Pheochromocytoma - tumor kelenjar adrenal

Phaeochromocytoma (pewarna) adalah tumor yang berasal dari medula kelenjar adrenal. Ia dipanggil tumor aktif secara hormon kerana mengeluarkan katekolamin, yang meliputi adrenalin dan noradrenalin. Pheochromocytoma paling kerap menyerang orang berusia lebih dari 40 tahun. apakah sebab dan gejala phaeochromocytoma? Apakah rawatan tumor pewarna?

Pheochromocytoma (pewarna, lat. phaeochromocytoma) adalah paraganglioma aktif. Istilah phaeochromocytoma hanya digunakan untuk tumor aktif hormon yang terletak di medulla adrenal, sementara jika ia terletak di luar kelenjar adrenal, nama berikut digunakan: paraganglioma simpatik (aktif secara hormon; dahulunya pheochromocytoma) dan neuroma paraganglial parasympathetic (hormon tidak aktif). Jenis lesi ini paling sering terdapat di kelenjar adrenal, tetapi juga boleh mempengaruhi pundi kencing, kelenjar prostat, perikardium, atau kawasan leher tertentu. Ukuran phaeochromocytoma biasanya tidak melebihi beberapa sentimeter (tumor yang berukuran dari beberapa milimeter hingga 20-30 sentimeter telah dijelaskan), dan berat rata-rata adalah sekitar 100 g. Ia boleh terjadi pada kedua sisi dan menjadi ganas. Oleh kerana struktur histologi mereka, pheochromocytoma dikelaskan oleh ahli patomorfologi menjadi:

• tumor epitelium - diperbuat daripada sel epitelium, yang mengandungi sitoplasma granular, eosinofilik dan inti hiperkromatik; sel disusun dalam rentetan dan kluster
• tumor polimorfik - terbuat dari sel epitelium, tetapi dengan tahap pembezaan yang lebih besar (walaupun terdapat sel gergasi) dan hiperkromatik yang lebih besar
• tumor fusiform - sel fusiform mendominasi; ia adalah bentuk yang paling jarang

Pheochromocytoma: penyebab

Sebenarnya, penyebab ketumbuhan pada medula adrenal tidak diketahui. Tumor muncul kerana selnya mengeluarkan katekolamin, hormon yang dihasilkan di medula kelenjar adrenal. Hormon-hormon ini, yang dimediasi oleh sistem saraf pusat, mempengaruhi kerja jantung, tekanan darah dan meningkatkan kadar glukosa darah. Pada sesetengah pesakit, kejadian phaeochromocytoma ditentukan secara genetik. Kadang-kadang saya disertai barah organ lain - barah tiroid, barah kelenjar paratiroid, dan tumor kelenjar pituitari.

Pheochromocytoma: gejala

Gejala phaeochromocytoma yang paling khas adalah hipertensi arteri - paroxysmal atau kekal. Di samping itu, pesakit melaporkan:

• sakit kepala paroxysmal
• merasakan degupan jantung yang cepat
• berpeluh
• pucat
• murid meluas
• jatuh dalam tekanan darah ketika anda pergi dari berbohong hingga berdiri
• berjabat tangan
• berasa cemas

Kadang-kadang tumor disertai dengan sakit dada, mual dan muntah, sembelit, sakit perut atau peningkatan tekanan darah semasa anestesia umum.

Pada kehamilan, phaeochromocytoma boleh menyebabkan pemisahan plasenta dan keguguran pramatang.

Diagnosis phaeochromocytoma

Langkah pertama adalah penentuan katekolamin bebas atau metabolitnya (VMA asid vanillinmandelic dan methoxycatecholamines) dalam pengumpulan air kencing 24 jam (methoxycatecholamines juga dapat ditentukan dalam serum). Perkumuhan urin adrenalin, noradrenalin dan dopamin juga dapat ditentukan dalam ujian.

Ujian pencitraan juga penting dalam diagnosis tumor:

• ultrasound
• tomografi dikira
• pengimejan resonans magnetik
• skintigrafi adrenal

Dalam diagnosis pembezaan phaeochromocytoma, perkara berikut harus dipertimbangkan:

• hipertensi primer
• diabetes mellitus dengan hipertensi bersamaan
• kelenjar tiroid yang terlalu aktif
• takikardia paroxysmal
• penyakit jantung iskemia
• tumor otak, terutamanya yang terletak di rongga kranial posterior
• sakit kepala migrain, kluster atau vasomotor
• menopaus pada wanita
• porfiria berselang-seli akut
• pseudopheochromocytoma
• hipertensi renovaskular
• paraganglioma
• gangguan kegelisahan

Rawatan pheochromocytoma

Rawatan barah melibatkan pembedahan membuang kelenjar adrenal. Sebelum prosedur, pesakit diberi ubat penghalang adrenergik (mis. Labetalol, prazosin atau phenoxybenzamine).

Prognosis dan profilaksis pheochromocytoma

Prognosis selepas pembedahan membuang tumor adalah baik, dengan syarat tumor tidak ganas dan tidak terletak di luar kelenjar adrenal. Kejadian genetik penyakit ini memberikan prognosis yang lebih teruk.

Keluarga dengan sejarah phaeochromocytoma harus menjalani kaunseling genetik yang berterusan.

Untuk tumor jinak, kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah 96 peratus, sementara untuk tumor ganas turun menjadi 44 persen. Risiko kambuh tumor jinak adalah sekitar 10 peratus. Phaeochromocytoma malignan yang tidak dirawat mempunyai kira-kira 50 peratus kelangsungan hidup lima tahun.

Kematian perioperatif tidak melebihi 3 peratus. Tekanan darah kembali normal pada kira-kira 60 peratus pesakit selepas pembedahan. Normalisasi lebih sering terjadi pada pesakit dengan hipertensi paroxysmal (sekitar 80 peratus) daripada pada hipertensi berterusan (sekitar 40 persen).