Myositis pengoksidaan progresif (fibrodysplasia, FOP)

Myositis ossifying progresif (fibrodysplasia atau FOP) adalah penyakit di mana otot dan sendi perlahan-lahan berubah menjadi tulang, yang menyebabkan pergerakan dan ketidakupayaan badan. Apakah sebab dan gejala myositis pengoksidaan progresif? Apakah rawatannya?

Myositis ossifying progresif (osifikasi otot yang progresif, fibrodysplasia, FOP, penyakit Münchmeyer) adalah penyakit yang sangat jarang berlaku pada tisu penghubung yang ditentukan secara genetik. Intinya adalah penghasilan jisim tulang pada otot, ligamen, tendon, sendi dan kapsul sendi. Unsur tulang baru boleh bergabung dengan elemen rangka normal atau membentuk struktur diskrit, yang membawa kepada imobilisasi dan kecacatan badan. Myositis pengoksidaan progresif

Myositis ossifying progresif (fibrodysplasia, FOP) - penyebab

Penyakit ini disebabkan oleh kecacatan genetik yang terlalu banyak menghasilkan protein BMP4, yang terlibat dalam pengaturan pertumbuhan tulang. Ia jarang berlaku, kerana kejadian penyakit ini dianggarkan 1 dari 2 juta orang.

Baca juga: Penyakit Sprengel - penyebab, gejala dan rawatan Penyakit tulang Paget - penyebab, gejala dan rawatan Nekrosis tulang aseptik, iaitu nekrosis tisu tulang

Myositis pengoksidaan progresif (fibrodysplasia, FOP) - gejala

Gejala pertama penyakit ini muncul paling kerap dalam 10 tahun pertama kehidupan. Ini adalah pembengkakan tisu lembut yang menyakitkan yang kemudiannya bergetar - paling kerap di sekitar tulang belakang, bahu dan tali pinggang pelvis (walaupun penyakit ini juga boleh mempengaruhi bahagian badan yang lain). Kemudian, lebam yang keras dan menyakitkan muncul (ini membentuk tulang), yang membawa kepada imobilisasi bahagian tubuh tertentu. Pada peringkat lanjut penyakit ini, hampir seluruh badan tidak bergerak, pesakit membeku dalam satu kedudukan.

Tubuh seseorang dengan FOP berubah menjadi patung dengan usia, "batu".

Penyakit ini kambuh, iaitu tulang patologi baru terbentuk dari semasa ke semasa. Risiko kejadiannya meningkat dengan ketara oleh kecederaan (mis. Jatuh, suntikan) dan prosedur pembedahan. Sebagai contoh, pengoksidaan boleh berlaku selepas vaksinasi. Kemudian, di tempat suntikannya, indurasi, benjolan mungkin muncul, dan lengan mungkin menjadi tidak bergerak.

Penyakit ini juga mungkin disebabkan oleh kecacatan kongenital pada tangan dan kaki, seperti:

Kecederaan menyebabkan pembentukan tulang pada otot dan sendi, jadi pesakit harus menjauhinya.

• memendek dan valgus jari kaki
• memendekkan ibu jari
• pelakuran dan pembentukan jari dan jari kaki yang tidak lengkap
• pembengkakan tisu lembut yang menyakitkan

Simptom lain yang khas dari FOP adalah masalah pendengaran. Terdapat juga komplikasi dalam bentuk jangkitan saluran pernafasan atas (misalnya radang paru-paru).

Artikel yang disyorkan:

Kesakitan pada otot dan sendi (muskuloskeletal) - penyebabnya

Myositis pengoksidaan progresif (fibrodysplasia, FOP) - diagnosis

Sekiranya FOP disyaki, ujian MRI dan genetik dilakukan.

Myositis pengoksidaan progresif (fibrodysplasia, FOP) - rawatan

Hanya sekitar 600 orang di dunia yang menderita myositis pengoksidaan progresif. Atas sebab ini, tidak banyak kajian dilakukan mengenai penyakit ini. Tidak ada rejimen rawatan yang seragam.

Pada pesakit, terapi kinesitherapy dan fizikal memainkan peranan yang paling penting. Berkat itu, pesakit dapat bergerak dengan menggunakan peralatan ortopedik dan pada tahap tertentu melakukan aktiviti asas harian. Di samping itu, ubat penahan sakit diberikan. Tidak mungkin melakukan operasi yang melibatkan penyingkiran massa tulang, kerana ia mengakibatkan pertumbuhan tisu tulang yang lebih besar dan lebih kuat di kawasan yang diliputi oleh prosedur.

Ia juga diperlukan untuk merawat radang paru-paru berulang.

Perlu diketahui

Maklumat lebih lanjut mengenai FOP boleh didapati di laman web The International Fibrodysplasia Ossificans Progressiva Association, sebuah organisasi yang menyokong penyelidikan dan pendidikan mengenai penyakit ini.

Artikel yang disyorkan:

Apa itu Penyakit Langka? Diagnostik dan rawatan penyakit jarang di Poland ...