Sindrom paraneoplastik, sindrom paraneoplastik - penyebab, gejala dan jenisnya

Sindrom Paraneoplastik (juga dikenali sebagai sindrom paraneoplastik) adalah berlakunya gejala yang menunjukkan adanya barah di dalam badan. Berbeza dengan gejala khas kanser, sindrom paraneoplastik tidak berkaitan dengan lokasi di mana barah primer berkembang. Sebagai contoh, gejala pertama barah paru-paru mungkin masalah otak, dan beberapa jenis lesi kulit mungkin disebabkan oleh barah gastrousus. Atas sebab ini, mengaitkan gejala dengan disyaki barah boleh menjadi tugas yang sukar. Kewaspadaan doktor terhadap kemungkinan penyakit yang dialami adalah pertanda pertama penyakit neoplastik sangat penting untuk diagnosis awal dan permulaan rawatan. Ketahui bagaimana sindrom paraneoplastik berkembang, bagaimana mereka menampakkan diri dan kanser mana yang paling sering menemani mereka.

Isi kandungan

1. Bagaimana sindrom paraneoplastik berkembang?
2. Kanser apa yang boleh disertai oleh sindrom paraneoplastik?
3. Diagnostik sindrom paraneoplastik
4. Bentuk sindrom paraneoplastik yang paling biasa
• sindrom paraneoplastik kulit
• sindrom paraneoplastik hormon
• sindrom paraneoplastik metabolik
• sindrom paraneoplastik reumatologi
• sindrom paraneoplastik neurologi
• sindrom paraneoplastik hematologi
• Sindrom paraneoplastik - rawatan

Sindrom Paraneoplastik (sindrom paraneoplastik) adalah kemunculan gejala yang disebabkan oleh perkembangan barah di dalam badan. Walau bagaimanapun, definisi ini tidak berlaku untuk gejala-gejala yang disebabkan oleh pertumbuhan tumor tempatan atau metastasis. Oleh itu, sindrom paraneoplastik bukanlah hemoptisis pada kanser paru-paru atau penyakit kuning yang menyertai tumor hati, kerana gejala ini datang secara langsung dari organ yang terkena barah.

Sindrom paraneoplastik nampaknya tidak mempunyai kaitan dengan barah. Walau bagaimanapun, dianggarkan bahawa mereka berlaku pada sekitar 8-10% pesakit barah. Diagnosis yang betul mungkin merupakan tanda pertama kecurigaan barah dan mendorong ujian tambahan. Sebaliknya, diagnosis dan pelaksanaan terapi yang cepat adalah kunci untuk meningkatkan peluang kejayaan dalam rawatan onkologi.

Bagaimana sindrom paraneoplastik berkembang?

Oleh kerana sudah diketahui bahawa gejala sindrom paraneoplastik timbul di luar lokasi tumor primer, timbul persoalan: apakah alasan kesan tumor pada organ tertentu pada tisu lain?

Pada awalnya, perlu diperhatikan bahawa asas sebenar perkembangan banyak sindrom paraneoplastik masih belum diketahui. Walau bagaimanapun, dua mekanisme asas fenomena ini disyaki.

Yang pertama adalah reaksi autoimun. Sistem kekebalan tubuh mengenali barah yang sedang berkembang dan berusaha melawannya, termasuk dengan menghasilkan antibodi yang sesuai. Kadang-kadang, bagaimanapun, antibodi tidak menyerang sel-sel kanser secara tidak sengaja, tetapi ditujukan terhadap sel-sel tubuh yang sihat. Proses ini dipanggil autoimuniti. Apabila antibodi memusnahkan sel yang sihat, ia boleh menyebabkan pelbagai gejala. Autoantibodi, antara lain, adalah penyebab kebanyakan sindrom paraneoplastik neurologi, seperti, misalnya, degenerasi paraneoplastik dari cerebellum.

Mekanisme kedua pembentukan sindrom paraneoplastik adalah pengeluaran langsung pelbagai molekul oleh tumor. Sel barah mungkin dapat menghasilkan hormon, protein, enzim, dan banyak bahan utusan. Molekul-molekul ini, bersama dengan aliran darah, diedarkan ke seluruh badan dan mempengaruhi tisu lain. Atas sebab ini, kesan pengeluarannya dapat dilihat walaupun pada organ yang jauh dari tumor. Mekanisme ini mendasari, misalnya, sindrom paraneoplastik hormon dan metabolik.

Kanser apa yang boleh disertai oleh sindrom paraneoplastik?

Sindrom paraneoplastik biasanya menyertai jenis tumor ganas tertentu. Neoplasma yang mungkin wujud bersama sindrom paraneoplastik termasuk:

• barah paru-paru (terutamanya barah paru-paru sel kecil)
• barah pankreas
• limfoma
• kanser payudara
• kanser ovari
• kanser tiroid
• melanoma
• thymoma

Perlu disebutkan di sini bahawa beberapa sumber merangkumi gejala umum yang dapat menyertai hampir semua jenis neoplasma malignan. Milik mereka:

• pengurangan berat
• demam kronik
• kelemahan umum
• kurang selera makan
• anemia berpanjangan

Gejala ini harus selalu menjadi isyarat penggera, mendorong untuk melakukan ujian diagnostik tambahan.

Diagnostik sindrom paraneoplastik

Kecurigaan hubungan antara gejala dan penyakit neoplastik pada pesakit memerlukan diagnostik pelbagai arah. Tidak ada satu pola universal ujian yang disyorkan, diagnosis selalu bergantung pada jenis sindrom paraneoplastik dan jenis barah yang disyaki.

Dalam kes sindrom paraneoplastik autoimun, antibodi spesifik yang menyerang sel-sel badan yang sihat dicari. Kepekatan mereka dapat diukur baik dalam darah dan, misalnya, dalam cairan serebrospinal (dalam kes autoantibodi yang diarahkan terhadap sel-sel sistem saraf).

Sekiranya terdapat kecurigaan khusus terhadap tumor yang mendasari sindrom paraneoplastik, ujian dilakukan untuk mengesannya. Ini termasuk, misalnya, tomografi dada, perut atau pelvis, endoskopi saluran gastrointestinal, dan juga mamografi jika disyaki barah payudara.

Dalam situasi di mana kita tidak memiliki kecurigaan mengenai lokasi tumor primer, pemeriksaan PET dilakukan, yang dapat mengungkapkan lokasinya. Penilaian sindrom paraneoplastik kulit mungkin memerlukan pemeriksaan biopsi dan histopatologi untuk membezakannya dari keadaan dermatologi yang lain.

Bentuk sindrom paraneoplastik yang paling biasa

Sindrom paraneoplastik merangkumi sekumpulan keadaan yang besar - mustahil untuk menggambarkan masing-masing dalam artikel ini. Perlu ditekankan, bagaimanapun, bahawa sindrom ini biasanya muncul sebagai gangguan yang tergolong dalam kumpulan berikut:

• hormon dan metabolik
• reumatologi
• kulit
• neurologi
• hematologi

Berikut adalah contoh sindrom paraneoplastik yang paling biasa:

• sindrom paraneoplastik kulit

keratosis gelap

Salah satu contoh sindrom paraneoplastik kulit adalah keratosis aktinik (dari bahasa Latin. acanthosis nigricans). Dalam keadaan ini, kulit menjadi coklat gelap atau berwarna hitam. Perubahan paling kerap muncul pada wajah dan leher, pada lipatan kulit (mis. Pangkal paha) dan pada kulit tangan. Keratosis aktinik mungkin merupakan tanda pertama keganasan gastrousus atau, lebih jarang, barah paru-paru. Dalam banyak kes, sindrom ini wujud bersama penyakit bukan neoplastik, terutama pada pesakit gemuk dan pesakit yang menderita gangguan hormon.

dermatomiositis

Dermatomyositis (dari bahasa Latin. Dematomiositis) adalah penyakit radang di sempadan dermatologi dan reumatologi, terutamanya mempengaruhi kulit dan otot rangka. Penyakit ini timbul akibat reaksi autoimun. Gejala yang paling penting termasuk melemahkan otot-otot pada tali pinggang bahu dan pinggul, serta eritema pada wajah dan tangan. Dianggarkan 15-20% kes dermatomiositis dikaitkan dengan barah organ dalaman. Dermatomiositis boleh mengiringi barah payudara, prostat, gastrousus dan paru-paru.

Sindrom Leser-Trélat

Istilah sindrom Lesler-Trélat adalah kemunculan banyak ketuat seborrheic pada kulit secara tiba-tiba. Ketuat seborrheic sendiri adalah luka jinak dan agak biasa pada manusia dalam bentuk tunggal. Walau bagaimanapun, penyebarannya secara tiba-tiba, biasanya pada kulit batang, mungkin merupakan barah pertama barah gastrousus.

pempeigus paraneoplastik

Pemphigus adalah penyakit kulit autoimun lain yang berkaitan dengan kehadiran antibodi terhadap sel-sel di kulit. Lepuh yang menyakitkan, perubahan erosi dan erosi mungkin muncul di seluruh permukaan kulit, serta pada membran mukus. Pemphigus paraneoplastik paling sering dikaitkan dengan neoplasma sistem limfa (limfoma).

• sindrom paraneoplastik hormon

sindrom rembesan vasopresin yang tidak sesuai (SIADH)

Sindrom rembesan vasopressin yang tidak mencukupi, juga disebut sindrom SIADH, adalah hasil pengeluaran vasopressin oleh sel-sel tumor. Vasopressin adalah hormon yang menyebabkan badan menahan air dan mengatur keseimbangan elektrolitnya. Kesan daripada pengeluaran vasopresin yang berlebihan oleh tumor adalah pengenceran cecair badan yang berlebihan dan pengurangan kepekatan natrium dalam darah. Gejala SIADH termasuk sakit kepala, kehilangan ingatan, dan kelemahan umum. Dalam kes yang serius, sindrom ini boleh menyebabkan koma, pembengkakan otak, dan juga kematian. Vasopressin sering dihasilkan oleh sel barah paru-paru sel kecil, walaupun SIADH juga dapat dikaitkan dengan kanser lain.

Sindrom Cushing

Sindrom Paraneoplastic Cushing dikaitkan dengan peningkatan tahap salah satu hormon kortikal adrenal, kortisol. Sel barah biasanya tidak menghasilkan kortisol secara langsung. Walau bagaimanapun, mereka mungkin dapat merangsang pengeluarannya dengan mengeluarkan hormon lain yang merangsang kelenjar adrenal - ACTH (yang disebut hormon adrenokortikotropik). Gejala sindrom Cushing termasuk kegemukan perut, tekanan darah tinggi, pembaziran otot, diabetes dan osteoporosis. Sudah tentu, paraneoplasticity bukan satu-satunya mekanisme sindrom Cushing - ia juga boleh menjadi hasil terapi steroid jangka panjang, hiperplasia adrenal, atau adenoma hipofisis penghasil ACTH.

• sindrom paraneoplastik metabolik

hipoglikemia

Hipoglikemia, atau menurunkan glukosa darah, adalah salah satu gejala yang lebih serius dari beberapa jenis barah. Hipoglikemia yang teruk boleh menyebabkan koma dan, dalam kes yang teruk, boleh mengancam nyawa. Pengurangan kadar glukosa darah oleh tumor biasanya disebabkan oleh endokrin oleh pengeluaran insulin dan faktor serupa yang mempengaruhi metabolisme karbohidrat. Beberapa tumor pankreas adalah contoh umum tumor yang mengeluarkan insulin.

hiperkalsemia

Hiperkalsemia paraneoplastik terlalu banyak kalsium dalam darah. Ia adalah salah satu sindrom paraneoplastik yang paling biasa, seperti barah payudara, myeloma dan limfoma. Dianggarkan bahawa hiperkalsemia berlaku pada sekitar 10-15% pesakit barah. Gejala ini dikaitkan dengan rembesan oleh tumor hormon yang mengubah keseimbangan kalsium badan. Kesannya adalah pengekalan kalsium di buah pinggang dan pembebasannya dari tisu tulang, yang seterusnya menyumbang kepada peningkatan kepekatan unsur ini dalam darah. Hiperkalsemia mempunyai kesan negatif terhadap kerja mis.sistem saraf, sel otot, sistem pencernaan dan buah pinggang.

• sindrom paraneoplastik reumatologi

osteoartritis hipertrofik

Gejala osteoartritis hipertrofik adalah pembengkakan dan kesakitan sendi, periostitis, dan penebalan tulang panjang di dekat hujungnya (paling kerap pada phalanges). Sindrom paraneoplastik ini biasanya dikaitkan dengan barah paru-paru. Walau bagaimanapun, osteoartritis hipertrofik juga boleh menyertai penyakit bukan neoplastik (misalnya kecacatan jantung) dan menjadi penyakit genetik utama.

lupus eritematosus sistemik

Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit autoimun, yang disebabkan oleh penghasilan antibodi terhadap tisu badan sendiri (yang disebut antibodi antinuklear). Lupus adalah penyakit pelbagai organ yang menyerang, misalnya, sendi, otot, kulit, ginjal dan saluran darah. Pada lupus paraneoplastik, penghasilan antibodi antinuklear disebabkan oleh reaksi abnormal sistem imun terhadap barah yang sedang berkembang. Lupus paraneoplastik mungkin wujud bersama, antara lain, di dengan neoplasma sistem limfa.

• sindrom paraneoplastik neurologi

Sindrom paraneoplastik neurologi adalah gangguan sistem saraf, yang paling sering disebabkan oleh penyakit neoplastik yang berkembang.

Sindrom myasthenic Lambert-Eaton

Sindrom myasthenic Lambert-Eaton adalah sindrom paraneoplastik yang paling biasa pada sistem saraf. Penyakit ini serupa dengan penyakit otot yang lain - myasthenia gravis, gejala utamanya adalah kelemahan otot yang ketara. Kedua-dua entiti penyakit ini berasaskan kekebalan tubuh, walaupun disebabkan oleh jenis antibodi lain. Kelemahan otot pada sindrom Lambert-Eaton terutamanya mempengaruhi anggota bawah. Dianggarkan bahawa penyakit ini wujud bersama dengan neoplasma malignan (paling kerap dengan barah paru-paru) dalam 50% kes.

degenerasi paraneoplastik otak kecil

Degenerasi paraneoplastik dari cerebellum adalah contoh keadaan di mana tindak balas yang tidak sesuai dari sistem imun menyebabkan pemusnahan sel-sel saraf normal. Kerosakan yang dihasilkan pada otak kecil dapat dinyatakan dengan kehilangan koordinasi motor, kesukaran menjaga keseimbangan dan gangguan pertuturan. Tumor yang paling sering menyebabkan degenerasi paraneoplastik pada cerebellum adalah barah paru-paru sel kecil.

• sindrom paraneoplastik hematologi

Sindrom Trousseau

Banyak tumor ganas boleh menyebabkan perubahan dalam sistem pembekuan darah. Selalunya menyebabkan hiperkulabiliti, yang boleh menyebabkan komplikasi serius (misalnya emboli paru). Salah satu contoh sindrom paraneoplastik yang berkaitan dengan pembekuan darah yang berlebihan adalah sindrom Trousseau. Penyakit ini terdiri daripada pembentukan gumpalan pada urat dangkal, berdasarkan yang disebut phlebitis mengembara. Sindrom Trousseau paling kerap menyertai neoplasma malignan saluran gastrointestinal (pankreas, perut) dan paru-paru.

eosinofilia

Eosinofilia, atau peningkatan tahap eosinofil (sejenis sel darah putih), dalam kebanyakan kes disebabkan oleh alergi atau jangkitan parasit. Walau bagaimanapun, kelebihan eosinofil yang tidak dapat dijelaskan juga boleh menjadi sindrom paraneoplastik. Salah satu gejala eosinofilia adalah kegatalan kulit yang berterusan.

Sindrom paraneoplastik - rawatan

Rawatan sindrom paraneoplastik selalu digabungkan dengan rawatan neoplasma yang mendasari. Sebilangan besar sindrom paraneoplastik hilang setelah barah primer terkawal. Pengecualian adalah kerosakan pada sistem saraf, yang dalam banyak kes tidak dapat dipulihkan.

Selain itu, sindrom paraneoplastik autoimun kadang-kadang dirawat dengan agen yang menekan tindak balas tidak normal sistem imun (yang disebut terapi imunosupresif).

Sekiranya mungkin, rawatan simptomatik juga digunakan, bergantung pada jenis sindrom paraneoplastik (contohnya, membetulkan gangguan elektrolit atau pelbagai jenis salap untuk luka kulit).

Bibliografi:

1. "Sindrom Paraneoplastik: Pendekatan untuk Diagnosis dan Rawatan" L.Pelosof, D.Gerber, Mayo Clin Proc. 2010 Sep; 85 (9): 838–854, akses dalam talian
2. "Penyakit kulit dan penyakit kelamin" S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
3. "Sindrom Paraneoplastik" M.Krzakowski, Perubatan Paliatif Poland 2002, jilid 1, no. 2, akses dalam talian

Mengenai Pengarang

Krzysztof Białoży Pelajar perubatan di Collegium Medicum di Krakow, perlahan memasuki dunia cabaran berterusan pekerjaan doktor. Dia sangat berminat dengan ginekologi dan obstetrik, pediatrik dan perubatan gaya hidup. Pencinta bahasa asing, perjalanan dan mendaki gunung.

Baca lebih banyak artikel oleh pengarang ini