Pemphigus paraneoplastik - sebab, gejala, rawatan

Paraneoplastik paraneoplastic (pemphigus paraneoplasticus Latin) adalah penyakit yang tergolong dalam sindrom paraneoplastik dermatologi. Penyebab lesi kulit pada pempeigus paraneoplastik adalah barah yang berkembang di dalam badan. Pemphigus paraneoplastik mungkin merupakan gejala pertama penyakit neoplastik, oleh itu diagnosis lesi jenis pemphigus selalu memerlukan pengecualian asas paraneoplastik mereka. Ketahui bagaimana pempeigus paraneoplastik berkembang dan jenis kanser yang boleh disertai. Apakah diagnosis dan rawatan pemphigus paraneoplastik?

Isi kandungan

1. Bagaimana pempeigus paraneoplastik terbentuk?
2. Pemphigus paraneoplastik - gejala dan kursus
3. Kanser apa yang boleh disertai dengan pempeigus paraneoplastik?
4. Pemphigus paraneoplastik - diagnosis
5. Rawatan pemfigus paraneoplastik

Pemphigus paraneoplastik (lat. pemphigus paraneoplasticus) adalah jenis pemfigus khas. Seperti sindrom paraneoplastik lain, pemfigus paraneoplastik disebabkan oleh tindak balas badan terhadap barah yang berkembang di dalamnya.

Sistem kekebalan tubuh berusaha mempertahankan diri daripada penyakit ini, tetapi tindak balasnya mungkin salah tempat - ini adalah bagaimana autoantibodi dihasilkan. Sindrom paraneoplastik bukanlah tanda pertama perkembangan barah di dalam badan.

Sebagai tambahan kepada pempeigus paraneoplastik, terdapat banyak varian penyakit ini yang tidak berkaitan dengan barah. Menurut anggaran, pemphigus paraneoplastik menyumbang 3-5% daripada semua kes pemfigus. Walaupun begitu, dalam hal diagnosis penyakit ini, seseorang harus selalu memikirkan kemungkinan asas paraneoplastik dan mengecualikan kemungkinan wujudnya penyakit neoplastik.

Bagaimana pempeigus paraneoplastik terbentuk?

Pemphigus (lat. pemphigus) adalah sekumpulan penyakit yang tergolong dalam penyakit kulit yang melepuh. Gejala utama pemfigus adalah lepuh yang terbentuk di epidermis yang boleh merebak di kawasan kulit yang besar. Lepuh sering disertai dengan erosi (kadang-kadang sangat dalam), perubahan eritematosa dan pengelupasan epidermis. Dalam beberapa kes, pemfigus juga mempengaruhi membran mukus, serta rambut dan kuku.

Pemphigus tergolong dalam kumpulan penyakit autoimun. Mereka disebabkan oleh pengiktirafan sel tubuh sendiri yang tidak betul oleh sistem imun. Dengan menyalah anggap antigen diri sebagai asing, sistem imun berusaha memusnahkan selnya sendiri. Hasil tindak balas ini adalah penghasilan yang disebut autoantibodi, iaitu antibodi yang diarahkan pada tisu anda.

Dalam pemphigus, antibodi ini mempunyai kesan merosakkan pada sel epidermis, yang ditunjukkan dalam pembentukan lepuh. Ciri khas pemfigus adalah fenomena acantholysis. Acantholysis adalah pemutusan hubungan antara sel epidermis, yang membawa kepada pembentukan perubahan ciri kulit.

Apakah penyebab fenomena autoimun pada pemfigus? Dalam kebanyakan kes, penyebab asas "suis" sistem imun yang tidak betul masih belum diketahui. Pada sesetengah pesakit, peranan faktor genetik dan jangkitan virus disyaki. Kadang-kadang perubahan seperti pemfigus muncul setelah mengambil ubat tertentu atau makan makanan tertentu (yang disebut Alliummengandungi sebatian sulfur: daun bawang, bawang putih, bawang).

Pemphigus paraneoplastik - gejala dan kursus

Ciri khas pemphigus paraneoplastik adalah keterlibatan mukosa mulut yang sangat kerap. Gejala pertama penyakit ini, dalam kebanyakan kes, menyakitkan, berdarah dan sukar untuk menyembuhkan erosi yang muncul di bahagian dalam pipi, di lidah, lelangit, bibir atau gusi. Lama kelamaan, lesi boleh merebak ke selaput lendir berdekatan dan mempengaruhi tekak dan mukosa hidung (juga menyebabkan pendarahan).

Pamfigus paraneoplastik agak kerap menyebabkan komplikasi oftalmik - pada mulanya mempengaruhi konjunktiva, dan kemudian struktur bola mata berikutnya, ia boleh menyebabkan kerosakan pada organ penglihatan.

Selepas beberapa waktu, luka khas selaput lendir biasanya disertai dengan luka kulit, yang boleh mengambil pelbagai bentuk. Pengiktirafan yang tidak jelas mungkin sukar pada mulanya. Selain lepuh khas pemphigus, kulit boleh mengalami perubahan menyerupai eritema multiforme, lichen planus dan penyakit dermatologi lain.

Lesi kulit pada pemfigus disebut polimorfik, yang bermaksud bahawa ia berlaku secara serentak dalam pelbagai bentuk:

• lepuh
• pemerah pipi
• perubahan hemoragik
• ketulan
• hakisan
• mengupas fokus
• kudis
• ulser dalam

Hampir keseluruhan permukaan kulit boleh terjejas, walaupun perubahan pada bahagian atas badan sedikit lebih biasa.

Terdapat satu lagi sebab mengapa pempeigus paraneoplastik adalah subtipe khas pemfigus. Antibodi yang menyebabkan pempeigus paraneoplastik memberikan kesan yang merosakkan bukan sahaja pada sel-sel epidermis dan mukosa mulut. Mereka adalah satu-satunya yang boleh merosakkan epitel lain di dalam badan kita. Atas sebab ini, pempeigus paraneoplastik juga boleh mempengaruhi organ lain di mana selaput lendir berada:

• saluran penghadaman
• sistem pernafasan
• organ kemaluan

Dalam literatur ilmiah, pempeigus paraneoplastik lebih sering disebut sebagai "sindrom multi-organ autoimun Paraneoplastik" (sindrom PAMS), yang menekankan banyak lesi dan organ yang terkena penyakit ini.

Komplikasi dari organ lain, terutamanya dari sistem pernafasan, memberi tindak balas buruk terhadap rawatan, memburukkan prognosis secara signifikan dan menimbulkan risiko terbesar bagi pesakit.

Kanser apa yang boleh disertai dengan pempeigus paraneoplastik?

Walaupun literatur menerangkan pelbagai jenis neoplasma yang wujud bersama pempeigus paraneoplastik, sebahagian besar daripadanya adalah pertumbuhan malignan hematologi. Ini merangkumi pelbagai jenis limfoma dan leukemia. Antaranya terutamanya limfoma sel B, leukemia limfositik kronik (CLL) dan thymoma.

Contoh penyakit proliferatif jinak yang juga boleh dikaitkan dengan pemphigus paraneoplastik adalah tumor Castleman.

Karsinoma sel skuamosa, sarkoma tisu lembut, dan melanoma adalah neoplasma yang jarang berlaku yang mendasari pemphigus paraneoplastik.

Pemphigus paraneoplastik - diagnosis

Diagnosis pempeigus paraneoplastik berdasarkan beberapa jenis penyelidikan. Langkah pertama dalam membuat diagnosis adalah sejarah menyeluruh dan pemeriksaan fizikal, dengan penekanan khusus pada luka pada kulit dan mukosa.

Sudah tentu, diagnosis pempeigus paraneoplastik "dengan mata" tidak mungkin, kerana gambaran klinikal mungkin menunjukkan banyak penyakit dermatologi yang lain.

Kehadiran lepuh yang sukar disembuhkan dan erosi penyebab yang tidak dikenali adalah petunjuk untuk pengumpulan spesimen, yang kemudiannya menjalani pemeriksaan histopatologi. Di bawah mikroskop, fenomena acantholysis biasanya dapat dilihat, iaitu kehilangan hubungan antara sel epidermis, khas untuk pemfigus.

Untuk membuat diagnosis pasti, perlu mengesan autoantibodi yang mendasari dalam darah. Dalam kes pempeigus paraneoplastik, inilah yang disebut Antibodi PNP diarahkan terhadap pelbagai antigen epidermis (termasuk demoplakin dan envoplakin).

Kombinasi gambaran klinikal, hasil pemeriksaan histopatologi dan penentuan autoantibodi tertentu memungkinkan untuk diagnosis.

Pada peringkat diagnostik, sama pentingnya mengenali neoplasma yang mendasari pemphigus paraneoplastik. Sudah tentu, lebih mudah untuk menggunakan jalan diagnostik yang betul apabila pesakit dengan barah yang didiagnosis mengalami perubahan kulit seperti pemphigus. Kadang kala, pemfigus paraneoplastik didiagnosis sebelum kanser didiagnosis. Maka perlu untuk memperluas diagnosis dengan ketara, terutama terhadap penyakit hematologi.

Biasanya, ujian darah menyeluruh dan ujian pencitraan tambahan (imbasan CT dada dan perut) dilakukan. Dianggarkan bahawa dalam kira-kira 1/3 kes, gejala pempeigus paraneoplastik mendahului diagnosis kanser yang mendasari.

Rawatan pemfigus paraneoplastik

Rawatan pempeigus paraneoplatic memerlukan aktiviti pelbagai arah. Rawatan penyakit yang mendasari, iaitu tumor yang mendasari pemfigus, memberi peluang terbaik untuk terapi yang berkesan. Dalam kes tumor monofokal, pembedahan adalah yang paling penting, sementara dalam rawatan neoplasma hematologi yang disebarkan, pelbagai bentuk kemoterapi digunakan terutamanya. Penyingkiran atau penghambatan penyakit neoplastik mengurangkan jumlah antibodi yang dihasilkan dan mengurangkan gejala pemfigus.

Sudah tentu, terapi simptomatik digunakan serentak dengan rawatan onkologi. Glukokortikosteroid dosis tinggi adalah barisan pertama ubat yang menyekat reaksi abnormal sistem imun.

Sekiranya terdapat ketahanan terhadap kumpulan ubat ini, terapi imunosupresif yang lebih intensif dilaksanakan untuk menekan tindak balas imun. Imunosupresan yang paling kerap digunakan termasuk azathioprine, cyclosporine, dan mycophenolate mofetil.

Malangnya, dalam banyak kes pemphigus paraneoplastik, farmakoterapi seperti itu tetap tidak berkesan.

Kaedah terapi yang lebih agresif termasuk, misalnya, plasmapheresis, iaitu penyucian autoantibodi yang beredar menyebabkan gejala penyakit. Walaupun menjalani rawatan intensif, pempeigus paraneoplastik tahan terhadap semua bentuk terapi.

Sangat sukar untuk meredakan perubahan pada selaput lendir, sementara penglibatan saluran pencernaan dan saluran pernafasan secara praktikal tidak dapat dipulihkan dan dikaitkan dengan prognosis yang sangat serius.

Bibliografi:

1. "Penyakit kulit dan penyakit kelamin" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
2. Wieczorek M, Czernik A. Pemphigus paraneoplastik: ulasan ringkas. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016; 9: 291–295. Diterbitkan 2016 Sep 23.doi: 10.2147 / CCID.S100802, akses dalam talian
3. Paolino G, Didona D, Magliulo G, et al. Pemphigus Paraneoplastik: Pandangan mengenai Patogenesis Autoimun, Ciri Klinikal dan Terapi. Int J Mol Sci. 2017; 18 (12): 2532. Diterbitkan pada 2017 Nov 26.doi: 10.3390 / ijms18122532, akses dalam talian

Mengenai Pengarang

Krzysztof Białoży Pelajar perubatan di Collegium Medicum di Krakow, perlahan memasuki dunia cabaran berterusan pekerjaan doktor. Dia sangat berminat dengan ginekologi dan obstetrik, pediatrik dan perubatan gaya hidup. Pencinta bahasa asing, perjalanan dan mendaki gunung.

Baca lebih banyak artikel oleh pengarang ini