Kolangitis sclerosing primer

Kolangitis sclerosing primer (PSC) adalah penyakit kronik yang tidak diketahui penyebabnya, yang menyebabkan kolestasis. Apa simptom kolangitis sklerosis primer dan bagaimana rawatannya?

Kolangitis sklerosis primer (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) adalah penyakit kronik etiologi yang tidak diketahui. Ia semestinya disebabkan oleh mekanisme imun.

Kejadian PSC adalah kira-kira 1 hingga 5 setiap 100,000 orang setiap tahun, ini lebih biasa pada lelaki daripada pada wanita, dan kejadian puncaknya adalah antara usia 30 dan 50.

Ini mungkin ditunjukkan oleh hubungan PSC dengan kolitis ulseratif, adanya alel tertentu dari sistem HLA-DR dan antibodi terhadap sitoplasma neutrofil perinuklear (p-ANCA). Kolangitis sclerosing primer dicirikan oleh fibrosis progresif dan pemusnahan pelbagai saiz saluran empedu ekstrahepatik dan intrahepatik, yang menyebabkan penyempitan dan pelebaran bergantian, dan akibatnya kolestasis.

Kolangitis sclerosing primer: gejala

Permulaan penyakit ini biasanya tidak simptomatik, dan diagnosisnya secara rawak, berdasarkan ujian makmal - dalam kes ini, tahap fosfatase alkali dan GGTP meningkat secara kronik. Pada sesetengah pesakit, kemungkinan timbulnya gejala secara tiba-tiba. Mereka dikaitkan dengan perkembangan kolangitis akut yang disebabkan oleh jangkitan, yang merupakan komplikasi penyumbatan empedu tanpa gejala. Pesakit kemudian mengadu demam, nyeri pada kuadran kanan atas perut, dan kadang-kadang penyakit kuning.

Kemudian dalam penyakit ini, terdapat rasa keletihan progresif, gatal-gatal pada kulit, penyakit kuning kronik, sedikit ciri sakit epigastrik atau penurunan berat badan. Perkembangan sirosis hati adalah akibat dari kehilangan saluran empedu progresif sebagai akibat dari proses keradangan. Pada fasa peringkat akhir penyakit ini, neoplasma intraepitelium saluran empedu dapat berkembang, yang mendahului perkembangan barah epitel bilier. Risiko menghidap barah ini adalah 10-15%, dan masa rata-rata dari diagnosis hingga keganasan adalah 5 tahun.

Adalah sangat penting bahawa kolitis ulseratif wujud bersama di hampir tiga perempat pesakit, dan retroperitoneal fibrosis, sindrom imunodefisiensi dan pankreatitis mungkin merupakan penyakit lain yang menyertainya.

PSC: diagnosis dan pembezaan

Pertama, pemeriksaan ultrasound pada hati disarankan untuk membezakan jenis penyakit kuning dan menentukan asas anatominya. Pemeriksaan menunjukkan saluran empedu yang melebar dan / atau tidak diperluas, terutamanya intrahepatik dengan dinding yang menebal.

Diagnosis PSC dibuat berdasarkan gambaran klinikal serta pengimejan dan ujian makmal.

Diagnosis tertentu dimungkinkan oleh kolangiopancreatografi retrograde endoskopi (ERCP) atau kolangiopancreatografi resonans magnetik (MRCP), yang menunjukkan penyempitan dan pelebaran saluran empedu secara bergantian. Selain itu, MRCP mungkin menunjukkan penebalan dinding saluran empedu. Kedua-dua ujian memungkinkan pembezaan perubahan yang berkaitan dengan perjalanan kolangitis obstruktif - kista bilier. Selalunya ia adalah kista saluran empedu biasa atau penyakit Caroli, iaitu penyambungan segmental saluran empedu (disebut pseudocysts), yang sering dipenuhi dengan deposit empedu.

Dalam kajian makmal, peningkatan aktiviti GGTP dan alkali fosfatase adalah ciri. Antibodi terhadap sitoplasma neutrofil ANCA, menunjukkan pendarfluor perinuklear (p-ANCA) atau atipikal (x-ANCA) juga dapat dijumpai pada kebanyakan pesakit.

Selain itu, pemeriksaan mikroskopik biopsi hati (bahan yang dikumpulkan semasa biopsi) dapat dilakukan, yang menunjukkan fibrosis di sekitar saluran empedu, penyusupan inflamasi di ruang portal dan percambahan saluran empedu.

PSC: Rawatan dan Prognosis

Harus diingat bahawa rawatan farmakologi PSC biasanya tidak memuaskan. Penggunaan asid ursodeoxycholic membantu memperbaiki keadaan klinikal pesakit dan menormalkan parameter kolestasis makmal. Ia juga mengurangkan risiko terkena barah dari epitel bilier.
Sekiranya terdapat jangkitan saluran empedu, antibiotik digunakan.

Penyumbatan hempedu kadang-kadang dapat diatasi dengan anastomosis pintasan pembedahan atau penyisipan stent endoskopi. Namun, harus diingat bahawa rawatan seperti itu dapat membatasi kemungkinan pemindahan hati yang berjaya, yang merupakan satu-satunya cara untuk menyembuhkannya.
Purata masa hidup pesakit yang belum menjalani pemindahan hati adalah sekitar 10-20 tahun.