Granulomatosis Wegener: Sebab, Gejala dan Rawatan

Granulomatosis Wegener adalah penyakit yang gejala pertama tidak spesifik dan menunjukkan banyak penyakit, yang menjadikan diagnosis awal sukar. Rawatan yang dimulakan terlalu lambat menimbulkan ancaman langsung kepada kehidupan pesakit. Apakah penyebab granulomatosis Wegener? Bagaimana mengenalinya? Adakah mungkin untuk menyembuhkannya?

Granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan polyangiitis) adalah penyakit yang intinya adalah nekrotik, radang granulomatous saluran darah (kecil dan sederhana), terutamanya saluran pernafasan atas dan bawah dan buah pinggang. Dalam perjalanan penyakit ini, sistem kekebalan tubuh menyerang dan merosakkan dinding saluran darah tertentu, mengakibatkan keradangan yang menyebabkan vasokonstriksi, iskemia, infark atau pendarahan ke organ.

Granulomatosis Wegener tergolong dalam kumpulan penyakit tisu penghubung sistemik (penyakit reumatik). Granulomatosis Wegener mempengaruhi kira-kira 5 dalam 100,000 orang, dengan kekerapan yang serupa pada lelaki dan wanita.

Granulomatosis Wegener: Punca

Sebab-sebab ini tidak diketahui. Beberapa kajian menunjukkan tetapi tidak secara konklusif menunjukkan bahawa antibodi cANCA dapat menyebabkan keradangan, yang dapat merangsang sel-sel imun untuk menyerang.

Penyakit autoimun - apabila sistem imun menyerang kita

Baca juga: Hepatitis autoimun (AZW): sebab, gejala dan rawatan Sindrom Eisenmenger: penyebab, gejala dan rawatan penyakit paru-paru vaskular Penyakit Kawasaki pada kanak-kanak dan orang dewasa - sebab, gejala dan rawatan

Granulomatosis Wegener: Bagaimana anda mengenali simptomnya?

Pada mulanya, gejala tidak spesifik muncul, seperti keletihan, demam rendah, kurang selera makan, penurunan berat badan, sakit otot dan tulang. Hanya dengan perkembangan penyakit, gejala yang lebih banyak akan muncul. Lebih kurang 90 peratus. gejala sistem pernafasan mendominasi:

• hidung berair kronik atau sekatan patensi hidung yang sangat teruk, yang mungkin disertai oleh suara serak, keradangan sinus paranasal, dan bahkan otitis media
• berat, pelepasan bernanah atau pendarahan dari hidung, yang merupakan tanda granuloma (luka ulseratif) di hidung
• ketika penyakit ini berkembang, granuloma dapat menembus septum hidung dan menyebabkan pemusnahan tulang rawan jambatan hidung dan "runtuhnya" (hidung pelana yang disebut)

Apabila granuloma mempengaruhi saluran udara atas dan bawah, terdapat sesak nafas, batuk dan sakit dada, dan kadang-kadang hemoptisis. Perubahan pada ginjal kelihatan agak terlambat, apalagi, ia sering tidak simptomatik dan hanya pemeriksaan air kencing yang teliti yang memungkinkan untuk visualisasi mereka.

Proses keradangan juga boleh mempengaruhi sistem saraf, mata, telinga, kulit, otot dan sendi, saluran gastrointestinal dan, dalam kes yang jarang berlaku, jantung, dengan gejala seperti:

• mata - dalam 40 peratus pesakit mengalami perubahan mata, seperti skleritis, episcleritis, konjungtivitis, saluran uveal atau air mata, dan kurang kerap - exophthalmos
• kulit - ruam, benjolan teraba di bawah kulit, pendarahan di bawah kulit
• sistem muskuloskeletal - artritis berulang
• sistem pencernaan - sakit perut, cirit-birit (mungkin berdarah)
• sistem saraf - gangguan deria dan juga strok
• rongga mulut - gingivitis berulang, ulserasi sering tidak menyakitkan pada mukosa

Perjalanan penyakit ini berbeza dari pesakit ke pesakit dan bergantung pada jenis dan ukuran kapal yang terlibat dan aktiviti proses keradangan. Di sesetengahnya ringan dan lambat, yang lain dapat berkembang dengan cepat dan mengakibatkan keadaan yang mengancam nyawa.

Penting

Mimisan berulang, cirit-birit berdarah, kehilangan pendengaran, ulser mulut yang tidak menyakitkan, luka kulit, hemoptisis atau hematuria adalah gejala yang berlaku semasa berpuluh-puluh atau bahkan ratusan penyakit. Oleh itu, mereka tidak selalu harus menunjukkan granulomatosis dengan polyangiitis, terutamanya kerana ia adalah penyakit yang jarang didiagnosis. Walau bagaimanapun, ini adalah gejala yang membimbangkan, yang bermaksud bahawa jika ia berlaku, berjumpa doktor secepat mungkin.

Granulomatosis Wegener: diagnosis

Untuk mengenal pasti granulomatosis dengan polyangiitis, ujian darah biasanya dilakukan untuk menentukan penanda keradangan (ESR atau CRP) dan kehadiran antibodi (antibodi sitoplasma anti-neutrophil cANCA). Ujian air kencing juga dilakukan (kehadiran protein dalam air kencing menunjukkan kerusakan ginjal) dan sinar-X atau tomografi terkomput pada dada dilakukan untuk memvisualisasikan sebarang perubahan pada saluran udara.

Granulomatosis Wegener: Rawatan

Granulomatosis Wegener adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan. Tindakan doktor memberi tumpuan terutamanya untuk membawanya ke pengampunan. Untuk tujuan ini, ubat-ubatan dari kumpulan glukokortikosteroid dan siklofosfamid paling kerap digunakan - agen yang melemahkan sistem imun pesakit yang terlalu kuat.

Penanda spesifik penyakit ini adalah adanya antibodi c-ANCA.

Dalam kes penyakit yang teruk - apabila rawatan standard tidak membawa hasil, dan pesakit bergelut dengan kerosakan ginjal yang teruk dan tahap antibodi cANCA yang tinggi - plasmapheresis dapat digunakan. Ini adalah kaedah membersihkan (menyaring) beberapa zarah dari darah, termasuk antibodi cANCA. Malangnya, prosedur itu mahal dan hanya memberi kesan sementara. Seiring berjalannya waktu, tahap antibodi bertambah dan penyakit itu kembali. Dialisis diperlukan sekiranya buah pinggang rosak teruk dan gagal.

Orang yang mengalami stenosis laring akibat parut, atau pendarahan di paru-paru atau saluran pencernaan, memerlukan pembedahan.

Granulomatosis Wegener: prognosis

Prognosis bergantung pada kapan penyakit didiagnosis, organ yang terlibat dan kaedah rawatannya. Tidak dirawat, ia diberikan kira-kira setengah tahun dari saat diagnosis. Di antara pesakit yang dirawat sebanyak 87% Pesakit diperhatikan dapat bertahan dari 6 bulan hingga 24 tahun.

Mengenai Pengarang

Monika Majewska Seorang wartawan yang pakar dalam masalah kesihatan, terutama dalam bidang perubatan, perlindungan kesihatan dan pemakanan yang sihat. Pengarang berita, panduan, wawancara dengan pakar dan laporan. Peserta Persidangan Perubatan Nasional Poland terbesar "Wanita Poland di Eropah", yang dianjurkan oleh Persatuan "Wartawan untuk Kesihatan", serta bengkel dan seminar pakar untuk wartawan yang dianjurkan oleh Persatuan.

Baca lebih banyak artikel oleh pengarang ini