Sindrom myeloproliferatif

Sindrom myeloproliferative adalah sekumpulan penyakit neoplastik sistem hematopoietik di mana terdapat lebihan pengeluaran satu atau lebih jenis sel darah periferal. Kanser darah mana yang termasuk dalam kumpulan ini? Gejala apa yang mungkin menunjukkan gangguan myeloproliferative?

Myeloproliferative syndrome (MPS) adalah kumpulan penyakit yang sangat pelbagai yang berbeza dalam etiologi dan gambaran klinikal. Sindrom myeloproliferative merangkumi penyakit berikut:

• leukemia myeloid kronik
• polisitemia benar
• trombositemia penting
• leukemia eosinofilik kronik
• myelofibrosis
• mastositosis
• leukemia neutrofil kronik
• leukemia myelomonocytic kronik
• bentuk leukemia myeloid kronik atipikal

Walau bagaimanapun, penyakit yang sangat berbeza ini mempunyai beberapa ciri umum, termasuk gejala seperti:

• splenomegali, yang merupakan ciri kebanyakan penyakit hematologi
• peningkatan asid urik dalam darah, yang mungkin disebabkan, antara lain, peningkatan "pergantian sel"
• peningkatan jumlah semua sel pada peringkat awal penyakit
• peningkatan kepekatan basofil
• kecenderungan untuk fibrosis dan pengerasan sumsum tulang
• wabak hematopoiesis extramedullary
• kecenderungan untuk mengembangkan trombosis
• keberkesanan rawatan yang baik dengan interferon α
• kehadiran mutasi V617F dalam gen JAK2

Kekhususan penyakit myeloproliferative yang disebutkan di atas ditunjukkan di bawah.

Leukemia myeloid kronik

Penyakit myeloproliferative ini menyumbang kira-kira 15 peratus daripada semua leukemia dewasa, dan kebanyakannya menyerang orang berusia antara 30 hingga 50 tahun.

Pada hampir separuh pesakit, ia dikesan secara tidak sengaja, semasa kiraan darah rutin, yang menunjukkan leukositosis dengan peningkatan peratusan neutrofil dan basofil, selain itu barisan granulosit yang diperbaharui.

Satu-satunya faktor etiologi tertentu ialah pendedahan kepada sinaran pengion. Dengan peningkatan jumlah leukosit, "retensi" tempatan mereka di pelbagai bahagian badan menyebabkan "penyumbatan" saluran darah terkecil. Fenomena ini disebut leukostasis.

Leukostasis dapat menampakkan diri dalam keadaan pening dan sakit kepala, perubahan kesedaran, penglihatan, atau gejala hipoksia.

Gejala ciri anemia, seperti kulit pucat dan keletihan cepat, juga sering muncul.

Seperti sindrom myeloproliferatif lain, splenomegali diperhatikan.

Ciri khas untuk sindrom myeloproliferative ini adalah kromosom Philadelphia, yang terdapat pada 95% leukemia myeloid kronik.

Kursus semula jadi leukemia myeloid kronik boleh dibahagikan kepada 3 peringkat: fasa kronik, fasa pecutan dan fasa krisis letupan.

Perkara yang paling penting dalam rawatan leukemia myeloid kronik adalah menghentikan perkembangannya pada peringkat kronik, yang meningkatkan peluang pesakit untuk prognosis yang baik.

Beberapa ubat digunakan untuk mengubati sindrom myeloproliferative ini, dan kita bercakap mengenai kejayaan terapi ketika kita mencapai remisi hematologi, sitogenetik dan molekul.

Pollock sebenar

Sindrom myeloproliferative ini berlaku paling kerap pada dekad keenam-ketujuh kehidupan dan lebih kerap mempengaruhi jantina lelaki. Punca polycythemia vera tidak difahami sepenuhnya.

Ia dicirikan oleh peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah periferi, yang sering disertai dengan leukositosis dan trombositosis.

Polisitemia benar selain daripada ciri khas semua sindrom myeloproliferatif, juga dicirikan oleh:

• kemerahan dan kemerahan muka, konjunktiva, cakera optik, tangan dan kaki
• gatal-gatal, yang diperburuk oleh mandi air panas
• tekanan darah tinggi
• gejala khas ulser gastrik dan ulser duodenum
• gout
• sakit kepala dan pening
• tinitus
• gangguan visual
• eritromelalgia, iaitu sakit paroxysmal di tangan dan kaki disertai dengan kemerahan

Rawatan sindrom myeloproliferative ini sangat bergantung pada gambaran klinikal pesakit dan perjalanan penyakitnya. Kadang-kadang pendarahan biasa mencukupi.

Selalunya, jika tidak ada kontraindikasi, asid asetilsalisilat digunakan sebagai profilaksis trombosis.

Di samping itu, ubat-ubatan yang digunakan dalam rawatan sindrom myeloproliferative seperti polycythemia vera adalah: hydroxycarbamide, interferon α, busulfan, allopurinol.

Trombositemia penting

Dalam sindrom myeloproliferative ini, terdapat peningkatan jumlah platelet dan peningkatan pengeluaran megakaryocytes dalam sumsum tulang.

Trombositemia penting terutama mempengaruhi orang berusia antara 50 dan 60 tahun.

Gejala trombositemia bergantung pada jumlah platelet dan kemungkinan gangguan dalam fungsi mereka. Gejala yang paling biasa adalah trombosis saluran darah kecil dan besar.

Kadang-kadang diatesis hemoragik berlaku akibat fungsi platelet yang tidak normal, dan kemudian kita dapat melihat pendarahan dari membran mukus atau dari saluran gastrousus.

Dalam rawatan sindrom myeloproliferative ini, ubat serupa dapat digunakan seperti dalam rawatan, antara lain, polycythemia vera.

Myelofibrosis

Myelofibrosis adalah sindrom myeloproliferative yang dicirikan oleh aplasia dan fibrosis sumsum tulang diikuti dengan pembentukan hematopoiesis extramedullary.

Gejala myelofibrosis serupa dengan sindrom myeloproliferatif lain, termasuk splenomegali, penurunan berat badan, kelemahan, demam, pendarahan, dan kecenderungan jangkitan.

Mastositosis

Sindrom myeloproliferative, yang merupakan mastositosis, terdiri daripada pengeluaran sel mast yang berlebihan, iaitu sel mast. Ini adalah sel-sel yang tergolong dalam sistem imun dan terlibat, antara lain, reaksi alergi atau kejutan anafilaksis.

Oleh itu, gejala mastositosis akan serupa dengan yang berlaku semasa anafilaksis, seperti dyspnoea, edema, gatal-gatal dan luka kulit yang lain, sakit perut, dan cirit-birit.

Bergantung pada tempat sel mast berkumpul, kita dapat membezakan antara mastositosis kulit dan sistemik. Dalam diagnosis sindrom myeloproliferative ini, selain daripada ujian makmal biasa, biopsi kulit atau organ lain yang terkena penyakit juga digunakan.

Leukemia neutrofil kronik

Leukemia neutrofil kronik adalah gangguan myeloproliferative di mana terdapat percambahan berlebihan pada neutrofil matang. Gejala boleh merangkumi, misalnya, hepato- atau splenomegali, pendarahan pelbagai peringkat, dan sering gout. Dalam rawatan sindrom myelopoliferative ini, ubat-ubatan seperti hidroksycarbamide, interferon α atau busulfan digunakan.

Leukemia myelomonocytic kronik

Perkembangan sindrom myeloproliferatif ini berlaku akibat monositosis kronik. Terdapat dua jenis leukemia myelomonocytic kronik, lebih khusus lagi subtipe myelodysplastic dan myeloproliferative. Sindrom myeloproliferative ini didiagnosis lebih kerap pada seks lelaki.

Gejala leukemia myelomonocytic kronik adalah gejala khas kebanyakan penyakit hematologi, serta gejala yang disebabkan oleh kekurangan garis sel individu, seperti kulit pucat, kerentanan yang lebih besar terhadap jangkitan dan kecenderungan pendarahan yang berpanjangan. Satu-satunya penawar untuk sindrom myeloproliferative ini adalah pemindahan sumsum tulang.

Artikel yang disyorkan: