Ependymoma (ependymoma): sebab, gejala, rawatan

Ependymoma adalah barah yang berlaku di sistem saraf pusat. Nama keduanya, ependymoma, berasal dari nama tisu dari mana ia berasal, ependim (ependyma). Ia melapisi ventrikel otak dan lumen saluran tulang belakang. Apakah sebab dan gejala ependymoma? Bagaimana ia dirawat?

Ependymoma pada tahap keganasan WHO dikelaskan sebagai neoplasma IIo. Tumor ini adalah ciri terutamanya orang dewasa muda dan kanak-kanak, di mana ia menyumbang kira-kira 10 peratus daripada semua tumor di sistem saraf pusat. Terdapat dua puncak dalam kejadian ependymoma, berumur 5 dan 35 tahun. Pada kanak-kanak dan remaja, ependymoma paling kerap dijumpai secara intrakranially, dan pada orang dewasa - intramedullary. Kadang kala ependymoma menyertai neurofibromatosis jenis dua.

Jenis-jenis ependymoma

Ependymoma dikelaskan kepada empat jenis utama:

• sub-ependymoma dan ependymoma myxomatous, yang lambat tumbuh dan jenis yang paling jinak (Gred I)
• ependymoma biasa, yang paling biasa yang mempunyai beberapa subtipe (Gred II)
• ependymoma anaplastik (gred III), yang dicirikan oleh pertumbuhan paling cepat dan perjalanan yang paling agresif.

Ependymoma: Etiologi

Punca ependymoma belum dijelaskan sepenuhnya setakat ini. Banyak mutasi telah dijumpai yang boleh menyebabkan barah jenis ini, tetapi tidak ada yang berkait rapat dengan terjadinya ependymoma. Ini juga belum terbukti bahawa ada faktor persekitaran yang berperanan dalam etiologi mereka.

Lokasi ependymoma

Sub-ependymoma paling kerap terletak berhampiran sistem ventrikel. Dalam beberapa kes, mereka boleh muncul di saluran tulang belakang serviks. Lokasi ini khas untuk orang berusia 40-an dan cenderung lelaki.

Lokasi ependymoma sangat bergantung pada jenisnya.

Ependymoma myxoma-papillomatous cenderung terbentuk di bahagian bawah saluran tulang belakang. Ependymoma biasanya tumbuh di dekat, di dalam atau di sepanjang ventrikel otak pada tahap yang berbeza. Ependymoma anaplastik biasanya dilihat pada kanak-kanak, paling sering pada fossa posterior tengkorak.

Ependymoma: gambar mikroskopik dan makroskopik

Ependymoma adalah lebam lembut, kelabu atau merah yang boleh mengandungi kalsifikasi. Ciri ciri mereka adalah adanya roset nyata dan roset pseudo dalam gambar mikroskopik, yang terletak terutamanya di sekitar rongga kecil, celah atau kapal.

Ependymoma: tanda-tanda klinikal

Gambaran klinikal ependymoma sangat serupa dengan gejala semua tumor lain dari sistem saraf pusat. Ini sangat bergantung pada usia, lokasi dan ukuran tumor pesakit.

Pada kanak-kanak, peningkatan tekanan kranial akan menyebabkan sakit kepala, mual dan muntah yang teruk. Apabila jahitan kranial belum menyatu sepenuhnya, gejala pertama mungkin hidrosefalus, disebabkan oleh penyumbatan aliran cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel oleh tumor yang tumbuh. Gangguan dalam konsentrasi, keperibadian dan perubahan mood juga mungkin muncul. Semasa tumor tumbuh, tekanan pada otak akan menyebabkan kejang, gejala neurologi fokus, atau gejala kelumpuhan saraf kranial. Sekiranya tumor terletak di atas khemah otak, ia boleh menyebabkan kehilangan penglihatan, sensasi, disfungsi kognitif, atau ataksia.

Ependymoma yang tumbuh di saluran tulang belakang akan merosakkan fungsi sistem saraf periferal. Ia kemudian boleh menyebabkan kelumpuhan spastik anggota badan dan paraesthesia. Pesakit juga mungkin mengadu sakit yang terletak di bawah lesi neoplastik yang ada.
Ependymoma myxoma-papillomatous dicirikan oleh gambaran klinikal yang mungkin sedikit berbeza. Lokasi khas mereka di bahagian bawah saluran tulang belakang akan menyebabkan disfungsi pundi kencing dan mati pucuk. Terdapat juga sakit di bahagian belakang, kaki dan dubur.

Sebagai tambahan kepada gejala yang dinyatakan di atas, pesakit mungkin mengadu kehilangan selera makan, penurunan berat badan, kesukaran sementara untuk mengenali warna, gegaran yang tidak terkawal, kehilangan ingatan sementara, atau sensasi melihat garis menegak atau mendatar dalam cahaya tinggi.

Diagnostik ependymoma

Apabila disyaki ependymoma, tomografi yang dikira biasanya merupakan pemeriksaan pertama yang diperintahkan oleh doktor yang merawat. Ia menunjukkan jisim yang dapat ditentukan dengan baik yang terletak secara intraventrikular. Jisim ini hyperdense, mungkin mengandungi sista. Dalam 50-80% kes, kalsifikasi dijumpai. Memasuki kontras meningkatkan imej ependymoma. Pencitraan resonans magnetik, baik dengan dan tanpa kontras, adalah pemeriksaan yang lebih terperinci yang memungkinkan untuk menentukan dengan tepat ukuran dan sifat lesi. Isyarat MRI mungkin heterogen apabila tumor mempunyai sista, kalsifikasi, pendarahan dan fokus nekrotik. Pemeriksaan histologi lesi yang dipotong memungkinkan untuk menentukan jenis ependymoma dengan tepat. Harus diingat bahawa pengumpulan cecair serebrospinal dikontraindikasikan pada neoplasma sistem saraf pusat yang disyaki, kerana peningkatan tekanan intrakranial setelah tusukan boleh menyebabkan intussusception tonsil serebelar.

Rawatan ependymoma

Kaedah rawatan yang memungkinkan untuk pemulihan sepenuhnya tentunya pemotongan seluruh tumor. Radioterapi pelengkap adalah wajib selepas menjalani pembedahan. Oleh kerana lokasi yang berbeza, operasi seperti ini tidak selalu dapat dilakukan, maka radioterapi itu sendiri tetap menjadi pilihan rawatan. Pada kanak-kanak kecil, sehingga usia tiga tahun, kemoterapi dengan sebatian platinum (cisplatin, carboplatin) disyorkan.

Ependymoma: prognosis

Faktor-faktor yang menentukan prognosis termasuk sifat radikal operasi, kematangan histologi, jenis tumor dan lokasinya, serta usia pesakit. Dianggarkan bahawa kebarangkalian kelangsungan hidup lima tahun adalah 40 hingga 60 peratus, yang jauh lebih besar pada orang dewasa daripada pada kanak-kanak. Malangnya, pesakit dengan ependymoma anaplastik menjalani kehidupan yang lebih pendek - biasanya dari 12 hingga 20 bulan.

Artikel yang disyorkan: