Penyakit tisu penghubung bercampur (sindrom Sharp) - sebab, gejala dan rawatan

Penyakit tisu penghubung campuran, juga dikenali sebagai MCTD atau sindrom Sharp, adalah penyakit di mana gejala beberapa penyakit yang berbeza muncul dari kumpulan penyakit tisu penghubung sistemik, termasuk lupus eritematosus dan artritis reumatoid. Apakah sebab dan gejala penyakit tisu penghubung campuran? Apakah rawatannya?

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), atau sindrom Sharp, adalah sindrom yang terdiri daripada gejala beberapa penyakit dari kumpulan penyakit tisu penghubung sistemik

• arteriosus eritematosus sistemik (SLE)
• scleroderma sistemik
• artritis reumatoid (RA
• polimiosit
• dermatomiositis

Atas sebab ini, sebilangan pakar masih berpendapat sama ada MCTD adalah penyakit yang berasingan atau peringkat awal penyakit sistemik tertentu.

Sukar untuk menganggarkan kejadian penyakit tisu penghubung bercampur. Sebaliknya, diperhatikan bahawa ia paling sering didiagnosis antara usia 15 dan 25, dan wanita menderita lebih kerap daripada lelaki.

Penyakit tisu penghubung bercampur - penyebab

Punca penyakit tisu penghubung campuran tidak diketahui sepenuhnya. Ia semestinya penyakit autoimun, iaitu sel di mana sel-sel sistem imun menyerang tubuh mereka sendiri.

MCTD juga mungkin mempunyai asas genetik (sejarah keluarga penyakit ini menyokong teori ini).

Baca juga: CELLULITIS (selulitis) - penyebab, gejala dan rawatan Kolagenosis (penyakit tisu penghubung) - sebab, gejala dan rawatan Rumah penjagaan yang ideal

Penyakit tisu penghubung bercampur - gejala

• Fenomena Raynaud, iaitu jari dan / atau kaki yang paling pucat dan kadang-kadang bahkan di bawah pengaruh pelbagai rangsangan, seperti sejuk, emosi
• bengkak jari (disebut jari bengkak) atau bengkak jari yang keras (disebut jari sosej)
• ulser jari

Lesi terletak terutamanya di muka dan tangan

• pengerasan kulit, paling kerap pada wajah
• eritema rama-rama (seperti semasa lupus erythematosus)
• perubahan yang menyakitkan pada sendi - biasanya tangan dan kaki. Dalam perjalanan MCTD, lesi yang paling khas adalah arthropathy Jaccoud (penyimpangan siku pada sendi metacarpophalangeal) dan hiperextensi pada sendi interphalangeal tangan
• sakit otot
• nodul subkutan menyerupai nodul reumatik

Di samping itu, penyakit ini boleh menyebabkan perubahan pada sistem dalaman dan organ - saluran gastrointestinal (kemudian gangguan menelan muncul), sistem pernafasan (kemudian perkembangan pleurisy, fibrosis paru-paru dan hipertensi paru) dan sistem saraf (saraf trigeminal mungkin rosak). Penyakit buah pinggang kurang biasa.

Di samping itu, gejala umum seperti keletihan, kelemahan, demam atau demam kelas rendah, dan kelenjar getah bening muncul.

Penyakit tisu penghubung bercampur - diagnosis

Ujian darah am dilakukan. MCTD mungkin ditunjukkan, antara lain, oleh leukopenia, yang merupakan penurunan jumlah sel darah putih, peningkatan ESR dan peningkatan tahap enzim otot. Kira-kira separuh daripada pesakit menderita faktor reumatoid, dan kebanyakan dari mereka mempunyai hipergammaglobulinemia, iaitu peningkatan kepekatan protein plasma darah (pecahan gamma-globulin) di atas batas atas normal.

SEMAK >> MORFOLOGI DARAH - bagaimana membaca hasilnya

Walau bagaimanapun, ciri penyakit tisu penghubung campuran yang paling ketara adalah adanya antibodi terhadap ribonukleoprotein nuklear yang kaya dengan uridin (anti-U1 RNP).

Sekiranya terdapat gejala penglibatan organ dalaman, ujian tambahan diperlukan. Sebagai contoh, jika terdapat perubahan dalam sistem pernafasan, spirometri dan plethysmography disusun. Ekokardiografi dilakukan untuk menghilangkan hipertensi paru.

Penyakit tisu penghubung bercampur - rawatan

Pesakit diberi kortikosteroid (secara lisan atau intravena) (biasanya encorton). Dos tinggi pada mulanya dan kemudian secara beransur-ansur berkurang.

BAIK DIKETAHUI >> Encorton - ubat steroid anti-radang. Dalam penyakit apa Encorton digunakan?

Di samping itu, pesakit mengambil ubat lain yang menyokong rawatannya. Contohnya, sakit pada sendi dan otot dikurangkan dengan ubat anti-radang bukan steroid. Pada gilirannya, apabila esofagus terganggu, perencat pam proton diberikan. Sebaliknya, dengan hipertensi paru, ubat vaskular digunakan.

Penyakit tisu penghubung bercampur - prognosis

Penyakit ini biasanya ringan, dan prognosisnya baik jika tidak ada perubahan organ. Jika tidak, prognosis jauh lebih teruk. Perkara ini berlaku terutamanya bagi pesakit yang mengalami hipertensi paru. Penyakit ini adalah penyebab kematian yang paling biasa pada pesakit.

Mengenai Pengarang

Monika Majewska Seorang wartawan yang pakar dalam masalah kesihatan, terutama dalam bidang perubatan, perlindungan kesihatan dan pemakanan yang sihat. Pengarang berita, panduan, wawancara dengan pakar dan laporan. Peserta Persidangan Perubatan Nasional Poland terbesar "Wanita Poland di Eropah", yang dianjurkan oleh Persatuan "Wartawan untuk Kesihatan", serta bengkel dan seminar pakar untuk wartawan yang dianjurkan oleh Persatuan.

Baca lebih banyak artikel oleh pengarang ini