Hemostasis - kursus. Gangguan hemostasis

Haemostasis adalah badan proses yang membolehkan darah mengalir di saluran darah dan berhenti apabila saluran darah terganggu. Oleh itu, tujuan hemostasis adalah untuk menghalang pembentukan gumpalan darah dalam aliran darah yang sihat dan menghentikan pendarahan dari saluran yang rosak. Apa yang perlu saya ketahui mengenai hemostasis? Penyakit apa yang mengganggu hemostasis?

Isi kandungan

1. Apa itu hemostasis?
2. Kursus proses hemostasis
• Hemostasis vaskular
• Hemostasis platelet
• Hemostasis plasma
• Fibrinolisis
3. Gangguan hemostasis
• Diatesis hemoragik
• Keadaan hypercoagulability
• Pasukan DIC

Haemostasis adalah fenomena kompleks, berdasarkan kolaborasi pelbagai tisu, sel dan molekul untuk menjaga keseimbangan antara proses pembentukan dan pembubaran bekuan darah. Ketahui bagaimana proses hemostasis berlaku dan di mana penyakitnya terganggu.

$config[ads_text1] not found

Apa itu hemostasis?

Hemostasis, iaitu menjaga darah dalam bentuk cair di satu pihak, dan mencegah pendarahan di sisi lain, adalah proses yang rumit yang berlaku secara berterusan di dalam badan kita. Fungsinya yang betul berdasarkan tiga sistem hemostatik utama: vaskular, platelet dan plasma.

Sebagai tambahan kepada sistem pembekuan, yang diaktifkan pada saat kerosakan kapal, proses fibrinolisis, yaitu pembubaran pembekuan darah, juga sangat penting.

Keseimbangan antara pembekuan dan fibrinolisis adalah asas untuk fungsi hemostasis, dan gangguannya dapat menyebabkan pendarahan patologi atau penyakit tromboemboli.

Kursus proses hemostasis

Bayangkan luka kecil yang menyebabkan pendarahan ringan. Bagaimana mungkin bahawa beberapa minit selepas anda memotong luka anda, luka berhenti berdarah? Berbeza dengan penampilan, ini adalah fenomena yang kompleks dan bertingkat. Tahap yang paling penting adalah:

• Hemostasis vaskular

Tindak balas segera pertama terhadap kerosakan kapal adalah vasokonstriksi. Dinding saluran darah terbuat dari sel otot licin, yang secara signifikan dapat menyekat lumennya. Aliran darah melalui kapal yang dikontrak sangat terhad, dan oleh itu pendarahan dikurangkan.

$config[ads_text2] not found

Sel-sel endotel vaskular, yang melapisi bahagian dalam sistem vaskular, sangat penting untuk menguruskan keseluruhan proses. Mereka melakukan sejumlah fungsi penting, seperti:

• bertindak balas terhadap kerosakan kapal, menghantar "maklumat" ke sel-sel otot, yang kemudian memulakan penguncupan
• pembebasan molekul yang mengaktifkan dan menghalang pembekuan
• menghantar isyarat sakit ke serat saraf, yang tugasnya adalah secara refleks menjauh dari faktor penyebab kecederaan

Dalam pembuluh darah yang sihat, peranan endothelium adalah "menghalau" secara elektrostatik semua sel dan molekul yang mungkin menyebabkan gumpalan terbentuk. Akibatnya, darah sentiasa disimpan dalam keadaan cair.

Pada masa kerosakan endotel, lapisan dinding di bawahnya, terutama terbuat dari kolagen, terdedah pada lumen kapal. Kolagen mempunyai kesan sebaliknya terhadap aliran darah - ia menarik sel ke dalamnya.

Yang paling penting untuk pembekuan adalah lekatan platelet, iaitu trombosit, padanya. Plat segera melekat ke tempat kecederaan, sehingga memulakan tahap kedua proses pembekuan - hemostasis platelet.

• Hemostasis platelet

Thrombosit, atau platelet, adalah struktur dengan struktur yang unik. Dari sudut pandang biologi, mereka adalah serpihan yang terlepas dari sel besar di sumsum tulang, yang disebut megakaryocytes.

$config[ads_text3] not found

Platelet tidak mempunyai inti. Walau bagaimanapun, mereka disesuaikan dengan sempurna untuk menjalankan fungsi hemostatiknya: ia mengandungi banyak bahan pengaktifan pembekuan dan siap melepaskannya.

Di permukaan luar membran sel, mereka mempunyai reseptor yang membolehkan mereka berkomunikasi dengan sel dan molekul lain, yang membolehkan mereka bekerjasama sepenuhnya dengan persekitaran.

Seperti disebutkan sebelumnya, lokasi kerosakan endotel menjadi sangat "menarik" bagi platelet yang segera terkumpul di sana. Kolagen yang terdedah mengikat trombosit melalui apa yang disebut faktor von Willebrand.

Apabila platelet melekat pada sel endotel, mereka saling berinteraksi, yang mengakibatkan pengaktifan platelet. Plat yang diaktifkan mengubah bentuknya dan melepaskan bahan yang disimpan di dalam butirannya.

Yang paling penting adalah kalsium, magnesium, serotonin, ADP dan pelbagai faktor lain yang mengaktifkan fasa proses pembekuan selanjutnya.

Trombosit yang diaktifkan tersebut menjalani proses pengagregatan, iaitu menghubungkan antara satu sama lain melalui jambatan yang terbuat dari fibrinogen. Plat yang bersambung membentuk palam lamella, menyumbat kawasan kapal yang rosak. Penghasilan palam adalah tahap terakhir yang disebut hemostasis primer.

Walau bagaimanapun, ini bukanlah akhir proses pembekuan kerana plag platelet tidak cukup stabil untuk mengelakkan kemungkinan pendarahan berulang. Ia memerlukan peneguhan tambahan dengan bahan tidak larut - fibrin. Pembentukan fibrin adalah hasil pengaktifan tahap ketiga proses pembekuan - hemostasis plasma.

• Hemostasis plasma

Hemostasis plasma adalah proses yang melibatkan 13 faktor pembekuan plasma. Ini adalah molekul protein yang sentiasa beredar di dalam darah. Mereka memiliki kemampuan khas pengaktifan lata, iaitu urutan tindak balas, yang memungkinkan penukaran faktor selanjutnya dari bentuk tidak aktif menjadi aktif.

$config[ads_text4] not found

Ada yang disebut laluan ekstrinsik dan intrinsik lata lata pembekuan. Masing-masing melibatkan faktor yang sedikit berbeza, tetapi tahap akhir mereka adalah perkara biasa.

Produk akhir dari kedua-dua laluan tersebut adalah fibrin, atau dikenali sebagai fibrin stabil. Ia adalah bahan yang tidak larut, terbuat dari serat tahan lama.

Serat sangat penting untuk proses hemostasis sekunder, iaitu, mewujudkan jaringan yang kuat yang menguatkan plag plat utama.

Gumpalan platelet-fibrin yang stabil adalah produk akhir dari keseluruhan proses pembekuan. Ia menjamin perlindungan yang mencukupi terhadap pendarahan di tempat kecederaan dan membolehkan kapal yang rosak sembuh.

• Fibrinolisis

Komponen hemostasis yang melekat adalah proses fibrinolisis, iaitu pembubaran fibrin. Perlu disedari bahawa fibrinolisis selalu berlaku, termasuk di kawasan di mana gumpalan terbentuk secara serentak.

Terima kasih kepada fibrinolisis, mungkin untuk mengawal ukurannya. Sekiranya gumpalan tumbuh tanpa sekatan, kapal dapat tersumbat sepenuhnya dan aliran darah tersekat.

Oleh itu, tujuan proses fibrinolisis adalah untuk melarutkan pembekuan darah di tempat-tempat penyembuhan luka dan untuk mengekalkan aliran darah dalam keadaan fisiologi.

Bahan utama dengan keupayaan melarutkan fibrin dan juga pembekuan adalah plasmin. Molekul protein ini terbentuk, seperti fibrin, sebagai akibat dari pengaktifan lata faktor seterusnya. Ini adalah proses yang sangat rumit, dikendalikan pada banyak peringkat oleh apa yang disebut pengaktif (bahan mempercepat fibrinolisis, misalnya tPA, uPA) dan perencat (bahan yang menghalang fibrinolisis, mis. PAI-1, PAI-2).

Plasmin yang diaktifkan mempunyai keupayaan untuk memecah fibrin menjadi utas yang pendek dan mudah larut. Berkat ini, gumpalan darah pecah menjadi serpihan molekul dan sel, yang kemudian dicerna oleh sel makanan - makrofag.

Gangguan hemostasis

Gangguan dalam proses hemostasis adalah penyebab pelbagai penyakit. Kita boleh membahagikannya kepada 2 kumpulan utama: penyakit yang membawa kepada pendarahan patologi dan penyakit yang berkaitan dengan hipercoagulability.

1. Diatesis hemoragik

Kecenderungan pendarahan yang berlebihan, yang disebut diatesis hemoragik, mungkin disebabkan oleh gangguan pada hemostasis vaskular, platelet atau plasma. Sebilangan besar gangguan pendarahan adalah kongenital, walaupun terdapat juga keadaan yang diperoleh.

Gejala ciri diatesis hemoragik adalah lebam kulit ringan, pendarahan gingiva dan epistaksis, pendarahan traumatik yang berlebihan dan (relatif paling berbahaya) pendarahan pada organ dalaman, contohnya pendarahan gastrousus atau pendarahan vagina. Entiti penyakit berikut dibezakan antara gangguan hemoragik:

• Diatesis hemoragik vaskular di mana kecenderungan pendarahan disebabkan oleh struktur saluran darah yang tidak normal.
  
  Contoh penyakit vaskular kongenital adalah penyakit Rendu-Osler-Weber (angioma hemoragik keturunan), di mana hemangioma pendarahan mudah berkembang.
  
  Kecacatan vaskular kongenital juga berlaku pada penyakit tisu penghubung, misalnya sindrom Marfan - struktur tisu penghubung yang tidak normal diterjemahkan menjadi kelemahan dinding pembuluh darah, yang menjadikannya lebih rentan terhadap kerosakan.
  
  Kecacatan vaskular yang disebabkan boleh disebabkan oleh pelbagai faktor, yang mengakibatkan penurunan rintangan dinding kapal.
  
  Penyebab mereka yang paling biasa adalah jangkitan, proses autoimun (mereka mendasari apa yang disebut Henoch-Schonlein purpura), kekurangan vitamin, kerosakan akibat ubat-ubatan atau gangguan metabolik.
  
  
• Diatesis hemoragik platelet disebabkan oleh penurunan jumlah platelet atau gangguan fungsi mereka.
  
  Kiraan platelet normal ialah 150-400,000 / µl. Apabila jumlah platelet turun di bawah 150,000 / µl, ia dipanggil trombositopenia. Menariknya, keadaan seperti ini dapat bertahan lama - biasanya gejala diatesis hemoragik hanya berlaku setelah jumlah platelet turun di bawah 20,000 / µl.
  
  Thrombocytopenia boleh disebabkan oleh pengurangan pengeluaran trombosit di sumsum tulang (yang disebut thrombocytopenia tengah) atau penyingkiran berlebihan dari aliran darah (trombositopenia periferal).
  
  Trombositopenia pusat paling sering dikaitkan dengan kerosakan kongenital atau kerusakan pada sumsum tulang, misalnya semasa menjalani kemoterapi, barah, atau akibat ubat-ubatan tertentu.
  
  Trombositopenia periferal, iaitu pemusnahan trombosit patologi, paling kerap berlaku melalui mekanisme imun. Platelet dikeluarkan dari aliran darah oleh sel-sel sistem imun - limfosit. Ubat, penyakit autoimun, dan jangkitan boleh menyebabkan keadaan ini.
  
  Perjalanan trombositopenia periferal bukan imun sedikit berbeza. Contohnya ialah sindrom Moschcowitz, atau purpura trombositopenik trombotik.
  
  Dalam penyakit ini, terdapat pembentukan gumpalan darah yang berlebihan pada saluran kecil, yang menyebabkan pemakaian platelet dan, akibatnya, gejala gangguan pendarahan.
  
  Microcoagulation juga membawa kepada hipoksia organ dalaman, yang paling berbahaya adalah hipoksia sistem saraf pusat.

• Diatesis hemoragik plasma disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan plasma. Wakil yang paling terkenal dari kumpulan penyakit ini adalah hemofilia A dan B, iaitu kekurangan kongenital dalam aktiviti faktor VIII dan IX.
  
  Diatesis plasma kongenital yang paling biasa, bagaimanapun, adalah entiti penyakit lain - penyakit von Willebrandt.
  
  Seperti disebutkan sebelumnya, faktor von Willebrand menyebabkan platelet melekat pada dinding kapal yang rosak. Kekurangannya menghalang pembentukan plag plat, yang mengganggu keseluruhan proses hemostasis primer dan menyebabkan pendarahan patologi.
  
  Salah satu penyebab kekurangan faktor pembekuan adalah kekurangan vitamin K dalam makanan. Ia bertanggungjawab untuk kepekatan faktor pembekuan II, VII, IX dan X yang betul.
  
  

2. Keadaan hypercoagulability

Thrombophilia, atau keadaan di mana anda terdedah kepada pembekuan darah, boleh menjadi sangat serius. Mereka menentukan perkembangan tromboembolisme vena dan trombosis arteri. Komplikasi keadaan ini adalah perubahan tromboemboli, seperti strok dan serangan jantung, serta kegagalan obstetrik.

Penyebab trombofilia - seperti dalam kes gangguan hemoragik - boleh dibahagikan kepada kongenital dan diperolehi. Contoh trombofilia kongenital adalah mutasi faktor V Leiden (yang paling biasa) dan kekurangan zat yang menghalang pembekuan, seperti protein C, protein S, atau antitrombin.

Trombofilia yang dialami boleh disebabkan oleh ubat-ubatan, gangguan imun, dan perubahan hormon (mis. Semasa kehamilan atau penggunaan kontraseptif oral).

3. Pasukan DIC

Penyakit terakhir yang memerlukan perbincangan di antara gangguan hemostatik adalah sindrom koagulasi intravaskular yang disebarkan DIC. Intinya adalah gangguan sepenuhnya proses hemostasis - di satu pihak, terdapat pengaktifan pembekuan umum di seluruh badan, dan di sisi lain, faktor platelet dan pembekuan plasma habis, yang menyebabkan perkembangan diatesis hemoragik.

Gangguan ini mengakibatkan 2 kumpulan gejala - pembentukan serentak beberapa gumpalan pada saluran kecil dan pendarahan dari membran mukus dan organ dalaman.

DIC akut adalah keadaan sekunder daripada beberapa keadaan klinikal yang serius seperti sepsis, trauma teruk, atau kegagalan pelbagai organ. Atas sebab ini, diagnosis tepat pada masanya dan rawatan berkesan terhadap penyakit yang mendasari adalah kunci untuk merawat sindrom ini.

Mengenai Pengarang

Krzysztof Białoży Pelajar perubatan di Collegium Medicum di Krakow, perlahan memasuki dunia cabaran berterusan pekerjaan doktor. Dia sangat berminat dengan ginekologi dan obstetrik, pediatrik dan perubatan gaya hidup. Pencinta bahasa asing, perjalanan dan mendaki gunung.

Baca lebih banyak artikel oleh pengarang ini