Terjemahan batang arteri yang hebat (TGA)

Transposisi arteri besar, atau TGA untuk jangka pendek, adalah kecacatan jantung kongenital sianotik yang paling biasa dijumpai pada bayi baru lahir. Ia dikaitkan dengan prognosis yang sangat serius. Kekurangan rawatan pembedahan membawa risiko kematian yang tinggi pada peringkat awal kehidupan. Atas sebab ini, sangat penting untuk mengesan kecacatan lebih awal dan melakukan pembetulan yang sesuai. Seberapa umum terjemahan batang besar (TGA), dan apa yang menyebabkannya?

Terjemahan batang arteri besar (TGA) menyumbang 5-7% daripada semua kecacatan jantung kongenital. Insiden purata ialah 20-30 setiap 100,000 kelahiran hidup. Selalunya, ia adalah kecacatan terpencil, dan etiologinya multifaktorial dan tidak diketahui. Ia dipercayai lebih biasa pada bayi yang baru lahir dari ibu yang menderita diabetes. Hanya dalam 10% kes yang berkaitan dengan kecacatan lain, termasuk dengan asplenia (kekurangan limpa) atau inversi viseral. TGA berlaku 2-3 kali lebih kerap pada kanak-kanak lelaki berbanding kanak-kanak perempuan.

Apakah terjemahan batang arteri yang hebat?

Terjemahan batang arteri yang besar (kapal besar) berdasarkan pada pemergian aorta dari ventrikel kanan, dan batang paru dari ventrikel kiri. Sambungan antara atrium dan ventrikel yang sepadan tetap konsisten.

Kita dapat membezakan TGA sederhana (tanpa kecacatan bersamaan) dan kompleks.

Sebagai hasil transposisi tersebut, kita berhadapan dengan munculnya dua sistem peredaran darah yang terpisah. Darah yang tidak teroksigenasi dalam peredaran sistemik, iaitu sistem mengalir dari atrium kanan ke ventrikel kanan, dan dari sana ke saluran aorta dan periferal, untuk kembali ke atrium kanan melalui sistem vena. Dalam peredaran kecil, darah mengalir dari ventrikel kiri ke peredaran paru, dan kemudian darah beroksigen kembali ke atrium kiri. Keadaan yang membolehkan kelangsungan hidup bayi yang baru lahir terjejas oleh kecacatan ini adalah adanya hubungan yang memungkinkan pencampuran darah beroksigen dan tidak beroksigen. Mereka mungkin merangkumi:

• foramen ovale (FO) atau kecacatan septum atrium (ASD),
• kecacatan pada septum interventrikular (VSD),
• paten ductus arteriosus (PDA).

Tahap pengoksigenan tisu badan dan keparahan gejala bergantung pada bilangan dan kecekapan hubungan ini. Pergeseran kapal besar boleh disertai dengan:

• kecacatan pada septum interventricular (VSD) - berlaku pada kira-kira 50% kes TGA; semakin penting, semakin baik pencampuran darah vena dan arteri; kecacatan boleh menjadi tunggal atau berganda;
• aortic coarctation (CoA) - jarang disertai dengan TGA;
• anomali keberangkatan dan perjalanan arteri koronari - dalam kira-kira 1/3 kes; varian yang paling biasa adalah pemergian arteri circumflex dari arteri koronari kanan;
• penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel kiri - lebih biasa dalam kombinasi dengan VSD; secara sederhana TGA biasanya berfungsi secara semula jadi dan berpunca dari perpindahan septum interventrikular yang disebabkan oleh tekanan darah yang lebih tinggi di ventrikel kanan.

Bagaimana TGA nyata?

Bayi dengan pemindahan batang besar biasanya dilahirkan tepat pada waktunya dengan berat badan yang normal. Gejala utama pada bayi yang baru lahir adalah sianosis pusat - perubahan warna kebiruan pada kulit dan membran mukus (terutamanya bibir, lidah, mulut). Ini adalah hasil peningkatan peratusan hemoglobin yang tidak beroksigen dalam darah arteri (> 5 g / dl). Sianosis tidak hilang dengan 100% oksigen. Perbatuan sangat berkaitan dengan tahap pencampuran darah. Apabila satu-satunya komunikasi antara peredaran besar dan kecil adalah foramen ovale, dan saluran arteri ditutup dalam 1-2. Suatu hari kehidupan, sianosis meningkat dengan cepat dan keadaan klinikal bayi yang baru lahir semakin merosot. Walau bagaimanapun, jika terjemahan disertai dengan kehilangan septum interventrikular yang ketara, sianosis mungkin sedikit, dan gejala kegagalan jantung pada bayi baru lahir, seperti:

• pernafasan cepat,
• takikardia,
• peningkatan berpeluh,
• kenaikan berat badan terjejas

boleh mengambil masa beberapa minggu untuk berkembang.

Rawatan terjemahan batang arteri yang hebat

Sekiranya diagnosis awal TGA, pemberian segera prostaglandin PGE1 adalah rawatan lini pertama. Tujuan prosedur ini adalah untuk menjaga patensi saluran arteri. Bekalan prostaglandin dalam beberapa jam pertama selepas kelahiran membolehkan pengangkutan ke pusat yang sesuai dalam keadaan terbaik.

Sekiranya pencampuran darah pada tahap ductus arteriosus dan septum interatrial tidak mencukupi, dan operasi pembaikan tidak dapat dilakukan dengan segera, langkah seterusnya adalah atrioseptostomi belon, iaitu. Rawatan Rashkind. Ia terdiri daripada melebarkan foramen ovale atau memecahkan septum atrium. Tujuannya adalah untuk meningkatkan kebocoran darah ke atrium kanan dan dengan itu meningkatkan jumlah darah beroksigen dalam peredaran sistemik. Kateter dengan hujung belon biasanya diperkenalkan melalui urat femoral ke atrium kanan, dan kemudian melalui foramen bujur ke atrium kiri. Di sana, belon diisi dengan agen kontras yang dicairkan dengan garam. Menariknya ke arah atrium kanan menimbulkan kecacatan septal yang akan memungkinkan pencampuran dan peningkatan ketepuan darah arteri yang cekap.

Kunci untuk bertahan hidup adalah melakukan pembedahan jantung. Jenis pembedahan bergantung pada jenis kecacatan anatomi. Pada masa ini, dalam keadaan TGA sederhana atau TGA dengan VSD yang sedikit terpencil, prosedur pilihan adalah pembetulan anatomi kecacatan - operasi Jatene (operasi suis arteri). Singkatnya, ia terdiri dari persimpangan supra-valvular aorta dan batang paru, dan kemudian perpindahan dan perpaduan mereka dengan ruang yang sesuai. Operasi ini juga merangkumi pemindahan arteri koronari ke bahagian awal arteri pulmonari, yang akan disambungkan ke aorta. Tahap sebelum prosedur adalah memotong atau ligasi saluran arteri. Operasi Jatene harus dilakukan sehingga usia 4 minggu.

Artikel yang disyorkan:

Sebelum kaedah Jatene menjadi standard yang diakui secara meluas, operasi pembaikan TGA pertama adalah yang disebut pembetulan fisiologi pertama kali dilakukan oleh Mustard pada tahun 1964. Ia melibatkan penyingkiran septum atrium dan menghubungkan atria dengan dacron "melintasi" atau tambalan perikard untuk mengalihkan aliran darah beroksigen dan tidak beroksigen ke ventrikel yang bertentangan. Ini memberikan ketepuan yang cukup, tetapi tidak menghilangkan nisbahnya, sehingga ventrikel kanan masih harus mengepam darah ke dalam peredaran sistemik.

Dalam TGA dengan penyumbatan saluran keluar ventrikel kiri bersamaan dan VSD yang ketara, pembetulan kecacatan anatomi bukanlah pilihan. Penyelesaian dalam keadaan ini adalah kaedah Rastelli. Penutupan kecacatan dilakukan sedemikian rupa sehingga darah dari ventrikel kiri mengalir ke bukaan aorta. Ventrikel kanan disambungkan ke batang paru menggunakan prostesis sintetik atau homograft (cantuman biologi).

TGA - prognosis selepas pembedahan dan kesan sampingannya

Selepas pembedahan, pesakit dipantau dengan teliti untuk mengesan dan merawat kemungkinan komplikasi, seperti:

• gangguan irama jantung (termasuk kematian jantung secara tiba-tiba kerana fibrilasi ventrikel);
• kegagalan jantung;
• penyempitan arteri koronari (iskemia miokard, infark);
• stenosis aorta dan paru di tempat anastomosis pembedahan;
• dilatasi mentol aorta dan regurgitasi aorta.

Teknik pembetulan yang berbeza bermaksud bahawa setiap jenis pembedahan dikaitkan dengan set komplikasi tipikal yang sedikit berbeza.

Setiap pesakit, tanpa mengira jenis rawatan yang dipilih, harus menjalani pengendalian berkala, yang meliputi: pemeriksaan perubatan, sinar-X dada, ECG, gema jantung, pengukuran ketepuan.

Prognosis untuk memindahkan kapal besar bergantung pada jenis kecacatan dan jenis operasi yang dilakukan. Sekiranya tidak dirawat, kecacatan dikaitkan dengan kematian yang sangat tinggi. 30% bayi yang baru lahir mati dalam 1 minggu kehidupan, 50% pada bulan pertama, dan 90% bayi yang baru lahir dengan TGA mati sebelum mereka mencapai usia 1 tahun. Pada masa ini, terima kasih kepada rawatan kardiosurgi neonatal dan pediatrik yang lebih baik, pengesanan dan rawatan terjemahan batang arteri yang hebat berada pada tahap tinggi, yang secara signifikan meningkatkan peluang bertahan hidup bagi pesakit termuda. Sebagai contoh, kadar kelangsungan hidup jangka panjang untuk operasi suis arteri (operasi Jatene), bergantung pada penyelidikan yang dilakukan, mencapai lebih dari 90%. Kematian perioperatif (bergantung pada jenis pembedahan) berbeza dalam beberapa peratus.

Sumber:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warsaw, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Total terjemahan kapal besar, "Pembedahan Jantung Kanak-kanak" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, disunting oleh prof. Janusz H. Skalski dan prof. Zbigniew Religa (dalam talian)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., kecacatan jantung kongenital, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. .1, Warsaw, PZWL, 2016