Sindrom West: sebab, gejala, rawatan

Sindrom West adalah sindrom epilepsi ciri populasi kanak-kanak. Sindrom West sebagai epilepsi kanak-kanak adalah penyakit serius, yang antara lain disebabkan dari fakta bahawa ia boleh menyebabkan kelewatan intelektual yang besar. Risiko disfungsi mental meningkat setelah rawatan sindrom West dimulakan - jadi apakah gejala penyakit ini dan apa yang harus mendorong ibu bapa untuk mengunjungi pakar neurologi?

Isi kandungan

Sindrom West: punca
Sindrom West: gejala
Sindrom West: diagnostik
Sindrom West: rawatan
Sindrom West: prognosis

Sindrom West adalah salah satu jenis epilepsi kanak-kanak. Nama unit ini berasal dari pengarang penerangan pertamanya, yang diterbitkan pada tahun 1841 dalam jurnal Lancet - William James West.

Dalam penerbitannya, doktor Inggeris menerangkan kes pesakit yang sangat dekat dengannya - keterangan ini menyangkut anak lelaki W.J. Vesta.

Menurut statistik, sindrom West mempengaruhi 1 dari 3,500 kanak-kanak, kanak-kanak lelaki menderita penyakit ini sedikit lebih kerap. Penyakit ini biasanya bermula pada usia tiga hingga dua belas bulan.

Sindrom West: punca

Sebenarnya, sebarang keadaan yang berkaitan dengan perubahan organik di otak boleh menyebabkan sindrom West - patologi jenis ini mungkin berlaku pada masa pranatal, dan juga pada masa perinatal, atau pada beberapa waktu selepas kelahiran anak. Gangguan yang paling biasa yang berkaitan dengan sindrom West adalah:

hidrosefalus
mikrosefali
polimikrogi
Sindrom Sturge-Weber
sklerosis tuberous
jangkitan kongenital (cytomegalovirus)
ensefalopati hipoksia-iskemia
pendarahan intrakranial
meningitis dan akibatnya
penyakit sirap maple
fenilketonuria
sindrom down
ensefalopati mitokondria
kecacatan saluran serebrum
kecederaan kepala

Walaupun seorang kanak-kanak menderita salah satu penyakit yang disebutkan di atas, tidak selalu mungkin untuk mengetahui pada masa yang sama mengapa pesakit muda mengalami sawan epilepsi.

Hipotesis saintis kini memfokus terutamanya pada gangguan jumlah neurotransmitter - neurotransmitter GABA menarik perhatian paling banyak. Teori lain membincangkan salah satu hormon, iaitu hipotalamus kortikoliberin (CRH).

Ada kemungkinan pengeluaran bahan ini dalam jumlah yang berlebihan boleh menyebabkan gangguan dalam aktiviti elektrik otak dan kejang epilepsi yang berkaitan.

Kadang-kadang seorang kanak-kanak tidak dapat menemui kecacatan pada otak dan masih menghidapi Sindrom Barat. Dalam situasi seperti itu, penyakit ini disebut sebagai idiopatik. Sebenarnya, agak mustahil untuk menentukan penyebab sindrom West - sehingga 30% pesakit dengan penyakit ini didiagnosis dengan bentuk idiopatik sindrom ini.

Sindrom West: gejala

Dalam perjalanan sindrom West, yang paling ciri adalah kejang epilepsi lentur. Semasa serangan seperti itu, terdapat penguncupan otot fleksor secara tiba-tiba.

Gejala epilepsi pada kanak-kanak dan orang dewasa. Bagaimana anda mengenali epilepsi?

Kesan dari ini adalah bahawa pada seorang anak yang berbaring di punggungnya, kepala dibengkokkan, bersama dengan batang tubuh, ke depan. Terdapat juga lenturan anggota bawah ke badan, sementara anggota atas anak paling kerap dilemparkan ke hadapan.

Ciri kejang pada kanak-kanak dengan sindrom West adalah bahawa mereka biasanya berlaku secara bersiri. Selalunya, sawan berlaku ketika anak bangun atau tertidur.

Walau bagaimanapun, dalam sindrom West, masalahnya bukan hanya sawan epilepsi - kejang boleh disertai atau diikuti oleh penyakit seperti:

gangguan kesedaran
air liur
muntah
memerah muka
kegelisahan psikomotor
peningkatan berpeluh yang ketara

Masalah lain adalah ciri pasukan West.Yaitu, cukup kerap (terutama jika tidak ada rawatan atau kegagalan dalam pelaksanaannya), perkembangan psikomotor anak mungkin terhambat.

Sindrom West: diagnostik

Sekiranya sindrom West disyaki pada kanak-kanak, pemeriksaan elektroensefalografi (EEG) adalah yang paling penting. Situasi yang terbaik adalah ketika ujian dilakukan semasa si kecil terjaga dan ketika anak sedang tidur.

Penyimpangan dalam EEG, ciri sindrom West, adalah rakaman hipsarrhythmic (iaitu di mana, selain aktiviti gelombang otak yang tidak teratur, banyak gelombang tajam, kadang-kadang disebut sebagai lonjakan) dapat dilihat.

Dalam diagnosis sindrom West, banyak ujian lain juga dapat dilakukan untuk mencari patologi yang bertanggungjawab terhadap penyakit ini.

Untuk tujuan ini, ujian pencitraan, seperti pencitraan resonans magnetik atau tomografi kepala yang dikira, dapat dilakukan - ujian ini sangat penting, kerana menurut statistik, walaupun pada 8 daripada 10 kanak-kanak dengan sindrom West, penyimpangan dalam pencahayaan neuro dapat dilihat.

Ujian makmal seperti pengiraan darah, ujian air kencing atau analisis cecair serebrospinal yang dikumpulkan semasa tusukan juga digunakan.

Sindrom West: rawatan

Rawatan sindrom West didasarkan terutamanya pada terapi ubat. Terapi harus dilaksanakan secepat mungkin, kerana semakin besar kelewatan antara permulaan penyakit dan permulaan rawatannya, semakin besar risiko anak itu mengalami kelewatan psikomotor.

Rawatan epilepsi: rawatan farmakologi dan pembedahan dan kesan sampingan

Ubat yang paling biasa digunakan dalam rawatan sindrom West adalah vigabatrin atau derivatif kortikotropin sintetik (ACTH). Persediaan lain, seperti turunan asid valproik, ubat dari kumpulan benzodiazepin atau lamotrigine, kurang kerap digunakan.

Jarang digunakan, tetapi salah satu pilihan rawatan untuk sindrom West, adalah pembedahan epilepsi.

Kesan lain yang mungkin berkesan pada kanak-kanak dengan sindrom West adalah penggunaan diet ketogenik (terdiri daripada sejumlah besar lemak sambil mengehadkan produk protein).

Diet ketogenik (diet rendah karbohidrat)

Memang, ada bukti bahawa diet ketogenik mungkin mempunyai kesan yang baik dalam epilepsi kanak-kanak ini, tetapi hanya boleh diperkenalkan setelah berunding dengan doktor dan mendapat persetujuannya.

Rawatan lain untuk epilepsi:

Rangsangan saraf vagina dalam rawatan epilepsi
Telemedicine dalam rawatan epilepsi

Sindrom West: prognosis

Malangnya, dalam kes sindrom West, prognosisnya agak buruk. Secara statistik, kira-kira 5% kanak-kanak mati sebelum usia lima tahun.

Pelbagai masalah dapat dihadapi pada anak-anak yang masih hidup. Bahkan 90% dari mereka mengalami disfungsi kognitif, sementara keterbelakangan mental yang ketara dapat dijumpai pada hingga 70% pesakit.

Gangguan mental dalam bentuk tingkah laku autistik atau aktiviti psikomotor berlebihan juga agak biasa. Masalah lain dengan sindrom West adalah bahawa dalam sebilangan besar pesakit (bahkan 6 dari 10) pesakit, sawan epilepsi juga akan berlaku pada usia dewasa mereka.

Hampir separuh daripada pesakit menukar sindrom West menjadi jenis sindrom epilepsi kanak-kanak yang lain;

Sindrom Lennox-Gastaut

Fenomena yang menarik, walaupun masih tidak dapat difahami oleh perubatan, adalah bahawa kanak-kanak dengan sindrom West idiopatik mempunyai prognosis yang lebih baik daripada mereka yang telah didiagnosis dengan beberapa patologi yang berkaitan dengan struktur sistem saraf.

Lebih banyak maklumat mengenai pek pada kanak-kanak: