Skleroderma sistemik: sebab, gejala, rawatan

Scleroderma adalah penyakit yang penyebabnya belum dapat dijelaskan sepenuhnya. Mereka mengambil kira, misalnya, latar belakang genetik, imunologi, vaskular dan bahaya persekitaran luaran. Di scleroderma, pengeluaran kolagen oleh fibroblas meningkat. Pembengkakan yang keras berlaku pada mulanya, diikuti dengan indurasi dan hilangnya.

Skleroderma sistemik (lat. skleroderma) adalah penyakit autoimun yang jarang, kronik dan tidak dapat disembuhkan yang mempengaruhi tisu penghubung. Oleh kerana tisu penghubung terdapat di seluruh badan, orang dengan sklerosis sistemik dapat mempunyai kombinasi gejala yang berbeza, yang merupakan salah satu sebab mengapa pengalaman mereka terhadap penyakit ini dapat berbeza-beza. Penyakit ini boleh menyebabkan parut pada kulit dan organ utama seperti jantung, paru-paru, sistem pencernaan dan buah pinggang, dan boleh menyebabkan komplikasi yang mengancam nyawa. Terdapat juga skleroderma terhad, yang, tidak seperti jenis sistemik, hanya mempengaruhi kulit dan tisu yang lebih dalam.

Isi kandungan

Sklerosis sistemik - penyebabnya
Skleroderma sistemik - gejala
Sklerosis sistemik - diagnosis
Sklerosis sistemik - rawatan

Sklerosis sistemik - penyebabnya

Punca sklerosis sistemik belum difahami sepenuhnya. Faktor genetik dan persekitaran, seperti pendedahan kepada silikon, vinil klorida, atau trikloretilena, cenderung memainkan peranan. Faktor yang juga mempengaruhi patogenesis scleroderma adalah suntikan silikon semasa pembedahan plastik payudara.

Kejadian penyakit ini kebanyakannya pada wanita dapat dijelaskan oleh teori mikrokimerisme. Ini adalah kelangsungan hidup sel-sel janin di dalam badan ibu, yang biasanya tidak aktif. Diduga pengaktifan sel-sel ini dengan pelbagai faktor boleh mengakibatkan gejala penyakit.

Skleroderma sistemik - gejala

Scleroderma menyebabkan banyak perubahan dalam badan, jadi gejala dapat diklasifikasikan mengikut kawasan yang mereka alami.

Gejala scleroderma yang kelihatan pada kulit:

Sindrom Raynaud, yang paroxysmal pucat dan kemudian tangan biru membengkak
perubahan atropik pada merah bibir dan hidung
pengerasan jari, phalanges boleh menipis dan menjadi nekrotik
perubahan jenis edema sklerotik atau tanda-tanda boleh berlaku di lengan dan kaki, muka, leher dan batang badan
pada lesi lanjut, kontraktur dan imobilisasi tangan mungkin berlaku

Gejala scleroderma juga dapat muncul sebagai perubahan dalam sistem rangka:

sakit sendi dan keradangan beg tendon
penyempitan kapsul artikular
hilangnya tubercles kuku
osteoporosis

Perubahan sistem otot memberikan simptom dalam bentuk sakit otot yang disebabkan oleh hipertrofi dan keradangan tisu intermuskular.

Perubahan dalam peredaran mikro yang dikesan oleh pemeriksaan kapilaroskopi menyebabkan:

atrofi kapilari
Gelung vaskular melebar di bahagian tengah sindrom Raynaud

Perubahan organ memberi simptom dalam bentuk:

kesukaran menelan makanan kerana melebar dan atony esofagus
hipertensi kerana perubahan pada saluran kecil buah pinggang
sesak nafas dan batuk kerana fibrosis paru
aritmia
gangguan konduksi
hipertensi paru
perikarditis

Sklerosis sistemik - diagnosis

Perubahan yang berlaku dalam perjalanan scleroderma biasanya sangat khas sehingga tidak diragukan lagi mengenai diagnosisnya. Ujian makmal yang berguna dalam membuat diagnosis termasuk:

menguji tahap antibodi terhadap sentromer ACA
pengujian tahap antibodi terhadap topoisomerase antigen nuklear I Scl-70

Ia berlaku bahawa ujian tambahan juga diperintahkan, seperti kapilaroskopi, pemeriksaan histologi atau elektromiografi tisu otot, serta spirometri, EKG dan ekokardiografi.

Sklerosis sistemik - rawatan

Oleh kerana patogenesis scleroderma yang tidak diketahui sebelumnya, belum ada rawatan kausal yang berkesan. Terapi ini ditujukan terhadap proses fibrosis serta perubahan vaskular dan radang, dan bertujuan untuk melegakan gejala dan mencegah komplikasi. Ubat yang digunakan terutamanya:

imunosupresan, misalnya siklofosfamid, metotreksat, siklosporin A dan dalam kes yang teruk kortikosteroid dan captopril
ubat yang bertindak pada proses fibrosis, seperti: penisilin dan gamma-interferon
ubat vaskular: nifedipine, prostacyclin, dextran dengan berat molekul rendah, vitamin E

Perhatian khusus harus diberikan kepada perubahan paru-paru yang terjadi pada banyak pesakit dengan sklerosis sistemik, tetapi tidak selalu terlihat. Penyakit paru-paru interstisial adalah penyebab utama kematian pada pesakit dengan sklerosis sistemik, menyumbang hampir 35% kematian yang berkaitan dengan penyakit ini, dengan satu dari empat penyakit paru-paru yang ketara dalam tiga tahun setelah diagnosis.

Penting bagi pesakit dan orang yang mereka sayangi untuk menyedari bahawa walaupun perubahan kecil mungkin menunjukkan penyakit paru-paru, kerana lebih awal gejala ini dilaporkan, semakin cepat pesakit dapat didiagnosis dan mendapat sokongan yang sesuai. Gejala fibrosis paru termasuk: