Fibrosis kistik adalah penyakit multisystemik, iaitu manifestasi itu dalam sistem dan peranti tubuh manusia yang berbeza. Perubahan yang mengejutkan organ-organ penyembuh lendir adalah ciri. Apabila kita mengesan beberapa simptom ini pada usia muda mereka boleh membawa kita untuk berfikir bahawa kita berhadapan dengan penglibatan fibrosis cystic. Kes kematian awal atau penyakit paru-paru dalam nenek moyang keluarga. Penemuan klinikal yang paling penting dalam perjalanan gambar klinikal patologi ini adalah berpeluh yang berlimpah dan kepekatan klorin dan natrium yang tinggi dalam peluh.
Gejala pernafasan
Pada tahun-tahun pertama kehidupan
- Masalah pernafasan yang kerap atau kronik: sinusitis kronik, bronkitis, pneumonia berulang atau patologi yang serupa.
- Batuk dan pendedahan.
- Menghidu dan tekanan pernafasan sejak tempoh penyusuan susu (penting pada masa ini untuk membuat diagnosis pembezaan dengan asma).
- Polip hidung dalam 30% kes.
Lesi patologi paling awal paru-paru adalah bronchiolitis (halangan radang dinding saluran udara kecil). Dari masa ke masa pengumpulan lendir dan keradangan meluas ke saluran pernafasan utama menyebabkan bronkitis.
Pada peringkat seterusnya
Di negeri-negeri yang berkembang, tanda-tanda pemusnahan saluran pernafasan seperti penghancuran bronkial dan bronchiolectasis, serta bronchiectasis (yang terletak di lobus atas kedua-dua paru-paru) menjadi menonjol.
Arteri bronkial diperbesar dan menyebarkan, jadi pengusiran darah melalui mulut adalah kerap, mengiringi ekspektasi (hemoptysis). Jarum acropachy atau gendang: biasanya tanda terlambat tetapi apabila ia muncul pada kanak-kanak, ia harus membuat kami mengesyaki CF. Sindrom berulang demam dengan demam tinggi.
Dalam fibrosis sista yang sangat berkembang, hiperinflasi pulmonari dan ubah bentuk thoracic (peningkatan dalam diameter anteroposterior) muncul dalam barel disebabkan oleh kyphosis dorsal dan keunggulan sternum.
Dalam peringkat yang paling maju penyakit ini, kegagalan pernafasan berkembang dengan hipoksemia (kekurangan oksigen dalam darah) dan penubuhan progresif hipertensi pulmonari, cor pulmonale dan akhirnya kematian pesakit berlaku.
Gejala umum
- Keletihan
- Berat badan rendah dan lemah.
- Diabetes: pankreas biasanya kecil, dalam kebanyakan kes cystic.
- Arthropathies
.jpg)
