Pada masa lalu, myelinolisis tengah jambatan dikaitkan dengan penyalahgunaan alkohol, tetapi sekarang diketahui bahawa penyakit ini paling sering disebabkan oleh ... campur tangan perubatan yang terlalu sengit. Masalahnya serius kerana perubahan sistem saraf pusat yang berlaku dalam perjalanannya tidak dapat dipulihkan. Oleh itu, apakah sebenarnya penyebab myelinolisis pons tengah dan apakah gejala keadaan ini?
Isi kandungan:
- Myelinolisis tengah jambatan - penyebabnya
- Myelinolisis tengah jambatan - gejala
- Myelinolisis tengah jambatan - diagnosis
- Myelinolisis tengah jambatan - rawatan
- Myelinolisis jambatan tengah - pencegahan
- Myelinolisis tengah jambatan - prognosis
Myelinolysis pusat pontin (CPM, CPM) adalah sindrom neurologi demyelining yang tergolong dalam kumpulan ensefalopati alkoholik (sindrom Adams-Victor-Mancall).
Bridge myelinolysis tengah adalah unit yang telah disebut dalam dunia perubatan untuk jangka masa yang agak singkat - keterangan pertamanya, oleh Adams, Victor dan Mancall, bermula pada tahun 1959.
Dokumen ini menerangkan empat kes autopsi entiti ini - pada masa itu, myelinolysis pertengahan jambatan dikaitkan dengan alkoholisme dan kekurangan zat makanan yang teruk.
Hanya setelah beberapa lama ternyata penyebab asas myelinolysis tengah adalah masalah yang sama sekali berbeza - pembetulan terlalu cepat terhadap penurunan kadar natrium pada organisma pesakit.
Myelinolisis tengah jambatan - penyebabnya
Myelinolisis tengah jambatan adalah salah satu sindrom demelinasi osmotik. Inti masalahnya adalah perubahan cepat dalam osmolaliti cecair ekstraselular.
Biasanya, individu tersebut berkembang terutamanya pada mereka yang mengalami hiponatremia, iaitu kadar natrium darah yang rendah untuk jangka masa yang panjang.
Dalam keadaan seperti itu, organisma cuba menyesuaikan diri dengan perubahan yang telah terjadi - untuk menyamakan osmolalitas antara bahagian dalam pelbagai sel dan persekitaran di sekitarnya, secara intraselular kepekatan zat aktif osmotik, seperti mis. inositol atau glutamin.
Tubuh dapat berfungsi dengan cara ini untuk beberapa waktu, tetapi tidak bersedia untuk perubahan pesat dalam keadaannya untuk jangka masa yang lama.
Percubaan untuk mengimbangi kekurangan natrium pesakit dalam badan terlalu cepat boleh menjadi penyebab langsung myelinolysis tengah.
Dalam kes ini, persekitaran ekstraselular (lebih khusus lagi cairan yang mengelilingi sel) menjadi hipertonik - ini mengakibatkan pergerakan air dari sel ke dalam lingkungan ekstraselular. Pada akhirnya, ini membawa kepada demyelinasi serat saraf.
Proses ini mungkin berlaku di pelbagai kawasan otak, tetapi biasanya paling kuat di dalam pons.
Mengapa masalah berlaku di lokasi tertentu ini, sebenarnya belum dapat dipastikan hingga ke hari ini - disyaki ia mungkin disebabkan oleh vaskularisasi bahagian otak yang agak lemah.
Sebab utama myelinolysis jambatan tengah adalah hiponatremia, atau lebih tepatnya, pembetulannya terlalu cepat pada pesakit. Di antara keadaan yang menyumbang kepada kepekatan natrium yang rendah dalam darah dan dengan itu meningkatkan risiko penyakit ini, perkara berikut dapat disebutkan:
- kekurangan zat makanan (yang boleh disebabkan oleh gangguan makan yang teruk, misalnya dalam bentuk anoreksia)
- luka bakar yang teruk
- penyakit hati yang serius dengan fungsi hati yang terganggu (mis. sirosis)
- bantuan
- dialisis peritoneal biasa
- hipokalaemia (kalium darah rendah)
Myelinolisis tengah jambatan - gejala
Sebenarnya, gejala myelinolysis jambatan tengah agak tidak ciri - mereka mungkin berkaitan dengan fungsi motor dan kognitif, dan mereka adalah penyakit yang secara amnya menunjukkan kerosakan pada struktur milik sistem saraf pusat. Lebih khusus lagi, pesakit dengan myelinolisis medial jambatan tengah mungkin mempunyai:
- kelemahan otot atau kelumpuhan lengkap (tetraplegia cukup biasa semasa penyakit ini)
- melemahkan atau menekan refleks tendon
- disfungsi otot yang membekalkan bola mata
- disarthria
- disfagia
- gangguan kesedaran
- gangguan keseimbangan
- pergerakan tidak disengajakan (terutamanya dalam bentuk gegaran)
Myelinolisis tengah jambatan - diagnosis
Kerana fakta bahawa gejala myelinolysis pons tengah - seperti yang telah disebutkan di atas - tidak spesifik, diagnosis penyakit ini mungkin sukar.
Perkara yang paling penting dalam diagnostik adalah mengaitkan bermulanya pelbagai kekurangan neurologi pada pesakit dengan permulaan pembetulan kekurangan natrium mereka dalam darah.
Adalah mungkin untuk mengesan penyimpangan tertentu dalam pelbagai ujian, termasuk dalam pemeriksaan cecair serebrospinal (yang mungkin merupakan peningkatan kepekatan protein total dan protein asas myelin) atau dalam resonans magnetik, bagaimanapun, perlu ditekankan bahawa beberapa kelainan ini kelihatan agak lambat (misalnya, perubahan dalam pencitraan kepala dapat dilihat dengan jelas setelah hanya kira-kira dua minggu selepas bermulanya penyakit).
Sebelum membuat diagnosis myelinolysis jambatan tengah, selalu mengecualikan kemungkinan penyebab gejala lain - dalam diagnosis pembezaan penyakit ini, perkara berikut harus dipertimbangkan:
- strok
- sklerosis berbilang
- tumor sistem saraf pusat
- ensefalitis
Myelinolisis tengah jambatan - rawatan
Perubahan yang akan berlaku semasa myelinolysis jambatan tengah sayangnya tidak dapat dipulihkan - mereka tidak dapat dibatalkan dengan penggunaan ubat-ubatan apa pun. Oleh itu, pesakit dirawat terutamanya dengan interaksi seperti untuk mengelakkan berlakunya komplikasi penyakit, yang mungkin termasuk:
- radang paru-paru aspirasi
- trombosis urat dalam
- atrofi otot dan kontraksi
- tempat tidur
- jangkitan saluran kencing
Masalah yang disebutkan di atas berpunca, antara lain,Oleh kerana kekurangan zat makanan dan mobiliti pesakit yang berkurang, rawatan pemakanan yang sesuai dan pemulihan biasa diperlukan pada pesakit dengan myelinolisis medial.
Myelinolisis jambatan tengah - pencegahan
Kerana kenyataan bahawa perubahan yang berlaku dalam perjalanan myelinolysis jambatan tengah tidak dapat dibalikkan, usaha untuk mencegah kejadiannya menjadi yang paling penting.
Betul - iaitu, secara rasional dan perlahan - membetulkan kekurangan natrium darah pada pesakit dengan hiponatraemia memainkan peranan penting dalam hal ini.
Biasanya, disarankan agar pemberian larutan natrium klorida kepada pesakit harus meningkatkan kepekatan bahan ini dengan maksimum 0,5 mmol / l / jam, sementara perubahan harian dalam kepekatan natrium dalam darah tidak boleh melebihi 10 mmol / l.
Myelinolisis tengah jambatan - prognosis
Adalah mustahil untuk menentukan secara jelas prognosis pesakit dengan myelinolysis jambatan tengah di dunia, kerana perjalanan penyakit ini sangat berbeza.
Pada masa lalu, dianggap bahawa penyakit ini selalu mengakibatkan kematian, kerana masalah ini umumnya hanya dijumpai dalam pemeriksaan bedah siasat, tetapi sekarang diketahui bahawa ini tidak selalu berlaku.
Sebilangan besar pesakit yang mengalami myelinolysis jambatan pertengahan bertahan - dianggarkan 1/3 dari mereka mengalami kelegaan dari gejala-gejalanya, 1/3 mempunyai beberapa gejala, tetapi dapat berfungsi secara bebas, dan 1/3 yang selebihnya berkembang kecacatan teruk.
Bibliografi:
- "Neurologi. Buku teks untuk pelajar perubatan", edisi saintifik W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Warsaw 2014, Penerbitan Perubatan PZWL
- Martin R.J., Central Pontine dan Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 200; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, akses dalam talian
- Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Konsep Semasa di Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, Vol. 6, No.4: 38, akses dalam talian
Baca lebih lanjut daripada pengarang ini
