Sindrom amniotik - gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom band amniotik (sindrom band amniotik) adalah keadaan yang jarang berlaku yang penyebabnya masih belum diketahui. Intinya adalah kerosakan pada tisu janin yang sedang berkembang oleh helai terputus dari salah satu membran janin - ketuban. Apakah penyebab sindrom pita ketuban? Bagaimana sindrom amniotik band didiagnosis? Apa komplikasinya? Bolehkah saya mencuba rawatan sebelum bayi saya dilahirkan?

Isi kandungan

1. Apa itu amnion?
2. Mengapa amnion boleh merosakkan janin?
3. Sindrom band amniotik: gejala
4. Sindrom band amniotik: diagnosis
5. Sindrom band amniotik: rawatan

Sindrom amniotik band (sindrom band amniotik) boleh mengambil pelbagai bentuk dan akibatnya boleh mengambil banyak bentuk - dari lesi tunggal yang menjalani pembinaan semula hingga cacat teruk, kompleks dan tidak dapat dipulihkan. Kecederaan yang paling biasa berlaku pada anggota badan janin. Kecacatan pada kepala, muka dan organ dalaman agak jarang berlaku.

Apa itu amnion?

Amnion adalah salah satu daripada empat membran yang membolehkan embrio berkembang. Setiap membran mempunyai struktur yang sedikit berbeza dan memainkan peranan yang terpisah:

• chorion, yang merupakan bahagian janin plasenta. Ia terletak di antara amnion dan mukosa rahim, sehingga memungkinkan hubungan antara badan janin dan ibu
• allantoic, mengumpulkan produk metabolik janin
• kantung kuning telur, yang mengandungi kuning telur - bekalan nutrien untuk janin yang sedang berkembang
• amniotik, yang membentuk pundi kencing di sekitar janin yang dipenuhi dengan cecair ketuban

Struktur kantung amniotik yang betul sangat penting untuk mengekalkan kesinambungan kantung amniotik dan untuk pengeluaran cecair amniotik dengan komposisi yang sesuai.

Epitel amniotik yang dibina khas boleh, bergantung pada tempoh kehamilan, menghasilkan atau menyerap cecair amniotik.

Sel epitelium juga mengekalkan kepekatan asid amino dan elektrolit yang betul.

Peranan utama cairan amniotik adalah untuk membolehkan janin bergerak, melindunginya daripada kerosakan mekanikal dan mencegahnya kering.

Mengapa amnion boleh merosakkan janin?

Seperti yang dapat dilihat dari titik sebelumnya, amnion adalah struktur penting yang menyediakan persekitaran yang optimum untuk janin yang sedang berkembang. Mengapa tisu yang sangat diperlukan ini menyebabkan kecederaan?

Inti dari sindrom band amniotik adalah memecahkan kesinambungan amnia, dengan serpihannya terkoyak pada masa yang sama.

Lapisan luar pundi kencing janin - chorion - tetap utuh. Jalur tisu yang patah terapung dengan bebas di dalam cecair amniotik atau dilekatkan pada satu hujung ke selebihnya membran amniotik. Hifa ini boleh melilit mana-mana bahagian badan janin - jari, anggota badan, leher, atau batang badan.

Sekiranya bahagian helai masih dihubungkan ke pundi kencing ketuban, bahagian badan yang dibalut boleh "dilekatkan" ke dindingnya. Ini menyebabkan gangguan perkembangan tempatan dan menyekat pergerakan janin.

Dalam beberapa kes sindrom band amniotik, kecacatan dijelaskan yang sukar dijelaskan dengan teori ketuban amniotik. Contohnya, ini adalah kerosakan teruk pada organ dalaman dan pelbagai varian celah langit-langit.

Menariknya, dalam beberapa kes perkembangan ciri khas sindrom band amniotik, tidak ada kerosakan pada struktur pundi kencing janin. Atas sebab ini, saintis mengemukakan teori tambahan yang menjadi penyebab perkara yang disebutkan di atas gangguan mungkin gangguan peredaran darah janin.

Faktor risiko sindrom amniotik masih disiasat. Dalam kebanyakan situasi, pelepasan serpihan ketuban cenderung tidak sengaja. Kadang-kadang mereka dikaitkan dengan trauma mekanikal semasa kehamilan.

Walaupun terdapat kajian intensif, tidak ada kecenderungan genetik khusus yang dapat menyebabkan perkembangan sindrom ini.

Hubungan dengan faktor persekitaran (pendedahan kepada asap tembakau, alkohol, ubat-ubatan) dan penyakit ibu yang menyertainya (misalnya diabetes, obesiti) juga dicari.

Para saintis mungkin masih perlu bekerja selama bertahun-tahun untuk memahami penyebab kompleks sindrom band amniotik.

Sindrom band amniotik: gejala

Sindrom amniotik sering berlaku pada trimester pertama kehamilan. Bahagian janin yang betul berkembang dibungkus rapat dengan jalur ketuban, yang menghalang pertumbuhannya dan mencegah perkembangan selanjutnya.

Perlu disedari bahawa setiap janin yang rosak akibat penyakit ini akan menimbulkan gangguan yang berbeza.

Jalur ketuban selalunya melilit anggota badan pada ketinggian yang berbeza. Ini menghasilkan urutan gejala yang cukup mudah dibayangkan: kaki, pegangan atau jari kanak-kanak yang dibalut rapat dengan bengkak distal dan aliran darah terganggu.

Akibat kerosakan yang paling serius termasuk amputasi atau pemendekan jari dan anggota badan, dan peleburan jari atau jari kaki (sindaktyly). Clubfoot adalah salah satu kecacatan anggota badan yang lebih biasa yang menyertai sindrom amniotik band.

Varian lain dari sindrom band amniotik adalah pelbagai kecacatan kraniofasial. Patologi yang paling biasa adalah sumbing dan / atau celah bibir. Gangguan lain termasuk atresia lubang hidung, pengembangan bola mata yang terkurang, celah muka, dan perubahan ukuran dan bentuk tulang tengkorak.

Malangnya, sindrom pita amniotik juga boleh menyebabkan kecacatan maut - hernia meningeal dan tulang belakang, gastroskisis yang disebabkan oleh celah perut atau bahagian dada, atau amputasi kepala yang lengkap. Kadang-kadang, peleburan kepala janin dengan plasenta diperhatikan.

Pengesanan kerosakan yang teruk dan tidak dapat dipulihkan pada janin adalah petunjuk untuk penamatan kehamilan.

Sindrom band amniotik: diagnosis

Dalam banyak kes, sindrom band amniotik tidak didiagnosis sehingga bayi dilahirkan. Perubahan khas pada anggota badan, seperti sesak di kawasan pembalut, bengkak, kurang berkembang atau gabungan jari, adalah gambaran khas penyakit ini.

Diagnosis sindrom semasa kehamilan agak sukar - helai bebas dari amni sangat tipis dan tidak selalu dapat dilihat pada ultrasound.

• Ultrasound hamil

Atas sebab ini, sangat penting untuk menjalani pemeriksaan berkala.

Kadang-kadang, kecurigaan kehadiran jalur seperti itu dapat disahkan dengan ujian yang menjamin kualiti gambar yang lebih baik, misalnya dengan pengimbas ultrasound beresolusi tinggi, atau semasa pengimejan resonans magnetik.

Adalah lebih mudah untuk mengesahkan diagnosis jika kelainan janin tertentu dapat dilihat. Penampilan anggota badan yang tidak normal, bengkak atau panjangnya tidak rata selalu menjadi perhatian.

Dalam kes seperti itu, diagnosis dibuat secara tidak langsung, dengan mengenali kesan sindrom, dan tidak secara langsung menggambarkan gangguan struktur ketuban. Dalam kes sedemikian, sindrom band amniotik harus dibezakan dengan penyakit lain yang boleh menyebabkan yang disebutkan di atas. kecacatan perkembangan.

Kadang-kadang, ultrasound mungkin menunjukkan helai amnius tetapi tidak ada kelainan pada perkembangan janin. Dalam keadaan seperti itu, ibu dan anak mesti berada di bawah kawalan ketat sehingga melahirkan.

Menariknya, ada kes di mana, walaupun terdapat helai ketuban, tidak ada cacat yang terbentuk dan bayi dilahirkan dengan sihat.

Sindrom band amniotik: rawatan

Adakah sindrom amniotik boleh dirawat? Jawapan untuk soalan ini sangat bergantung pada seberapa teruk kecacatan pada janin tertentu.

Pelaksanaan setiap jenis terapi disesuaikan dengan kes individu.

Malangnya, kebetulan sindrom band amniotik menyebabkan kecacatan mematikan, iaitu mencegah kelangsungan hidup. Dianggarkan bahawa keadaan ini menyebabkan 178/10000 keguguran.

• Rawatan simptomatik sindrom pita amniotik

Dalam kes gangguan terhad yang tidak menyebabkan ubah bentuk janin yang serius, pelbagai kaedah rawatan digunakan untuk mencapai prestasi dan kualiti hidup yang terbaik.

Kecacatan anatomi, peleburan atau amputasi jari atau anggota badan diperbaiki secara pembedahan, dengan bantuan pembedahan plastik dan rekonstruktif.

Prosedur itu sendiri tidak pernah berakhir dengan rawatan - pemulihan yang sesuai juga sering diperlukan, memastikan kecekapan dan fungsi terbaik.

Prosedur pembedahan biasanya dilakukan dalam beberapa minggu hingga beberapa bulan setelah kelahiran. Pengecualian adalah apabila gangguan aliran darah atau gangguan vaskular telah terjadi - ia memerlukan campur tangan segera.

Tekanan jangka panjang pada struktur saraf boleh menyebabkan atrofi dan sindrom kesakitan kronik - dalam kes ini, pembedahan cepat dan pemulihan jangka panjang juga diperlukan.

• Pembedahan pranatal

Semua kaedah yang disebutkan di atas memberi tumpuan untuk merawat kesan sindrom band amniotik.

Terdapat juga kemungkinan terapi kausal, seperti pembedahan pranatal.

Ini dilakukan dalam melakukan operasi secara intrauterin, bahkan sebelum bayi dilahirkan. Pengendali menghilangkan helai ketuban, yang menimbulkan risiko amputasi anggota badan, misalnya.

Prosedur sedemikian memerlukan diagnosis awal dan pengesahan kecacatan (biasanya dengan pencitraan resonans magnetik) dan analisis mendalam mengenai keseimbangan potensi faedah dan risiko bagi ibu dan anak.

Bibliografi:

1. S. Rezai & lain-lain: "Amniotic Band Syndrome, Perinatal Hospice, and Palliative Care versus Active Management", Laporan Kes dalam Obstetrik dan Ginekologi, Jilid 2016, Artikel ID 9756987
2. "Sindrom Amniotik Band - Keadaan yang ditakuti", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016 Jan
3. Obstetrik dan Ginekologi Jilid 1, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
4. https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/

Mengenai Pengarang

Krzysztof Białoży Pelajar perubatan di Collegium Medicum di Krakow, perlahan memasuki dunia cabaran berterusan pekerjaan doktor. Dia sangat berminat dengan ginekologi dan obstetrik, pediatrik dan perubatan gaya hidup. Pencinta bahasa asing, perjalanan dan mendaki gunung.

Baca lebih banyak artikel oleh pengarang ini