Ginjal embrio (tumor Wilms) - penyebab, gejala, rawatan dan prognosis

Ginjal embrio, atau tumor Wilms, adalah barah buah pinggang yang paling sering menyerang kanak-kanak dari usia 3 hingga 4 tahun. Walaupun fakta bahawa ia adalah tumor ganas, prognosisnya sangat baik - kebanyakan pesakit pulih. Apakah Punca dan Gejala Nefroma? Bagaimana rawatannya?

Ginjal embrio (lat. nefroblastoma, atau tumor Wilms, nefroma janin atau nefroblastoma malignan, adalah neoplasma ganas yang paling biasa pada kanak-kanak. Ini menyumbang sekitar 97 peratus. tumor organ ini dan 7-8 peratus. tumor malignan pada yang paling muda. Ia memberi kesan kepada 1 dari 10,000 kanak-kanak di bawah umur 15 tahun, tetapi paling kerap didiagnosis pada mereka yang berumur antara 3 hingga 4 tahun. Kadang-kadang, penyakit ini didiagnosis pada remaja dan hampir tidak ada pada orang dewasa. Dalam kebanyakan kes (90-95%) tumor hanya mempengaruhi satu buah pinggang.

Ginjal embrio (tumor Wilms): penyebab

Ginjal embrio terbentuk dari sisa-sisa tisu nefrogenik embrio (dengan itu namanya nefroma embrio), iaitu tisu janin yang masih hidup. Sisa ini terdapat di sekitar 1 peratus dari bayi yang baru lahir sihat dan mereka sering hilang. Mutasi pada gen WT1 dan WT2 (terletak pada kromosom 11), yang memainkan peranan penting dalam perkembangan ginjal dan gonad, dipercayai boleh menyebabkan sisa-sisa jenis ini dapat bertahan selepas kelahiran dan perkembangan tumor.

Terdapat juga bentuk keturunan Wilms yang familial, yang menyumbang 1-2% dari kes ketumbuhan ini. Kemudian penyakit ini diwarisi secara autosomal.

Ginjal embrio (tumor Wilms): gejala

• sakit perut
• pening dan muntah
• demam tanpa sebab yang jelas
• jangkitan saluran kencing berulang (tahan api untuk rawatan)
• hematuria
• darah tinggi
• sembelit
• ketumbuhan yang tidak menyakitkan di perut yang dapat dirasakan ketika menyentuh perut
• pembesaran perut

Lebih kurang 10 peratus. pesakit mengalami malformasi, khususnya cryptorchidism (ketika testis belum turun ke skrotum tetapi telah ditahan di rongga perut) dan hipospadias (ketika bukaan uretra terletak di bahagian ventral zakar).

Selain itu, tumor Wilms boleh wujud bersama dengan sindrom kongenital lain seperti sindrom Beckwith-Wiedemann, sindrom WAGR, sindrom Denys-Drash, sindrom Perlman, dan sindrom Edwards.

Ginjal embrio (tumor Wilms): diagnosis

Sekiranya terdapat kecurigaan nefroma embrio, ultrasound rongga perut dan ginjal dilakukan terlebih dahulu. Apabila keputusan peperiksaan ini dipersoalkan atau tidak dapat disimpulkan, imbasan CT atau MRI mungkin dilakukan.

Di samping itu, doktor anda boleh memerintahkan urografi untuk mengesan tumor yang terletak di dalam ginjal, atau renoscintigraphy (pemeriksaan isotop buah pinggang). Biopsi juga boleh disyorkan (tetapi tidak dapat dilakukan, misalnya, pada anak di bawah usia 3 bulan).

Sinar X dada disyorkan, lebih baik menggunakan tomografi yang dikira paru-paru (kerana tumor biasanya bermetastasis ke organ ini).

Ginjal embrio (tumor Wilms): rawatan

Rawatan nefroma embrio terdiri daripada beberapa peringkat:

1. Kemoterapi pra operasi - 4-6 minggu sebelum pembedahan, kemoterapi dilakukan, berkat risiko metastasis dapat dikurangkan atau dihilangkan, serta ukuran tumor. Oleh itu, lebih mudah bagi doktor untuk mengeluarkan tisu neoplastik sepenuhnya. Kemoterapi juga mencegah tumor pecah.
2. Nefektomi, iaitu pembedahan tumor dan ginjal.
3. Kemoterapi pasca operasi - jika tumor Wilms masih dijumpai selepas pembedahan, kemoterapi diberikan semula, yang berlangsung dari 4 hingga 27 minggu (bergantung pada tahap tumor). Pada pesakit dengan tahap kemajuan yang tinggi, radioterapi juga digunakan.

Pemeriksaan susulan diperlukan selepas penyembuhan. Ultrasound dilakukan setiap 3 bulan hingga usia 7 tahun dan dikira tomografi 3 bulan selepas operasi.

Ginjal embrio (tumor Wilms) - prognosis

Dalam kebanyakan kes (tahap I dan II) adalah mungkin untuk menyembuhkan sehingga 90%. pesakit. Pada pesakit dengan tahap III-V (yang biasanya dikaitkan dengan penglibatan buah pinggang dua hala, metastasis paru-paru atau metastasis kelenjar getah bening), kemungkinan pemulihan adalah 70%.