Leukemia sel berbulu: penyebab, gejala, rawatan

Leukemia sel berbulu (HCL) adalah bentuk leukemia limfositik kronik yang jarang berlaku. Tidak ada penawar untuk leukemia sel berbulu, tetapi rawatan semasa boleh menyebabkan remisi selama bertahun-tahun. Apakah penyebab dan gejala leukemia sel berbulu? Bagaimana ia dirawat dan apakah prognosisnya?

Isi kandungan

1. Leukemia sel berbulu: penyebab
2. Leukemia sel berbulu: gejala
3. Leukemia sel berbulu: diagnosis
4. Leukemia sel berbulu: rawatan

Leukemia sel berbulu (HCL) adalah penyakit jarang yang merupakan hiperplasia neoplastik yang agak "jinak" dari sel-sel limfatik B. Ini menyumbang 2 peratus dari semua leukemia dan 8 peratus penyakit limfoproliferatif kronik.

Leukemia sel berbulu berhutang dengan sel yang terdapat di darah periferal.

Mereka adalah sel-sel limfoid besar dengan inti berbentuk bujur atau ginjal, lebih jarang bulat, inti, dengan satu atau lebih nukleoli, dan sitoplasma bergerigi, bergerigi yang memberi mereka ciri khas "berbulu".

Berdasarkan pemerhatian mikroskopik, penyelidik Amerika, Robert Schrek dan William J. Donnelly, pada tahun 1966 mengusulkan agar subtipe leukemia ini ditetapkan oleh istilah "sel berbulu".

Dalam leukemia sel berbulu, sel "berbulu" (limfosit B barah) inilah yang terkumpul di limpa dan sumsum tulang, mengganggu pengeluaran sel darah putih normal, sel darah merah, dan trombosit.

Leukemia sel berbulu: penyebab

Seperti kebanyakan leukemia dan limfoma, etiologi penyakit ini tidak diketahui. Sejauh ini, tidak ada faktor genetik atau persekitaran yang bertanggungjawab terhadap kejadian dan perkembangannya.

Pada 23 Januari 2003, Institut Perubatan Amerika (IOM) mengeluarkan laporan yang disebut "Veteran dan Ejen Orange" yang menunjukkan bahawa terdapat "kaitan yang cukup didokumentasikan" antara pendedahan herbisida dan perkembangan seterusnya leukemia limfositik jenis B (termasuk HCL) dan limfoma secara umum.

Dasar penyelidikan ke arah ini adalah keadaan kesihatan yang buruk bagi banyak veteran yang pernah berkhidmat di Vietnam, yang kemudian terdedah kepada racun herba.

Berikut adalah faktor-faktor yang dapat meningkatkan kemungkinan anda menghidap leukemia limfositik kronik (CLL), termasuk leukemia sel berbulu (HCL):

• umur: pertengahan atau lebih tua (peningkatan kemungkinan kejadian terutama pada usia tua
• jantina: lelaki jatuh sakit empat kali lebih kerap
• baka: putih
• leukemia limfositik kronik atau barah sistem limfa yang dilihat dalam sejarah keluarga anda
• orang yang mempunyai saudara-mara yang merupakan orang Yahudi Eropah Timur

Baca juga: Leukemia myeloid akut (AML) - Sebab, gejala, dan rawatan Leukemia bayi - penyebab, gejala, dan rawatan Leukemia myeloid kronik: penyebab, gejala, rawatan, prognosis

Leukemia sel berbulu: gejala

• 85-90 peratus pesakit mengalami splenomegali, iaitu pembesaran limpa, dan dalam 25 peratus daripadanya mencapai ukuran yang sangat besar - bahkan 7.5 kg!
• ketidakselesaan perut dengan rasa kenyang yang berlebihan dan rasa sakit di hipokondrium kiri akibat daripada splenomegali yang ketara
• sumsum sel rendah dan fibrotik
• kecenderungan pendarahan pada sekitar 25 peratus pesakit disebabkan oleh trombositopenia
• mudah letih
• pengurangan berat
• pening
• biasanya tidak ada limfadenopati - limfadenopati yang menyertainya
• jangkitan berulang yang berkaitan dengan neutropenia (keadaan hematologi yang melibatkan bilangan neutrofil rendah) dalam 30 peratus, beberapa jangkitan disebabkan oleh mikroorganisma atipikal
• hepatomegali (pembesaran hati) pada 30-40 peratus pesakit

Leukemia sel berbulu: diagnosis

• kiraan darah periferal dengan smear manual:

memburukkan anemia hipokromik dengan anisositosis dan poikilositosis - hemoglobin <5,27 mmol / l, pancytopenia sederhana atau sederhana, neutropenia dan monositopenia, kehadiran sel "berbulu"

• ujian sitokimia:

dalam 95% kes, reaksi positif asid fosfatase tahan tartrat

• imunofenotip:

Diagnosis pembezaan harus merangkumi fibrosis sumsum tulang dan limfoma tahap rendah yang lain!

biasanya: CD11c, CD25, CD103 dan HC2 positif, yang membezakan HCL dan penyakit limfoproliferatif kronik yang lain, aspirasi sumsum sering mustahil - "biopsi kering" kerana peningkatan fibrosis

• trepanobiopsi:

mendedahkan penyusupan HCL yang fokus atau tersebar di mana sel-sel mempunyai ciri "halo" sitoplasma. Diagnosis disahkan oleh imunokitokimia dengan anti-CD20 / DBA-44 dan anti-TRAP

• CT (komputasi tomografi) perut mengesan kelenjar getah bening yang membesar (15-20 peratus pesakit)

Leukemia sel berbulu: rawatan

Penyakit ini berkembang dengan sangat perlahan dan kadang-kadang tidak sama sekali. Atas sebab ini, pada sesetengah pesakit, yang sering berusia lebih tua, dengan atau tanpa splenomegali dan sitopenia minimum, kursus ini hanya dapat diperhatikan.

Walau bagaimanapun, kebanyakan pesakit memerlukan rawatan pada satu ketika. Rawatan diperlukan apabila kepekatan hemoglobin berada di bawah 6.21 mmol / L, neutropenia di bawah 1.0 x 109 / L, trombositopenia di bawah 100 x 109 / L, splenomegali yang ditandakan, jangkitan berulang, peningkatan di luar nod, komplikasi autoimun, teruk leukemia atau penyakit progresif. Menariknya, permulaan terapi awal tidak meningkatkan peluang pesakit untuk melanjutkan tempoh remisi. Ingat bahawa tidak ada penawar untuk leukemia sel berbulu, tetapi rawatan semasa boleh menyebabkan pengampunan selama bertahun-tahun.

• Pengurusan yang menyokong: sangat penting pada tahap awal perawatan, ketika sitopenia semakin memburuk, adalah dengan segera merawat jangkitan. Perhatian khusus harus diberikan kepada peningkatan risiko jangkitan kulat atipikal.

• Splenektomi (penyingkiran limpa) ditunjukkan dalam splenomegali yang teruk dan bermanfaat dalam rawatan pancytopenia yang teruk pada pesakit dengan penyusupan sumsum tulang yang minimum. Rawatan ubat harus dielakkan selama 6 bulan setelah splenektomi.

• Analog purin umumnya diterima dalam terapi lini pertama. Memerlukan profilaksis jangkitan P. carini dan penyinaran produk darah.

• Deoxycomfomycin diberikan sebagai dos bolus setiap 1-2 minggu untuk tindak balas maksimum ditambah dua kitaran. Pelepasan kreatinin harus diperiksa sebelum memulakan. 75 peratus memasuki pengampunan sepenuhnya.

• Infusi Cladribine selama 7 hari memberikan peluang pengurangan yang setanding, tetapi mungkin kurang tahan lama.

• INF-alpha.

• G-CSF berguna pada pesakit dengan neutropenia yang mendalam. Rawatan harus dipantau oleh trepanobiopsi dengan pewarnaan CD20 / BDA-44 dan TRAP.

Perlu diketahui

Leukemia sel berbulu: prognosis

Tidak ada klasifikasi tahap penyakit ini. Respons rawatan mungkin merupakan faktor prognostik terbaik. Peningkatan limfadenopati perut pada diagnosis berkorelasi dengan tindak balas yang buruk terhadap rawatan lini pertama.

Leukemia sel berbulu membolehkan 95 peratus pesakit bertahan selama 5 tahun. Sebilangan orang mungkin mengalami pengampunan jangka panjang dengan rawatan moden.Bagi yang lain, rawatan yang teliti untuk penyakit kambuh (progresif) boleh mengakibatkan kelangsungan hidup yang berpanjangan dan berkualiti. Sekiranya pengampunan dicapai selama lebih dari 5 tahun, maka pengampunan lebih lanjut kemungkinan dengan ubat yang sama.