Sindrom Verner Morisson (VIPom) - gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom Verner Morisson (VIPom), tumor yang merembeskan peptida usus vasoaktif, adalah neoplasma neuroendokrin yang sangat jarang berlaku. VIPoma paling sering terletak di ekor pankreas, tetapi juga terdapat di kelenjar adrenal, ruang retroperitoneal, mediastinum, paru-paru, dan usus kecil. Gejala yang paling ketara adalah cirit-birit yang teruk. Prognosis bergantung pada tahap di mana diagnosis dibuat. Bagaimana rawatan Sindrom Verner Morisson?

Isi kandungan:

1. Sindrom Verner Morisson (VIPom) - gejala
2. Sindrom Verner Morisson (VIPom) - diagnosis
3. Sindrom Verner Morisson (VIPom) - rawatan
4. Sindrom Verner Morisson (VIPom) - prognosis

VIPoma adalah neoplasma yang dicirikan oleh rembesan bebas peptida usus vasoaktif, yang dirembeskan dalam keadaan fisiologi oleh usus dan pankreas. Tugas peptida usus vasoaktif adalah untuk merangsang rembesan jus usus, melebarkan saluran darah saluran gastrointestinal dan menghalang pergerakan gastrik dan rembesan jus gastrik.

Dalam keadaan fisiologi, peptida usus vasoaktif disekresikan dengan masuknya kandungan gastrik asid ke dalam lumen duodenum. Sekiranya terdapat tumor yang mengeluarkan peptida usus vasoaktif, bahan ini dikeluarkan secara bebas daripada makanan yang dimakan secara tidak terkawal, menyebabkan gejala yang tidak diingini pada saluran gastrointestinal.

VIPoma tergolong dalam kumpulan neoplasma malignan yang cenderung membentuk metastasis jauh.

VIPoma adalah barah yang sangat jarang berlaku yang menyerang 1 / 10,000,000 orang setahun.

Tumor ini mungkin merupakan komponen sindrom MEN1, iaitu pelbagai neoplasia endokrin endokrin, kemudian, selain VIPoma, terdapat hiperparatiroidisme primer dan tumor kelenjar hipofisis anterior.

Sindrom Verner Morisson (VIPom) - gejala

Simptom yang paling ketara adalah cirit-birit berair dengan jumlah sekitar 20 liter sehari. Cirit-birit ini berterusan dan berterusan kerana kelaparan. Akibat cirit-birit yang teruk, terdapat dehidrasi yang ketara dan gangguan elektrolit yang berkaitan. Akibat kehilangan kalium yang ketara, kelemahan otot, kekejangan otot perut, hingga gangguan irama jantung berlaku.

Kekurangan nutrien, terutama kekurangan zat besi dan vitamin B12, juga biasa. Gejala yang kurang biasa termasuk kelemahan, mual, penurunan berat badan, gas, gangguan pencernaan, ruam, dan kemerahan pada kulit wajah yang disebabkan oleh pengembangan peptida usus vasoaktif.

VIPoma menyebabkan simptom klinikal setelah mencapai ukuran tertentu, oleh itu dalam 60% kes metastasis jauh terdapat pada diagnosis, paling sering di hati, walaupun ia juga boleh berlaku di paru-paru dan kelenjar getah bening.

Kadang-kadang gejala mungkin disebabkan oleh kehadiran metastasis pada organ yang jauh. Ini termasuk penyakit kuning, sesak nafas, hemoptisis, dan hati yang membesar.

Sindrom Verner Morisson (VIPom) - diagnosis

Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan perubatan, makmal dan ujian pencitraan. Cirit-birit yang teruk yang tidak berkaitan dengan pengambilan makanan adalah asas untuk ujian makmal.

Terdapat penanda khusus untuk tumor yang mengeluarkan peptida usus vasoaktif, termasuk kepekatan VIP darah. Hasilnya> 200pg / ml adalah asas untuk pengimejan diagnostik mendalam.

Penanda yang tidak khusus untuk VIPoma adalah kepekatan kromogranin A. Berdasarkan hasilnya, adalah mungkin untuk menilai tahap tumor dan sama ada ia telah mengembangkan metastasis jauh.

Di samping itu, ujian darah dilakukan untuk menilai tahap elektrolit (ionogram), yang biasanya menunjukkan penurunan kepekatan kalium dan klorin, dan peningkatan kepekatan kalsium.

Peningkatan glukosa darah juga merupakan gejala biasa. Untuk menilai tumor primer dan tahap penyakit ini, dilakukan tomografi dan skintigrafi reseptor, di mana fokus aktif metabolik, yang paling sering terletak di ekor pankreas, dapat dilihat.

Juga penting untuk melakukan pemeriksaan histopatologi, yang mana jenis dan tahap tumornya dapat dinilai.

Sindrom Verner Morisson (VIPom) - rawatan

Pada mulanya, tujuannya adalah untuk mengimbangi gangguan elektrolit yang disebabkan oleh cirit-birit yang teruk. Tidak biasa menggunakan terapi cairan intravena.

Kaedah asas rawatan adalah pembedahan untuk mengeluarkan tumor dengan margin tisu yang sihat. Selalunya, diazoksida digunakan sebelum pembedahan, yang menghalang berlakunya cirit-birit, yang memungkinkan untuk mengelakkan gangguan elektrolit dalam tempoh perioperatif.

Dalam beberapa kes, juga mungkin untuk menghilangkan metastasis hati individu, jika ada.

Dalam kes tumor yang tidak dapat digunakan, embolisasi permukaan tumor tempatan digunakan, yang mana saluran darah yang membekalkan tumor dengan darah ditutup dan tumor mengalami nekrosis separa. Kemoterapi tidak berkesan dalam merawat VIPoma.

Sindrom Verner Morisson (VIPom) - prognosis

Prognosis bergantung pada tahap di mana tumor didiagnosis dan sama ada tumor dapat dikendalikan. Diandaikan bahawa dalam kes penyingkiran VIPoma yang berjaya, kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah 95%.

Baca juga: Tumor neuroendokrin (NET): jenis. Apakah simptom tumor endokrin?

Mengenai pengarang Lek. Agnieszka Michalak Lulusan Fakulti Perubatan Pertama di Universiti Perubatan Lublin. Kini menjadi doktor semasa magang pascasiswazah. Di masa depan, dia merancang untuk memulakan pengkhususan dalam hematoonkologi pediatrik. Dia sangat meminati bidang pediatrik, hematologi dan onkologi.

Baca lebih banyak artikel oleh pengarang ini