Glucagonoma adalah tumor aktif hormon yang sangat jarang berasal dari sel alfa pankreas dan mengeluarkan glukagon. Tumor ini tumbuh dengan sangat perlahan dan gejalanya muncul lewat. Pada kebanyakan pesakit, permulaan sindrom glukagonoma berlaku sehingga 2 tahun sebelum diagnosis dibuat. Apakah rawatan glukagonoma? Apakah prognosisnya?
Isi kandungan:
- Glucagonoma - gejala
- Glucagonoma - diagnosis
- Glucagonoma - rawatan
- Glucagonoma - prognosis
Glucagonoma menyumbang kira-kira 2% daripada semua neoplasma aktif secara hormon di saluran gastrointestinal. Kejadian barah ini adalah 1/20 juta kes setiap tahun. Glukagon adalah hormon yang dirembes secara fisiologi oleh sel alfa pankreas. Tugasnya adalah untuk mengekalkan kadar glukosa darah yang normal dalam keadaan lapar. Ia berlaku dengan meningkatkan pemecahan glikogen, yang merupakan bahan ganti yang terdapat di dalam hati.
Berkat pemecahan glikogen, glukosa dilepaskan ke dalam darah, yang membolehkan anda mengekalkan kepekatannya yang betul dalam tubuh, walaupun lapar. Kehadiran tumor yang mengeluarkan glukagon menyebabkan peningkatan glukosa darah yang tidak terkawal, tanpa mengira pengambilan makanan.
Glucagonoma selalunya merupakan komponen sindrom neoplasia endokrin berganda (MEN1). Tumor kemudian disertai oleh hiperparatiroidisme primer dan tumor kelenjar pituitari anterior. Tumor yang mengeluarkan glukagon adalah tumor malignan yang dapat bermetastasis ke organ yang jauh.
Glucagonoma adalah tumor besar dan padat yang paling sering terletak di ekor pankreas, jarang sekali tumor ini mempunyai lokasi yang berbeza. Glucagonoma paling kerap berlaku pada wanita pascamenopause.
Pada masa diagnosis, sebahagian besar pesakit dengan glukagonoma sudah mengalami metastasis ke hati dan kelenjar getah bening serantau. Sangat jarang bahawa gejala glukagonoma tidak berkaitan dengan kehadiran tumor pankreas tetapi dikaitkan dengan sirosis atau pankreatitis kronik.
Glucagonoma - gejala
Glucagonoma adalah tumor yang tumbuh sangat perlahan, dan oleh itu ia mula muncul sangat lewat. Gejala yang paling biasa berkaitan dengan glukagonoma adalah:
- diabetes ringan
Tahap glukosa darah yang meningkat boleh menyebabkan rasa mengantuk, rasa dahaga meningkat, kencing kerap, gangguan penglihatan, dan gangguan penyembuhan luka. Walau bagaimanapun, diabetes jenis ini cenderung sembuh setelah tumor yang mengeluarkan glukagon dikeluarkan.
- pengurangan berat
- anemia
- cirit-birit
- keradangan mukosa mulut
- mengembara eritema nekrotik
Mengembara eritema nekrotik adalah gejala glukagonoma yang paling khas. Ini adalah lesi kulit yang pada mulanya berkembang pada anggota badan dan boleh muncul di seluruh badan ketika penyakit itu berkembang. Pada mulanya, eritema muncul di kulit, pundi kencing muncul di bahagian tengahnya, yang setelah menindik menimbulkan fokus nekrosis ditutup dengan kudis gelap. Ia disertai dengan rasa sakit dan gatal. Lesi sembuh dalam masa 10 hari, meninggalkan perubahan warna. Erythema muncul secara kitaran setiap 7-14 hari.
- trombosis vena dan embolisme paru
- alopecia meresap (Latin alopecia diffusa)
Gejala ini dicirikan oleh keguguran rambut yang berlebihan, kebotakan bahkan di seluruh permukaan kulit kepala, dan sering disertai dengan herotan piring kuku.
- kemerahan lidah, mengunyah
- gangguan mental dan gangguan neurologi seperti kerengsaan, apatis, masalah ingatan
- nystagmus.
Glucagonoma - diagnosis
Gejala klinikal, terutamanya kehadiran eritema nekrotik migrasi, memerlukan pelaksanaan diagnostik glukagonoma. Diagnosis berdasarkan penilaian tahap glukagon darah, hasil di atas 1000 pg / ml adalah asas untuk melanjutkan diagnosis terhadap tumor yang mengeluarkan glukagon.
Ujian makmal juga menunjukkan penurunan kadar zink dalam darah. Untuk mengesahkan diagnosis dan memperdalam diagnosis, ujian pencitraan dilakukan untuk menilai ukuran dan lokasi tumor. Ujian yang ditunjukkan dalam diagnosis glukagonoma adalah ultrasound, tomografi yang dikira dan scintigraphy reseptor somatostatin.
Scintigraphy adalah ujian yang sangat sensitif yang mengesan reseptor somatostatin pada sel tumor. Ia membenarkan lokasi tumor yang tidak dapat dilihat dalam ujian pencitraan lain, dan membantu memenuhi syarat pesakit untuk mendapatkan rawatan dengan analog somatostatin.
Berkat ujian ini, adalah mungkin untuk menilai sama ada tumor yang diberikan mempunyai reseptor somatostatin, yang merupakan sasaran ubat yang digunakan.
Pemeriksaan histopatologi biopsi tumor adalah asas untuk menentukan tahap keganasan tumor.
Baca juga: Tumor Somatostatin (somatostatinoma): sebab, gejala, rawatan
Glucagonoma - rawatan
Rawatan utama adalah pembedahan membuang tumor dengan margin tisu yang sihat.
Rawatan farmakologi didasarkan pada penggunaan ubat-ubatan yang merupakan analog somatostatin, jika kehadirannya pada sel-sel tumor didapati dalam ujian scintigraphy reseptor.
Ubat ini membantu menghalang perkembangan penyakit dan mengurangkan gejala klinikal. Mereka diberikan sebagai suntikan intramuskular setiap beberapa minggu seperti yang ditetapkan oleh doktor anda.
Dalam kes tumor yang tidak dapat dikendalikan, rawatan radioisotop dengan analog somatostatin berlabel isotop radioaktif digunakan jika pemeriksaan scintigraphic telah mengesahkan adanya reseptor somatostatin di permukaan tumor.
Sekiranya kegagalan terapi dengan kaedah lain, kemoterapi digunakan dalam rejimen pelbagai ubat.
Glucagonoma - prognosis
Prognosis bergantung pada tahap barah pada saat diagnosis dan kehadiran metastasis, diandaikan bahawa jika tumor berjaya dikeluarkan, kadar kelangsungan hidup 5 tahun pada pesakit adalah 97%.
Baca juga: Kanser Pankreas - Gejala dan Rawatan Kanser Pankreas
Mengenai pengarang Lek. Agnieszka Michalak Lulusan Fakulti Perubatan Pertama di Universiti Perubatan Lublin. Kini menjadi doktor semasa magang pascasiswazah. Di masa depan, dia merancang untuk memulakan pengkhususan dalam hematoonkologi pediatrik. Dia sangat meminati bidang pediatrik, hematologi dan onkologi.Baca lebih banyak artikel oleh pengarang ini
