sengaja semasa ujian makmal profilaksis atau pesakit melaporkan gejala yang menunjukkan kejadiannya. Dalam proses gammapathy monoklonal, satu klon tunggal plasmosit, iaitu sel limfoid sistem hematopoietik, yang mampu menghasilkan antibodi, tumbuh. Mereka timbul dari satu sel dan mengeluarkan yang disebut protein M yang terdiri daripada dua rantai berat yang serupa dan dua rantai ringan yang serupa. Ini ditunjukkan oleh protein monoklonal yang dapat dilihat dalam proteinogram.

Sekiranya disyaki gammapathy monoklonal, diagnosis harus disahkan dengan elektroforesis, yang menunjukkan kehadiran protein M. Selepas itu, imunfungsi akan mengenal pasti jenis rantai berat atau ringan.

Gammapathy monoklonal: gejala

Sebilangan gammapathy benar-benar asimtomatik dan satu-satunya penyimpangan adalah kehadiran protein yang tidak normal. Walau bagaimanapun, yang lain mungkin agresif. Pengeluaran protein M yang berlebihan boleh menyebabkan pengurangan jumlah sisa imunoglobulin dan dengan itu menyebabkan penurunan imuniti atau gangguan pembekuan darah. Pengumpulan protein dalam tisu menyebabkan, misalnya, kerosakan buah pinggang. Penyusupan tisu tulang membawa kepada pembentukan osteoporosis dan peningkatan kadar kalsium dalam badan.

Gammapatias monoklonal: klasifikasi

• MGUS (gammapathy monoklonal yang tidak ditentukan) - dicirikan oleh sejumlah kecil protein monoklonal dalam serum dan kursus ringan, tidak merosakkan organ sasaran:

- MGUS ringan dengan pengeluaran berlebihan imunoglobulin G, A atau D; kurang kerap, penyakit ini berkaitan dengan pengeluaran imunoglobulin M yang berlebihan

- MGUS menyertai penyakit lain

- MGUS semasa jangkitan kronik (bakteria, virus, parasit)

- Proteinuria idiopatik Bence Jones

• gammapathy monoklonal malignan - kursus ini adalah simptomatik dan progresif:

- multiple myeloma (multiple myeloma, penyakit Kahler)

- Sindrom POEMS - jenis pelbagai myeloma yang jarang berlaku, namanya berasal dari huruf pertama dari gejala yang paling biasa: polyneuropathy, organomegali, endokrinopati dan gammapathy monoklonal

- leukemia sel plasma (PCL) - adalah bentuk myeloma yang paling teruk, biasanya pada akhir perkembangan pelbagai myeloma, tetapi terdapat juga bentuk yang didiagnosis de novo

- Macroglobulinemia Waldenström - adalah sejenis limfoma bukan Hodgkin yang jarang berlaku, intinya adalah percambahan limfosit sel B yang tidak terkawal, yang menghasilkan protein monoklonal IgM yang tidak normal.

• penyakit pemendapan rantai imunoglobulin:

- penyakit dengan pemendapan rantai berat dan ringan sistemik

- amiloidosis primer - penyakit dengan pemendapan protein yang tidak aktif secara biologi dengan konfigurasi β dan struktur tidak bercabang

Gammapatie monoklonal: rawatan

Sekiranya MGUS atau myeloma asimtomatik, rawatan tidak diperlukan dan hanya lawatan susulan berkala dengan elektroforesis protein serum dan air kencing yang disyorkan. Rawatan gammapathy simptomatik harus dibuat secara individu, dengan mengambil kira usia dan keadaan pesakit.