- Hemochromatosis herediter juga dipanggil hemochromatosis primitif adalah kelainan yang diwarisi yang melibatkan lebihan besi dalam tubuh.
- Hemochromatosis adalah penyakit genetik.
- Ia menjejaskan kira-kira 1 dalam 300 orang.
Punca hemochromatosis
- Hemochromatosis biasanya berasal dari keturunan.
- Penyakit ini berkembang pada seseorang yang ibu bapanya adalah pembawa gen yang kekurangan.
Lebihan besi diperolehi, yang dipanggil kebanyakan hemosiderosis, disebabkan oleh:
Lebihan penggunaan besi
- Transfusi darah yang kerap boleh meningkatkan jumlah zat besi dalam tubuh.
- Pengambilan makanan berlebihan yang kaya dengan besi.
Keabnormalan sel darah merah
- Thalasemia membuat sel darah merah lebih rapuh menyebabkan kemusnahan. Kemusnahan pesat sel darah merah menyebabkan pelepasan besi dalam darah yang boleh menyebabkan besi berlebihan dalam badan.
- Kelainan ini sel darah merah menyebabkan kebanyakan masa anemia yang memerlukan pemindahan yang meningkatkan beban besi.
- Keabnormalan sel merah juga boleh disebabkan secara sukarela atau secara tidak sengaja oleh bahan kimia atau ubat-ubatan.
Anemia hemolitik
Anemia hemolitik membuat sel darah merah rapuh menyebabkan kemusnahan.Kelainan sumsum tulang
- Sumsum tulang tidak dapat memberikan sel darah merah yang mencukupi.
- Ia juga boleh berlaku bahawa besi yang dibekalkan tidak dapat menembus sel-sel darah merah yang sedang terbentuk.
Porfirma kulit mengambil
- Porphyria kencing yang disebabkan oleh defisit enzim hemoglobin menyebabkan beban besi pada permulaan hemochromatosis.
- Kelewatan cutanea porphyria menyebabkan pembentukan lepuh di bahagian yang terdedah kepada cahaya, seperti tangan, belakang dan muka.
Patologi tertentu boleh menyebabkan peningkatan lebihan besi:
