Hemochromatosis: penyebab kelebihan besi

• Hemochromatosis herediter juga dipanggil hemochromatosis primitif adalah kelainan yang diwarisi yang melibatkan lebihan besi dalam tubuh.
• Hemochromatosis adalah penyakit genetik.
• Ia menjejaskan kira-kira 1 dalam 300 orang.

Punca hemochromatosis

• Hemochromatosis biasanya berasal dari keturunan.
• Penyakit ini berkembang pada seseorang yang ibu bapanya adalah pembawa gen yang kekurangan.

Lebihan besi diperolehi, yang dipanggil kebanyakan hemosiderosis, disebabkan oleh:

Lebihan penggunaan besi

• Transfusi darah yang kerap boleh meningkatkan jumlah zat besi dalam tubuh.
• Pengambilan makanan berlebihan yang kaya dengan besi.

Keabnormalan sel darah merah

• Thalasemia membuat sel darah merah lebih rapuh menyebabkan kemusnahan. Kemusnahan pesat sel darah merah menyebabkan pelepasan besi dalam darah yang boleh menyebabkan besi berlebihan dalam badan.
• Kelainan ini sel darah merah menyebabkan kebanyakan masa anemia yang memerlukan pemindahan yang meningkatkan beban besi.
• Keabnormalan sel merah juga boleh disebabkan secara sukarela atau secara tidak sengaja oleh bahan kimia atau ubat-ubatan.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik membuat sel darah merah rapuh menyebabkan kemusnahan.

Kelainan sumsum tulang

• Sumsum tulang tidak dapat memberikan sel darah merah yang mencukupi.
• Ia juga boleh berlaku bahawa besi yang dibekalkan tidak dapat menembus sel-sel darah merah yang sedang terbentuk.

Porfirma kulit mengambil

• Porphyria kencing yang disebabkan oleh defisit enzim hemoglobin menyebabkan beban besi pada permulaan hemochromatosis.
• Kelewatan cutanea porphyria menyebabkan pembentukan lepuh di bahagian yang terdedah kepada cahaya, seperti tangan, belakang dan muka.

Patologi tertentu boleh menyebabkan peningkatan lebihan besi:

Sindrom metabolik

Sindrom metabolik juga dikenali sebagai sindrom perut bengkak, yang menyebabkan kelebihan berat badan, kencing manis, ketidaknormalan trigliserida dan kolesterol, boleh menyebabkan kelebihan zat besi dalam tubuh.

Penyakit hati

Penyakit hati kronik hati seperti sirosis hati, hepatitis kronik seperti hepatitis C, dan penyakit hati alkohol sering dikaitkan dengan besi berlebihan.

Penggunaan alkohol penting

Penggunaan alkohol yang penting boleh menyebabkan kelebihan zat besi dalam tubuh.