Leukemia Myelomonotic Kronik (CMML) adalah penyakit neoplastik kronik yang jarang berlaku pada sistem haematopoietik. Ia tergolong dalam sindrom tumpang tindih sindrom myelodysplastic-myeloproliferative. Apa penyebab dan gejala CMML dan bagaimana ia dirawat?
Isi kandungan
- Leukemia myelomonocytic kronik: gejala
- Leukemia myelomonocytic kronik: jenis morfologi
- Leukemia myelomonocytic kronik: penyelidikan dan diagnosis
- Leukemia myelomonocytic kronik: pembezaan
- Leukemia myelomonocytic kronik: rawatan
- Leukemia myelomonocytic kronik: tindak lanjut selepas rawatan
- Leukemia myelomonocytic kronik: prognosis
Leukemia Myelomonotic kronik (CMML) berlaku terutamanya pada lelaki tua. Ia lebih kerap didiagnosis pada lelaki daripada pada wanita (2: 1), dan usia rata-rata semasa diagnosis adalah 65-75 tahun. Menurut literatur, terdapat 0.6-0.7 / 100,000 kes CMML baru setiap tahun.
Faktor risiko untuk mengembangkan leukemia myelomonocytic kronik belum diketahui.
Ciri khasnya ialah percambahan sel monosit dalam darah periferal dan sumsum tulang dan displasia satu atau lebih garis sel hematopoietik.
Atas sebab ini, Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) mengklasifikasikan leukemia myelomonocytic kronik antara sindrom tumpang tindih yang disebut sindrom myelodysplastic-myeloproliferative.
Ciri khas dalam gambaran klinikal penyakit ini adalah adanya monositosis, iaitu peningkatan jumlah monosit dalam darah periferal.
Kerana hematopoiesis yang tidak berkesan yang berkaitan dengan displasia sel sumsum tulang dan fibrosisnya, pesakit juga sering menderita anemia dan trombositopenia.
Leukemia myelomonocytic kronik: gejala
Leukemia myelomonocytic kronik mungkin tidak menunjukkan gejala ciri dalam jangka masa yang lama.
Pesakit paling kerap mengunjungi pejabat doktor keluarga mereka kerana penurunan berat badan, keletihan kronik, sesak nafas, berdebar-debar, serta perubahan kulit dan pendarahan dari hidung atau gusi.
Ujian asas yang memungkinkan untuk mengesyaki penyakit neoplastik adalah jumlah darah lengkap, yang harus dilakukan pada setiap pesakit yang menunjukkan gejala di atas.
Namun, harus diingat bahawa hasil pengiraan darah tidak mencukupi untuk mendiagnosis penyakit neoplastik, tetapi hanya pengenalan untuk diagnosis khusus yang lebih lanjut.
Gejala yang ditunjukkan oleh pesakit paling kerap disebabkan oleh penurunan jumlah unsur morfotik darah: eritrosit, granulosit neutrofil (neutrosit) dan platelet.
Gejala umum leukemia myelomonocytic kronik termasuk:
- penurunan berat badan yang tidak disengajakan dalam jangka masa yang agak singkat
- kurang selera makan
- keletihan kronik, kelemahan, mengantuk, sesak nafas, keletihan yang mudah, penurunan toleransi untuk bersenam, berdebar-debar, kulit pucat - ini adalah gejala khas yang ditunjukkan oleh pesakit dengan anemia, iaitu tahap hemoglobin yang terlalu rendah dalam darah. Norma untuk seks lelaki adalah nilai hemoglobin dalam lingkungan 14-18 g%, dan untuk seks wanita 11,5-15,5 g%.
- jangkitan, selsema yang kerap dan jangkitan yang sukar untuk diubati dan berulang - disebabkan oleh neutropenia, iaitu bilangan neutrosit yang berkurang dalam darah periferi. Ini adalah neutrofil, yang tergolong dalam leukosit (sel darah putih). Sel-sel ini memainkan fungsi kekebalan tubuh kita, mencegah keradangan dan memusnahkan patogen oleh fagositosis.
- pendarahan dari hidung, telinga, gusi, lebam mudah, petechiae pada kulit - adalah gejala khas diatesis hemoragik, mereka menunjukkan trombositopenia, iaitu penurunan jumlah platelet dalam plasma darah periferal. Bilangan platelet normal dianggap antara 150,000-440,000 / mm3 darah.
- pertumbuhan gingival
- berpeluh malam yang membasahi
- demam dan demam rendah tanpa sebab yang jelas
- hepatomegali, iaitu pembesaran hati, yang teraba pada perut pada unjuran hipokondrium kanan
- splenomegali, iaitu pembesaran limpa, yang dapat diraba di perut pada unjuran hipokondrium kiri; ia boleh menyebabkan sakit di bahagian atas perut kiri
- limfadenopati, iaitu pembesaran kelenjar getah bening periferal. Pesakit dapat merasakan gatal-gatal yang tidak menyakitkan dan geser pada kulit, paling kerap terletak di leher, ketiak dan pangkal paha
Leukemia myelomonocytic kronik: jenis morfologi
Pada masa ini, literatur menerangkan dua jenis leukemia myelomonocytic kronik, CMML jenis 1 (iaitu leukemia sindrom myelodysplastic) dan CMML jenis 2 (iaitu leukemia sindrom myeloproliferative).
Kriteria untuk diagnosis CMML jenis 1
- leukositosis darah periferi kurang dari 13,000 / mm3 darah
- peratusan sel letupan dalam darah periferal kurang dari 5%
- peratusan sel letupan di sumsum tulang kurang dari 10%
Kriteria untuk diagnosis CMML jenis 2
- leukositosis darah periferi melebihi 13,000 / mm3 darah
- peratusan sel letupan dalam darah periferal adalah 5-19%
- peratusan sel letupan di sumsum tulang adalah 10-19% atau kehadiran batang Auera (ini adalah batang yang dapat dilihat dalam sitoplasma sel letupan setelah penggunaan pewarnaan khas dari penyediaan tisu) dengan jumlah sel letupan dalam darah atau sumsum kurang dari 20%
- pembesaran limpa adalah perkara biasa
Leukemia myelomonocytic kronik: penyelidikan dan diagnosis
Kriteria diagnostik untuk leukemia myelomonocytic kronik menurut Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO):
- Monositosis darah periferal. Bilangan monosit melebihi 1000 sel / mikroliter darah.
- Hilang kromosom Philadelphia (kromosom Ph), yang terbentuk sebagai hasil translokasi antara kromosom 9 dan 22, t (9,22), dan oleh itu kekurangan gen fusi BCR-Abl1, yang merupakan hasil mutasi ini.
- Kandungan sel letupan (biasa disebut letupan) di sumsum tulang kurang dari 20%, dan dalam darah periferal lebih dari 5%. Ini adalah sel induk yang belum matang dari mana, bergantung kepada jenisnya, pelbagai sel hematopoietik berkembang di sumsum tulang.
Untuk menentukan kehadiran dan jumlah sel-sel ini di sumsum tulang dan / atau darah periferal, pemeriksaan mikroskopik bahan tisu yang dikumpulkan harus dilakukan.
Untuk menentukan diagnosis, doktor memerintahkan jumlah darah perifer dengan smear (sel-sel letupan secara fisiologi, pada orang yang sihat, tidak dijumpai dalam darah periferal), serta pemeriksaan histopatologi sumsum tulang.
Untuk mengumpulkan sumsum tulang untuk pemeriksaan, perlu dilakukan biopsi aspirasi sumsum tulang atau biopsi sumsum tulang perkutaneus, iaitu prosedur invasif yang dilakukan di persekitaran hospital.
BAC (Biopsi Aspirasi Jarum Baik) melibatkan pengumpulan sumsum tulang menggunakan jarum khas dengan jarum suntik. Biopsi sumsum tulang perkutaneus melibatkan pengambilan serpihan tulang bersama dengan sumsum tulang dengan jarum tebal dan tajam, setelah anestesia kulit sebelumnya.
Selalunya, sumsum tulang diambil dari salah satu tulang iliac (mereka membentuk pelvis bersama-sama dengan tulang kemaluan, iskial dan sacrum), dan lebih tepatnya dari tulang belakang iliac atas dan sternum.
Kaedah pilihannya adalah aspirasi sumsum tulang jarum halus, namun dalam beberapa kes, kaedah ini tidak memberikan bahan untuk ujian, kerana fibrosis sumsum tulang (pada 30% pesakit menderita leukemia myelomonocytic kronik). Kemudian biopsi sumsum tulang perkutaneus harus dilakukan. - Displasia, iaitu gangguan pembezaan, pematangan dan struktur satu atau lebih garis sel hematopoietik, dari mana, akibat banyak transformasi, eritrosit, platelet dan leukosit terbentuk (basofil - basofil, eosinofil, eosinofil, neutrofil - neutrofil dan limfosit). Ini mengakibatkan anemia, diatesis hemoragik, dan peningkatan kerentanan terhadap jangkitan dan penurunan imuniti.
Leukemia myelomonocytic kronik: pembezaan
Oleh kerana fakta bahawa leukemia myelomonocytic kronik tidak mempunyai gejala klinikal yang tipikal dan tidak mempunyai kelainan genetik yang tipikal, adalah perlu untuk membezakannya daripada keganasan sumsum tulang yang lain.
Perhatian khusus harus diberikan kepada:
- leukemia myeloid kronik (CML)
- Leukemia Myeloid Kronik Atipikal (aCML)
- leukemia monositik akut
- monositosis reaksioner.
Agar tidak membuat kesilapan dan membuat diagnosis yang tepat, perlu melakukan banyak ujian makmal dan histopatologi khusus menggunakan pewarnaan sitokimia dan imunohistokimia, serta sitometri aliran.
Perhatikan pembezaan monositosis, iaitu peningkatan jumlah monosit dalam darah periferal, yang mungkin disebabkan oleh adanya jangkitan bakteria, virus, kulat, penyakit tisu penghubung sistemik, sirosis, atau sarkoidosis. Monositosis juga biasa terjadi pada orang yang mengambil glukokortikoid dan bahkan pada wanita hamil.
Leukemia myelomonocytic kronik: rawatan
Pemindahan sumsum tulang adalah yang paling terkenal dan menurut literatur, kaedah terapi terbaik untuk leukemia myelomonocytic kronik.
Transplantasi Sel Sten Hematopoetik Allogenetik (HSCY) melibatkan sel stem yang diperoleh daripada penderma. Ia dianggap kaedah paling berkesan untuk merawat leukemia myelomonocytic kronik.
Kaedah terapi lain adalah penggunaan ubat hipometilasi (contohnya Azacitidine dan Decitabine) dan sitostatics (contohnya Hydroxyurea, Etoposide).
Anda juga boleh menggunakan rawatan simptomatik atau sikap menunggu dalam terapi CMML, jika penyakit ini tidak simptomatik.
Leukemia myelomonocytic kronik: tindak lanjut selepas rawatan
Pesakit yang telah menjalani rawatan farmakologi dan transplantasi sumsum tulang harus berada di bawah pengawasan ahli hematologi yang menghadiri dan menjalani ujian makmal secara berkala untuk mendiagnosis kemungkinan kambuh atau perkembangan penyakit seawal mungkin.
Leukemia myelomonocytic kronik: prognosis
Prognosis untuk leukemia myelomonocytic kronik tidak baik. Purata masa hidup pesakit berbeza antara 1.5-3 tahun dari masa diagnosis. Harus diingat bahawa CMML dapat berkembang menjadi Akut Myeloid Leukemia (AML).
