Makroglobulinemia Waldenström: sebab, gejala, rawatan, dan prognosis

Makroglobulinemia Waldenström adalah limfoma limfoplasmositik, barah yang berasal dari sistem limfa. Penyakit ini menghalang pengeluaran sejumlah sel darah normal yang mengakibatkan, antara lain, mengakibatkan penurunan imuniti. Apakah sebab dan gejala lain dari macroglobulinemia Waldenström? Apakah rawatan barah ini dan apakah prognosisnya?

Isi kandungan

1. Waldenström macroglobulinemia - penyebab dan faktor risiko
2. Waldenstrom macroglobulinemia - gejala
3. Waldenstrom macroglobulinemia - diagnosis
4. Waldenström macroglobulinemia - rawatan
5. Waldenström macroglobulinemia - prognosis

Makroglobulinemia Waldenström adalah limfoma limfoplasmositik yang tergolong dalam kumpulan limfoma bukan Hodgkin, yang merupakan barah yang berasal dari sistem limfa - sebahagian daripada sistem imun badan.

Sistem limfa terdiri daripada i.a. dari limfosit B dari sel darah yang melawan jangkitan. Sebahagian daripadanya berubah menjadi sel plasma.

Mereka menghasilkan antibodi yang membantu melawan jangkitan. Antibodi ini, pada gilirannya, dibuat dari sejenis protein yang disebut imunoglobulin.

Inti dari makroglobulinemia Waldenström adalah percambahan limfosit sel B. yang tidak terkawal. Semasa peringkat transformasi mereka, sel plasma normal tidak terbentuk, tetapi sel neoplastik disebut sel limfoplasmositik.

Mereka menghasilkan protein monoklonal IgM yang tidak normal pada sumsum, kelenjar getah bening dan limpa. Penghasilan protein IgM biasanya menyebabkan pengurangan jumlah sisa antibodi yang dihasilkan, yang mengakibatkan penurunan imuniti.

Protein IgM juga dapat menyebabkan pemendapan protein pada organ, menjadikannya tidak berfungsi, dan dalam tisu tulang, yang menyebabkan osteoporosis. Protein kelas Ig juga boleh menyebabkan pengurangan pengeluaran sel darah, dan dengan itu - anemia.

Waldenström macroglobulinemia - penyebab dan faktor risiko

Punca penyakit ini tidak diketahui, walaupun sejarah keluarganya pada anak kembar menunjukkan faktor genetik. Telah diketahui bahawa risiko penyakit meningkat pada pesakit dengan hepatitis C.

Waldenstrom macroglobulinemia - gejala

Gejala penyakit berlaku apabila sel-sel limfoma mengisi sumsum tulang dan menghentikannya daripada menghasilkan sel darah yang mencukupi dan normal. Milik mereka:

• kelemahan dan keletihan
• kulit pucat (seperti pada anemia)
• pendarahan hidung dan gusi berulang
• kecenderungan untuk lebam
• demam
• berpeluh malam
• pengurangan berat
• sakit tulang
• jangkitan berulang

Lebih kurang 15 peratus orang sakit mengalami gejala neurologi seperti gangguan penglihatan, sakit kepala, kehilangan pendengaran atau rasa orientasi.

Anda juga mungkin mengalami masalah dengan keseimbangan, sensasi kesemutan dan kelemahan otot (terutama di kaki) akibat kerosakan saraf yang disebabkan oleh protein yang tidak normal.

Walau bagaimanapun, gejala yang paling ketara muncul pada 50 peratus penghidapnya termasuk kelenjar getah bening yang membesar, pembesaran hati, dan pembesaran limpa.

Waldenstrom macroglobulinemia - diagnosis

Diagnosis dibuat berdasarkan:

• ujian darah (ujian fungsi platelet darah, kehadiran protein monoklonal IgM)
• sumsum tulang (sampel sumsum tulang biasanya diambil dari tulang pinggul)
• Ujian pap smear
• ujian air kencing (kehadiran protein Bence Jones).

Doktor anda juga boleh memerintahkan imbasan tomografi berkomputer untuk mengetahui sama ada penyakit ini telah merebak ke kelenjar getah bening dan organ lain, seperti hati.

Waldenström macroglobulinemia - rawatan

Makroglobulinemia Waldenstrom biasanya berkembang dengan perlahan, jadi pada tahap awal perkembangannya, ketika gejala belum muncul, rawatan tidak perlu dimulakan.

Dalam kes lain, terapi ini merangkumi kemoterapi, iaitu ubat anti-barah, dan pertukaran plasma atau transfusi darah.

Waldenström macroglobulinemia - prognosis

Makroglobulinemia Waldenström biasanya mempunyai proses progresif yang panjang dan perlahan, tetapi pada sesetengah pesakit ia cepat dan kemudian prognosisnya buruk.

Purata masa bertahan dari diagnosis dianggarkan sekitar 6 tahun.