Kuru adalah penyakit neurodegeneratif yang tergolong dalam ensefalopati spongiform. Ia disebabkan oleh prion berjangkit. Ia tersebar di antara suku Papua New Guinea, hari ini, untungnya, praktiknya tidak lagi ada. Nasib baik - kerana setakat ini belum ada penawar untuk penyakit prion.
Penyakit Kuru dijumpai pada tahun 1950. Ia juga disebut penyakit kanibal kerana jumlah penduduknya sangat teruk di kawasan suku Fore yang tinggal di Pergunungan Timur Papua New Guinea. Mereka memupuk kanibalisme ritual.
Kata lain untuk kuru adalah kematian ketawa - kerana gejala ciri penyakit ini, termasuk ketawa yang ganas, tidak terkawal.
Otak si mati dikeluarkan, kemudian direbus dan dimakan. Cara lain untuk "memperpanjang umur" suku adalah dengan menggosok otak orang mati ke kulit orang yang mereka sayangi, terutama wanita dan anak-anak - yang paling istimewa. Dalam kedua kes tersebut, prion berbahaya dapat memasuki tubuh manusia, calar pada kulit atau mukosa sistem pencernaan yang rosak sudah cukup. Wabak kuru menyebabkan 90 peratus penduduk penempatan primitif ini pupus. Baru pada tahun 1950-an, ketika kanibalisme dilarang secara resmi, kejadian penyakit ini mulai menurun secara bertahap. Kuru ditemui dan digambarkan oleh Daniel Carleton Gajdusek pada tahun 1957, dan 20 tahun kemudian dia dianugerahkan Hadiah Nobel untuknya. Dia menunjukkan bahawa itu adalah penyakit menular, yang ditularkan oleh faktor yang berkaitan dengan kanibalisme.
Apa itu kuru?
Kuru adalah penyakit sistem saraf pusat yang disebabkan oleh prion patogen dan ensefalopati spongiform manusia yang pertama yang dijelaskan. Prion menyebabkan perubahan yang merosakkan di otak dan kehilangan sel saraf. Penyakit ini sukar didiagnosis kerana memerlukan masa hingga 40 tahun untuk berkembang, dan gejala awalnya tidak spesifik.
Apa itu prion?
Mereka adalah protein mutan yang biasanya menjadi sebahagian daripada sel saraf dan sel darah putih (limfosit). Mereka harus dipecah oleh enzim sel dan protease. Walau bagaimanapun, mutasi mungkin berlaku yang menyebabkan protein ini berubah menjadi bentuk yang tidak dipecah oleh protease. Kemudian mereka terkumpul di tisu saraf dan menyebabkan pemusnahannya yang perlahan, memberikan gambaran ciri perubahan spongy.
Prion adalah agen berjangkit yang tidak konvensional, bukan bakteria atau virus. Mereka masih tidak dikenali oleh saintis dan telah menimbulkan kejutan dan daya tarik mereka selama bertahun-tahun. Mereka tidak mengandungi asid nukleik, mereka tidak memetabolisme, tetapi mereka berperilaku seperti bentuk kehidupan protein. Di samping itu, mereka mempunyai kemampuan untuk meniru diri mereka sendiri.
Baca juga: Penyakit otak kecil boleh menyebabkan gangguan Latihan melindungi dari penyakit otak Kutukan Ondine atau sindrom hipoventilasi kongenital: penyakit genetik yang jarang berlaku
Tisu saraf haiwan yang dijangkiti boleh menjadi sumber jangkitan prion.
Priony ditemui oleh ahli biokimia Amerika, Stanley B. Prusiner pada tahun 1980. Pada tahun 1997, dia dianugerahkan Hadiah Nobel untuk penyelidikan di mana dia membuktikan bahawa protein ini berjangkit.
Juga mungkin dijangkiti semasa prosedur perubatan, seperti transplantasi kornea, implantasi dura mater atau elektrod otak, karena penggunaan alat pembedahan yang tercemar. Memang betul bahawa prion dari pelbagai spesies mempunyai struktur yang berbeza, tetapi ada kemungkinan untuk memecahkan penghalang interspesies. Sebagai contoh, disyaki bahawa lembu dijangkiti BSE (penyakit lembu gila) untuk pertama kalinya setelah memakan makanan yang dibuat dari otak domba yang dijangkiti scrapie. Begitu juga dengan kucing - varian kucing dari BSE, yang diperoleh dengan memakan makanan yang tercemar.
Perlu diketahuiPenyakit yang disebabkan oleh prion
Pada orang:
- Penyakit Kuru
- Penyakit Creutzfeldt-Jakob
- insomnia keluarga yang membawa maut (FFI)
- Sindrom Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)
Pada haiwan:
- scrapie (scrapie domba)
- penyakit lembu gila (BSE)
Gejala penyakit Kuru
Seperti disebutkan, penyakit ini memakan waktu lama, dari beberapa bulan hingga 40 tahun. Biasanya - beberapa bulan. Selama ini, pesakit mengalami:
- ketidakselarasan pergerakan (ataxia cerebellar)
- gemetar kuat (kuru bermaksud gemetar)
- pergerakan sukarela
- inkontinensia kencing dan inkontinensia tinja
- perubahan mood secara tiba-tiba - serangan tangisan atau ketawa yang tidak terkawal
- mengeluarkan
Kuru biasanya berlaku dalam tiga fasa. Yang pertama, yang pertama, kelihatan seperti selesema. Pesakit mengadu sakit kepala dan sakit di mata, sakit pada sendi dan anggota badan secara umum, demam, sakit tekak, tetapi juga penurunan berat badan. Selain itu, terdapat masalah dengan pergerakan, gegaran anggota badan, kehilangan keseimbangan dan ciri pergerakan mata yang tidak disengajakan dan berirama.
Pada fasa kedua, pesakit tidak lagi dapat bergerak secara bebas atau bahkan duduk tanpa sokongan. Gejala yang dinyatakan di atas bertambah buruk dan orang itu perlahan-lahan menjadi bergantung sepenuhnya.
Fasa terakhir kuru sedang menunggu kematian. Pesakit tidak bergerak sepenuhnya, tidak menahan air kencing atau najis, dan makanan yang sukar (dan akhirnya tidak sama sekali) bergerak ke dalam perut. Dia ketawa paksa atau menangis dengan lontaran. Demensia (demensia) hampir tidak pernah dilihat di kuru, jadi anda sedar sepenuhnya. Kematian berlaku akibat kemusnahan organisma total, kelaparan atau pneumonia aspirasi.
Rawatan Kuru
Malangnya, belum ada penawar yang berkesan untuk penyakit prion. Walau bagaimanapun, penyelidikan intensif ke arah ini sedang dijalankan. Pelbagai kaedah diuji, termasuk farmakoterapi, nanoteknologi, vaksin atau terapi protein.
Pencegahan penyakit prion
Penyakit prion tidak menyebar melalui tetesan, seperti yang biasa terjadi pada penyakit virus atau bakteria. Oleh itu, kita mempunyai peluang yang baik untuk mencegah pencemaran. Anda boleh menjaganya dengan beberapa cara:
- pematuhan dengan peraturan kebersihan asas
- mengelakkan makan daging asal yang tidak diketahui (mis. dari pasar, tanpa sijil veterinar)
- tidak menggunakan daging atau makanan tulang dan daging dalam makanan haiwan
- kerana terdapat risiko jangkitan pesakit semasa operasi, kaedah profilaksis penyakit prion adalah dengan mengkarantina peralatan yang digunakan untuk operasi di dalam otak, amandel atau apendiks hingga hasil biopsi organ-organ ini untuk pembawa prion
- pemeriksaan persediaan perubatan untuk kemungkinan jangkitan. Sebagai contoh, pada tahun 2000, Kementerian Kesihatan Britain memerintahkan agar vaksin poliomielitis oral, yang dihasilkan berdasarkan serum anak lembu yang disyaki dijangkiti, ditarik dari peredaran darah.
Artikel yang disyorkan:
Penyakit yang membunuh paling cepat: SHOCK, EBOLA, DAMN, ATTACK, EMERGENCY [GALE ...
