Mycosis fungoides (limfoma kulit utama, MF) adalah salah satu limfoma kulit kronik yang paling biasa di kalangan penduduk. Apakah sebab dan gejala limfoma ini? Bagaimana mycosis fungoides dirawat?
Isi kandungan
- Mycosis fungoides: epidemiologi
- Mycosis fungoides: penyebab
- Mycosis fungoides: gejala dan kursus
- Mycosis fungoides: pembahagian baru
- Mycosis fungoides: diagnosis dan diagnosis
- Mycosis fungoides: pembezaan
- Mycosis fungoides: rawatan
- Mycosis fungoides: prognosis
Mycosis fungoides adalah tumor malignan yang berasal dari sistem limfa dan didasarkan pada percambahan limfosit T pada kulit pesakit (CTCL, Cutaneus T-cell Lymphoma).
Gejala pertama penyakit ini, yang membimbangkan pesakit dan mendorong mereka berjumpa doktor, adalah perubahan kulit yang sangat gatal dalam bentuk ruam, kemerahan dan pengelupasan pada kawasan kulit tertentu, serta kemunculan lepuh dan papula di atasnya.
Dengan kemajuan penyakit ini, perubahan ekstra-kulit terjadi - pembesaran kelenjar getah bening dan penglibatan organ dalaman.Penyakit ini disifatkan oleh bertahun-tahun dan untuk waktu yang lama tidak memberikan gejala selain perubahan dermatologi.
Mycosis fungoides: epidemiologi
Limfoma kulit primer jauh lebih biasa pada orang berusia lebih dari 40 tahun, begitu juga dengan orang tua, lelaki lebih kerap daripada wanita (2-3: 1). Ia adalah neoplasma malignan yang jarang berlaku dengan kekerapan penduduk sekitar 0.3-0.5 / 100,000 orang.
Mycosis fungoides: penyebab
Punca mycosis fungoides belum diketahui. Namun, diasumsikan bahawa perkembangan penyakit ini dipengaruhi oleh jangkitan dengan virus yang menyebabkan leukemia akut jenis T (Human T-cell Leukemia / Lymphoma Virus HTLV-1).
Mycosis fungoides: gejala dan kursus
- STADIUM 1 (tempoh pengenalan)
Tahap pertama mycosis fungoides dicirikan oleh lesi dermatologi yang sangat gatal yang dapat muncul pada kulit seluruh badan, tetapi selalunya ia dapat diperhatikan pada batang dan punggung, paha atas dan lengan.
Kawasan plak kulit kemerahan-ungu dengan sempadan yang berbeza adalah khas. Permukaannya terdedah kepada kerengsaan, kering, kertas tisu, berkerut, dengan benjolan kecil dan tidak bersisik.
Letusan vesikular atau pustular jarang diperhatikan. Tempoh awal mycosis fungoides mungkin bahkan beberapa tahun.
- TAHAP 2 (tempoh penyusupan)
Tahap kedua limfoma kulit melibatkan penyebaran lesi kulit lebih lanjut dan peningkatan gatal-gatal.
Di sekitar lesi eritematosa, yang sedikit dibangkitkan dan dibatasi dengan baik dari kulit yang sihat, terdapat penyusupan pelbagai diameter, bentuknya sering berbentuk annular, teraba di bawah jari.
Anda dapat melihat pengelupasan kulit yang semakin banyak. Pada tahap perkembangan penyakit ini, keguguran rambut berlaku akibat penyakit yang dihidapi oleh penyakit dan kemusnahannya.
- STADIUM 3 (tempoh kental)
Tahap ketiga mycosis fungoides ditunjukkan dengan adanya lesi nodular pada lesi dermatologi sebelumnya dan juga pada kulit yang sihat.
Tumor tumbuh dengan cepat, mempunyai warna coklat kemerahan dan permukaan yang mengalir. Mereka boleh hancur, retak, dan di permukaannya membentuk kecacatan mendalam pada epidermis dan dermis - erosi dan bisul - yang sukar disembuhkan.
Pada tahap kemajuan mycosis fungoides, lesi kulit sering disertai dengan lesi organ lain.
Pesakit sering mengalami kelenjar getah bening yang membesar, serta organ dalaman yang terjejas oleh proses neoplastik - sumsum tulang, paru-paru, limpa, hati, kadang-kadang juga saluran gastrointestinal dan sistem saraf pusat. Penampilan perubahan organ tidak digemari.
Gejala umum seperti penurunan berat badan, kurang selera makan dan malaise dapat dilihat pada banyak pesakit.
Mycosis fungoides: pembahagian baru
Literatur menerangkan klasifikasi baru mycosis fungoides, yang berdasarkan pada ciri lesi kulit, kawasan kulit yang mereka tutupi dan penglibatan kelenjar getah bening dan organ dalaman atau tidak.
| Tempoh I A | Luka kulit menempati kurang dari 10% permukaan kulit |
| Tempoh I B | Luka kulit menempati lebih dari 10% permukaan kulit |
| Tempoh II A | Luka kulit menempati lebih dari 10% permukaan kulit |
| Tempoh II B | Tempoh kental |
| Tempoh III | Perubahan eritrodermik
|
| Tempoh IV A | Terdapat lesi kulit yang luas |
| Tempoh IV B | Terdapat lesi kulit yang luas |
Mycosis fungoides: diagnosis dan diagnosis
Diagnosis mycosis fungoides hanya berdasarkan ujian darah dan gejala klinikal tidak mungkin, kerana tidak terlalu spesifik.
Masalah utama pesakit yang sering beralih ke GP adalah luka kulit gatal.
Setelah memeriksa pesakit, doktor harus mengeluarkan rujukan untuk temu janji dengan pakar dermatologi. Untuk menentukan diagnosis yang tepat, perlu melakukan pemeriksaan histopatologi bahagian kulit yang terkena, yang dalam hal ini sangat menentukan.
Harus diingat bahawa ujian yang dilakukan pada peringkat awal penyakit mungkin negatif, dan ciri gambaran mikroskopik mycosis fungoides akan muncul kemudian dan pesakit akan memerlukan biopsi kulit lain untuk membuat diagnosis akhir.
Penting untuk sentiasa memantau keadaan pesakit dan melakukan ujian makmal secara berkala. Sekiranya luka kulit berubah, tutup kawasan yang lebih besar, tumbuh tebal - disyorkan biopsi kulit yang lain.
Kelenjar getah bening harus diperiksa secara berkala dengan ultrasound dan dikumpulkan untuk diperiksa.
Mycosis fungoides: pembezaan
Diagnosis mycosis fungoides hanya dapat dibuat berdasarkan pemeriksaan histopatologi bahagian kulit (biopsi kulit).
Tidak ada ciri, perubahan dermatologi patognomonik khas penyakit ini yang diketahui, oleh itu penting untuk melakukan diagnosis pembezaan penyakit dan mengecualikan entiti penyakit lain.
Lesi kulit serupa seperti pada limfoma kulit primer yang dibincangkan juga terdapat pada luka kulit yang meradang, reaksi ubat, dermatitis atopik (AD), psoriasis, psoriasis plak, lichen rata, dan eksim yang disebarkan.
Mycosis fungoides: rawatan
Kaedah merawat limfoma yang berkenaan sangat bergantung pada tahap penyakit di mana penyakit itu didiagnosis.
Pada peringkat awal granuloma (tempoh awal dan tempoh penyusupan), terapi menggunakan sinaran ultraviolet UVA dan UVB pada lampu yang disediakan khas.
Kadang kala pakar dermatologi pakar boleh memutuskan untuk menambahkan ubat pakar untuk fototerapi.
Terapi PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) adalah kaedah rawatan yang melibatkan penggunaan radiasi UVA bersama dengan pemberian ubat oral (Psoralen), yang memfotosensitifkan, yakni memekatkan kulit kepada radiasi.
Terapi RE-PUVA (Retinoid PUVA) terdiri daripada menambahkan ubat tambahan untuk terapi PUVA, iaitu retinoid, iaitu turunan asid dari vitamin A.
Pada peringkat awal penyakit ini, kemungkinan menggunakan sinaran sinar-X dosis rendah dan menambahkan interferon alfa pada terapi PUVA.
Kemoterapi farmakologi adalah rawatan pilihan pada peringkat lanjut mycosis fungoides (tempoh nodular). Sitostatik yang paling biasa digunakan ialah siklofosfamid, metotreksat, klorambucil, cisplatin, vincristine, vinblastine, dan juga bleomycin.
Mycosis fungoides: prognosis
Ciri khas untuk mycosis fungoides adalah penyakit kronik, keganasan rendah dan, akibatnya, kelangsungan hidup jangka panjang.
Sebilangan besar pesakit kekal pada peringkat awal penyakit ini sepanjang hidup mereka. Walau bagaimanapun, harus diingat bahawa terdapat kes pesakit (sekitar 10% pesakit) di mana perjalanan penyakit ini sangat cepat, dan prognosis dalam kes seperti itu tidak menguntungkan.
Diasumsikan bahawa masa bertahan hidup pesakit yang didiagnosis pada peringkat awal penyakit adalah sekitar 25 tahun, dan mereka yang didiagnosis pada tahap infiltratif kemajuan klinikal sekitar 5 tahun.
Pada orang yang didiagnosis pada akhir tempoh nodular, rata-rata masa bertahan hanya 1-2 tahun.
Artikel yang disyorkan:
Sindrom Sezary: sebab, gejala, rawatan
