Sindrom Nelson adalah kumpulan gejala yang jarang berlaku yang berlaku setelah kelenjar adrenal dikeluarkan atau dimusnahkan. Mereka disebabkan oleh adenoma hipofisis yang berkembang pesat. Apa simptom sindrom Nelson dan bagaimana ia dirawat?
Isi kandungan
- Sindrom Nelson dan paksi hipotalamus-hipofisis-adrenal
- Sindrom Nelson - gejala
- Sindrom Nelson - diagnosis
- Sindrom Nelson - rawatan
Sindrom Nelson adalah penyakit jarang yang berlaku pada orang yang telah menjalani adrenalektomi dua hala, iaitu penyingkiran kelenjar adrenal.
Penyingkiran kelenjar adrenal membawa kepada pertumbuhan adenoma hipofisis, yang, dengan mengeluarkan hormon, mempengaruhi keseimbangan hormon manusia. Tumor yang tumbuh boleh merosakkan tisu sekitarnya dan menyebabkan gejala neurologi.
Sindrom Nelson dicirikan oleh pigmentasi kulit yang berlebihan, gejala neurologi dan peningkatan kadar ACTH serum.
Penghapusan kesan penghambatan kortisol pada sel pituitari dianggap sebagai penyebab utama sindrom, yang membawa kepada hiperplasia adenomatous.
Sindrom Nelson dan paksi hipotalamus-hipofisis-adrenal
Sindrom Nelson menyebabkan gangguan pada paksi hipotalamus-pituitari-adrenal. Sel individu yang berfungsi dengan betul beroperasi berdasarkan prinsip mekanisme maklum balas negatif. Apabila ada masalah pada salah satu tahap, yang lain juga mengubah pekerjaan mereka.
Secara fisiologi, hipotalamus menghasilkan hormon yang mengatur kelenjar pituitari, merangsang dan menghambatnya. Kelenjar pituitari bertindak balas dengan tepat terhadap isyarat dari hipotalamus dan mengeluarkan hormon yang mempengaruhi kelenjar adrenal. ACTH yang dilepaskan dari kelenjar pituitari mencapai korteks adrenal, di mana ia merangsang untuk menghasilkan mis. kortisol.
Sindrom Nelson - gejala
Gejala sindrom Nelson disebabkan oleh tekanan tumor yang tumbuh pada tisu sekitarnya:
- sakit kepala - akibat daripada meregangkan dura mater
- gangguan visual - kerana tekanan pada saraf III, IV, VI
- pigmentasi berlebihan pada kulit dan membran mukus - gangguan rembesan hormon
Peningkatan kepekatan ACTH mempengaruhi warna kulit, kerana hormon ini serupa dengan melanotropin, yang pada orang yang sihat mempengaruhi jumlah melanin - pigmen pada kulit.
Selepas penyingkiran kelenjar adrenal dalam sindrom Nelson, kekurangan hormon yang dihasilkan oleh mereka mesti dikompensasi dengan suplemen. Orang yang sakit mesti berada di bawah jagaan ahli endokrinologi.
Sindrom Nelson - diagnosis
Kecurigaan klinikal sindrom Nelson disahkan oleh penentuan kepekatan ACTH plasma. Nilai yang meningkat secara ketara mungkin melebihi 1000 pg / ml.
Tahap ACTH menurun dengan ujian perencatan deksametason, tetapi dos yang lebih tinggi diperlukan daripada penyakit Cushing.
Pemeriksaan pencitraan dan oftalmologi harus dilakukan, seperti dalam kasus diagnostik tumor hipofisis lain.
Sindrom Nelson - rawatan
Pembuangan adenoma secara pembedahan adalah rawatan pilihan untuk sindrom Nelson. Apabila ini tidak mungkin, rawatan konservatif digunakan, yang melibatkan pengenalan ubat-ubatan yang menghalang rembesan ACTH. Milik mereka:
- cyproheptadine
- pizotifen
- terbitan asid valerik
- bromokriptin
Dalam beberapa kes sindrom Nelson, analog somatostatin yang bertindak panjang boleh digunakan.
Dalam kes sindrom Nelson yang teruk, radioterapi diperlukan. Radioterapi adalah penyelesaian yang bermanfaat bagi pesakit yang tidak dapat dirawat secara pembedahan, tetapi berisiko mengalami komplikasi. Mungkin ada masalah dengan kepekatan, ingatan, dan gangguan visual.
Bibliografi:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Penyakit dalaman, Penerbitan Perubatan PZWL
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Baca lebih banyak artikel oleh pengarang ini
