Sindrom karsinoid - gejala, rawatan, prognosis

Sindrom karsinoid adalah sekumpulan gejala yang muncul pada pesakit dengan tumor karsinoid - sejenis barah yang berkembang di bahagian berlainan saluran pencernaan dan di paru-paru. Sindrom karsinoid disebabkan oleh penyebaran tumor karsinoid, yang menghasilkan hormon serotonin. Apa simptom sindrom karsinoid? Apakah rawatannya? Apakah prognosis pesakit?

Sindrom karsinoid adalah sekumpulan gejala yang berlaku pada pesakit yang menderita tumor ganas - tumor karsinoid. Tumor karsinoid adalah neoplasma neuroendokrin yang berkembang dari sel phaeochromocytoma dan sel epitel bronkial. Di samping itu, mereka aktif secara hormon - mereka mengeluarkan serotonin, histamin serta peptida dan takikinin aktif secara biologi. Menariknya, serotonin bertanggungjawab terhadap berlakunya gejala khas yang menyertai penyakit ini.

Sindrom karsinoid - gejala sindrom karsinoid

Ciri khas sindrom karsinoid adalah sifat paroxysmal dari gejala. Ini termasuk:

• cirit-birit berair (berlaku pada 30-80% pesakit)
• kemerahan jangka pendek pada kulit wajah, leher dan bahagian atas badan (memerah)
• peningkatan kadar jantung
• berdebar-debar
• berpeluh berlebihan
• pening
• senggugut
• telangiectasia dan edema eritema
• tumor hati
• bronkospasme (gejala yang jarang berlaku)
• serangan asma (gejala jarang)

Sindrom karsinoid - penyebabnya

Tumor karsinoid jarang didiagnosis - kejadian tahunan adalah 1 dari 100,000 orang. Mereka paling kerap berkembang di saluran gastrointestinal, di lampiran (50% kes) dan di distal (akhir) 60 cm ileum (15% kes).

Sebaliknya, bentuk parenteral berlaku paling kerap dalam sistem pernafasan, lebih tepatnya pada bronkus (10%). Lebih kurang 25 peratus tumor karsinoid berlaku sebagai beberapa tumor ileum.

Puncak kejadian penyakit adalah antara usia 40 hingga 70 tahun. Wanita jauh lebih sakit. Pada orang muda, tumor karsinoid paling kerap berlaku di lampiran. Menariknya, ia didiagnosis secara tidak sengaja dalam 0.3 peratus. semua pesakit selepas pembedahan apendisitis. Dalam beberapa kes, kecenderungan genetik untuk mengembangkan kanser jenis ini terbukti. Mereka juga boleh berkembang pada orang yang menderita gastritis autoimun atau pada pesakit yang mengambil inhibitor pam proton untuk waktu yang lama.

Tumor karsinoid sering tidak menyebabkan gejala untuk jangka masa yang panjang dan dikesan secara tidak sengaja semasa diagnostik pengimejan penyakit lain.

Gejala pertama tumor karsinoid, yang mempengaruhi usus, adalah sakit perut, penyumbatan usus dan pendarahan dari saluran gastrointestinal bawah. Dalam penyakit neoplastik yang disebarkan dengan metastasis hati, gejala yang dominan mungkin adalah sindrom karsinoid, disebabkan oleh serotonin yang dirembeskan oleh tumor primer. Sebelum perkembangan metastasis hati, serotonin dipecah oleh monoamine oksidase hepatik. Itulah sebabnya sangat penting untuk menentukan lokasi lesi primer - jika ia berada di dalam saliran vena portal, bahan aktif hormon tidak aktif di dalam hati. Maka kita tidak akan melihat ciri-ciri gejala sindrom karsinoid.

Sekiranya lesi primer terletak di paru-paru dan di ruang retroperitoneal, kedua-dua penyakit itu muncul lebih awal, kerana bahan aktif dilepaskan tidak ke dalam peredaran portal, tetapi secara langsung ke peredaran sistemik (sehingga tidak diaktifkan di hati).

Sindrom karsinoid - faktor yang meningkatkan risiko gejala

Gejala mungkin disebabkan oleh makan makanan pedas, minum alkohol, keadaan tertekan atau ubat-ubatan tertentu. Gejala ciri muncul lebih awal pada pesakit daripada gejala kesakitan atau penyumbatan yang disebabkan oleh tumor di saluran pencernaan. Kompleks gejala lengkap dari tumor karsinoid berlaku kurang dari 10%. kes.

Sindrom karsinoid - diagnosis

Diagnosis dibuat berdasarkan gambaran ciri penyakit ini, ujian makmal dan ujian pencitraan yang menunjukkan lesi primer atau metastasis. Walau bagaimanapun, ujian pencitraan, seperti ultrasound, tomografi terkomputer, resonans magnetik atau scintigraphy reseptor, digunakan untuk mengesan metastasis jauh sahaja, bukan fokus utama.

Kepekatan kromogranin A dan serotonin dalam serum darah juga harus ditentukan. Peningkatan kepekatan parameter ini mungkin menunjukkan tumor karsinoid.

Perlu juga diperiksa sama ada perkumuhan 5-HIAA dalam air kencing, iaitu asid asetik 5-hidroksiindol (metabolit serotonin), meningkat, kerana ia adalah satu-satunya parameter yang mengesahkan diagnosis barah ini. Sekiranya disyaki tumor karsinoid bronkus, disyorkan bronkoskopi.

Sindrom karsinoid - rawatan

Rawatan sindrom karsinoid merangkumi reseksi (pemotongan) tumor primer dan penggunaan ubat-ubatan yang mengurangkan keparahan gejala. Adalah mungkin untuk membuang tumor dan kelenjar getah bening di sekitarnya secara pembedahan, walaupun terdapat penyakit neoplastik yang disebarkan dan metastasis yang jauh.

Rawatan konservatif berdasarkan terapi kemoterapi dan radioisotop (jika tumor menunjukkan adanya reseptor somatostatin). Ubat yang paling biasa digunakan adalah etoposida dengan cisplatin atau carboplatin. Analog Somatostatin yang menghalang rembesan serotonin, misalnya octreotide atau lanreotide, digunakan untuk mengurangkan gejala sindrom karsinoid.

Sindrom karsinoid - komplikasi

Komplikasi utama sindrom karsinoid adalah fibrosis tisu yang disebabkan oleh serotonin yang dirembeskan. Injap tricuspid tidak ditutup (akibat fibrosis endokardial), aliran keluar air kencing terganggu akibat retroperitoneal fibrosis, arthropathy, atau penyumbatan arteri dan vena viseral. Di samping itu, akibat tidak merawat gejala sindrom karsinoid adalah krisis karsinoid.

Sindrom karsinoid - prognosis

Prognosis penyakit neoplastik bergantung terutamanya pada kehadiran metastasis yang jauh, serta pada tahap tumor dan keganasan. Kadar kelangsungan hidup selama 5 tahun untuk radang usus buntu adalah 99%, 75% untuk karsinoid usus kecil dan 55% untuk karsinoid usus kecil yang lain.