Stenosis aorta (arteri utama), iaitu koarkasi aorta

Koarkation aorta (penyempitan isthmus arteri utama) menyumbang sekitar 6-8% dari semua kecacatan kongenital jantung dan saluran besar. Ini terdiri dalam penyempitan bahagian aorta di lengkungannya. Ia adalah tiga kali lebih biasa pada kanak-kanak lelaki. Boleh dikaitkan dengan sindrom Turner - monosomi kromosom X pada kanak-kanak perempuan. Apa sebenarnya? Bagaimana ia dimanifestasikan? Boleh berjaya disembuhkan?

Stenosis arteri utama, iaitu koarkasi aorta, dalam kebanyakan kes terletak dalam apa yang disebut aorta. Isthmus aorta dipanggil ketegangan fisiologi kecil tepat di bawah pintu keluar arteri subclavian kiri. Perkembangannya yang tidak normal disebabkan oleh gangguan pada tahap embriogenesis. Tahap stenosis boleh berkisar dari penyumbatan aorta yang sedikit hingga hampir lengkap. Coarctation boleh mempunyai morfologi yang berbeza - ia boleh berlaku di bahagian pendek atau panjang arteri utama. Dari sudut pandang klinikal, yang penting adalah pembahagian berdasarkan hubungan topografi penyempitan dengan ductus arteriosus (Botalla) - struktur yang memastikan hubungan antara batang paru dan segmen awal aorta menurun, ciri peredaran janin. Terdapat 3 jenis:

• superkonduktif (dahulunya bayi) - penyempitan di atas saluran arteri
• periferal - penyempitan pada ketinggian saluran arteri
• subduktif (dahulunya jenis dewasa) - penyempitan di bawah saluran

Koarkation aorta mungkin merupakan kecacatan terpencil atau wujud bersama dengan kelainan lain. Kelemahan yang paling biasa termasuk:

• injap aorta bicuspid
• kecacatan septum interventrikular
• hipoplasia lengkung aorta
• kecacatan septum atrium

Kehadiran gabungan koortasi aorta, stenosis aorta subvalvular, dan stenosis mitral disebut sindrom Shone. Stenosis aorta yang berkaitan dengan kecacatan lain jauh lebih biasa pada bayi.

Gejala apa yang boleh diberikan oleh stenosis aorta?

Dinamika perjalanan kecacatan dan gejalanya bergantung kepada beberapa faktor: tahap penyempitan dan kedudukannya berkaitan dengan ductus arteriosus, kadar penutupan saluran dan kecacatan yang wujud.

Sekiranya terdapat stenosis kritikal, gejala kegagalan jantung refraktori yang teruk (dyspnoea, takikardia, hepatomegali, kesukaran makan, kenaikan berat badan yang rendah) muncul pada masa neonatal. Keadaan kanak-kanak seperti itu serius dan memerlukan campur tangan segera. Gejala lain yang muncul adalah disebabkan oleh gangguan aliran darah ke bahagian bawah badan:

• kelemahan atau kekurangan nadi di kaki
• gejala kegagalan buah pinggang - penurunan jumlah air kencing yang dikeluarkan, anuria; adalah hasil aliran darah buah pinggang yang terganggu
• necrotizing enterocolitis - iskemia usus boleh menyebabkan nekrosis usus, gangguan penghalang usus selanjutnya dan, akibatnya, sepsis
• asidosis metabolik

Secara keseluruhan, jika tidak dirawat, koarktasi kritikal (sangat sering dikaitkan dengan kecacatan lain) boleh menyebabkan kegagalan multiorgan yang teruk kerana iskemia viseral. Bayi seperti itu, sebagai peraturan, tidak boleh hidup hingga usia 6 bulan.

Sekiranya stenosis adalah supra-duktal, badan bawah akan menerima darah dari ventrikel kanan melalui duktus arteriosus paten. Akibatnya, gejala mungkin tidak muncul segera setelah kelahiran (nadi di kaki mungkin terasa), dan gejala kegagalan jantung dan iskemia badan bawah muncul ketika saluran secara beransur-ansur ditutup. Darah dari ventrikel kanan tidak beroksigen, jadi akibat dari kebocoran kanan-kiri melalui tiub bubonic adalah sianosis di bahagian bawah badan.

Koordinasi dengan intensiti yang lebih rendah (biasanya ia adalah kecacatan terpencil) mungkin tanpa gejala selama bertahun-tahun. Gejala mungkin muncul pada kanak-kanak atau orang dewasa yang lebih tua. Selalunya manifestasi pertama kecacatan yang tidak diketahui lama adalah komplikasinya, misalnya strok. Ia berlaku bahawa ia dikesan secara tidak sengaja. Gejala yang mungkin timbul disebabkan oleh tekanan darah tinggi di bahagian atas badan (di atas stenosis):

• sakit kepala
• pendarahan hidung
• hipertensi arteri (diukur pada anggota atas) - mungkin satu-satunya gejala
• perasaan "berdenyut di leher"
• klaudikasi sekejap - sakit di kaki bawah yang berlaku ketika berjalan atau berlari, tetapi lega apabila anda berhenti bergerak; ia adalah hasil iskemia pada bahagian bawah kaki

Kadang-kadang terdapat angka yang tidak seimbang, yang ditandai dengan badan atas yang lebih baik - bahu, dada dan lengan yang lebih lebar serta anggota badan yang lebih rendah.

Dalam kes stenosis aorta, yang disebut peredaran cagaran. Mekanisme penyesuaian meningkatkan aliran melalui saluran lain, meningkatkan kecekapan peredaran darah di bahagian bawah badan. Arteri toraks dan interkostal dalaman terlibat dalam pembentukan peredaran cagaran. Perkembangannya dapat menghilangkan perbezaan degupan jantung antara anggota badan atas dan bawah. Kadang-kadang saluran cagaran boleh menyebabkan pembentukan "usuras" - kecacatan tulang yang dapat dilihat pada gambar sinar-X dengan menekan tepi bawah tulang rusuk.

Bagaimana merawat coarctation?

Sekiranya stenosis kritikal dikesan pada bayi baru lahir, pembedahan kecemasan ditunjukkan, apabila keadaan klinikal stabil. Sebelumnya, persediaan prostaglandin (PGE1) secara rutin diberikan dengan infus intravena. Tujuannya adalah untuk memastikan ductus arteriosus, yang merupakan sumber utama bekalan darah ke bahagian bawah badan, terbuka selama mungkin.

Sekiranya coarctation didiagnosis pada usia tua, pembedahan jantung dilakukan seperti yang dijadualkan. Walau bagaimanapun, operasi tidak boleh ditangguhkan kerana kemungkinan komplikasi jangka panjang dari kecacatan. Salah satu petunjuk utama untuk prosedur tersebut adalah adanya hipertensi arteri.

Teknik asas yang digunakan dalam koarkasi aorta adalah apa yang disebut Pembedahan Crafoord melibatkan pemotongan bahagian sempit dan anastomosis hujung ke hujung. Apabila ketegangan meresap, iaitu secara membujur, tidak mungkin menjahit hujungnya bersama-sama. Dalam kes sedemikian, kecacatan pada arteri utama dapat diganti dengan prostesis vaskular plastik. Kadang-kadang pembedahan aorta lengkap tidak diperlukan. Kemudian, stenosis plasty dilakukan dengan penggunaan tampalan khas yang disediakan dari arteri subklavia sendiri.
Angioplasti belon juga digunakan dalam rawatan coarctation. Prosedur ini merangkumi pelebaran tapak ketat dengan penggunaan kateter belon yang dimasukkan melalui akses dari arteri femoral. Ia juga boleh dikaitkan dengan apa yang disebut implantasi. stent. Angioplasti paling sering dilakukan dalam kes berulang stenosis isthmus, iaitu recoarctation setelah pembedahan dilakukan pada awal usia. Rawatan endovaskular juga merupakan alternatif untuk kanak-kanak yang lebih tua dengan diagnosis kemudian.

Komplikasi pasca operasi apa yang boleh berlaku?

Komplikasi pasca operasi yang paling awal termasuk pendarahan dari tempat anastomosis atau saluran cagaran. Kemudian, setelah berjaya menjalani rawatan, tekanan darah tinggi yang sukar dikawal mungkin masih berterusan. Komplikasi rawatan pembedahan yang paling jarang, tetapi paling berbahaya adalah kecederaan saraf tunjang diikuti oleh paraplegia - kelumpuhan anggota badan. Ini adalah hasil dari batasan kritikal aliran melalui arteri spinal anterior (arteri Adamkiewicz) dan iskemia saraf tunjang. Kematian pasca operasi pada pesakit pembedahan elektif boleh diabaikan. Kadar yang lebih tinggi dicatatkan di antara pesakit termuda dengan kecacatan yang teruk dan kompleks yang menjalani pembedahan untuk petunjuk penting. Di sini, kadar kematian antara beberapa hingga beberapa peratus.

Apakah prognosis untuk pesakit koarkarkasi?

Masalah dan rawatan pesakit dengan coarctation tidak selalu berakhir dengan pembedahan yang berjaya. Kecacatan cenderung berulang. Restenosis dipanggil restenosis. Masalah yang sangat ketara adalah hipertensi arteri, yang boleh berlanjutan walaupun selepas prosedur pembetulan yang berkesan sepenuhnya. Hipertensi jangka panjang mengakibatkan komplikasi jangka panjang yang lain, yang boleh membawa maut. Milik mereka:

• hipertrofi ventrikel kiri - sebagai tindak balas kepada peningkatan tekanan pada jantung
• perkembangan aterosklerosis - akibat kerosakan pada endotelium vaskular
• infarksi miokardium
• strok
• aneurisma serebrum - boleh pecah dan menjadi sumber pendarahan intrakranial yang serius
• aneurisma aorta
• pembedahan dinding aorta

Berdasarkan kajian autopsi, dianggarkan sebanyak 90% kes coarkation aorta yang tidak dirawat membawa maut sebelum usia 50 tahun, dan rata-rata masa bertahan adalah 35 tahun. Kini, berkat kaedah diagnostik yang semakin maju, kecacatan dapat didiagnosis dengan lebih berkesan pada usia yang lebih awal. Penyembuhan itu sendiri juga bertambah baik. Ini menjadikan masa bertahan pesakit yang menderita stenosis aorta lebih lama.

Sumber:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warsaw, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., kecacatan jantung kongenital, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. .1, Warsaw, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Stenosis aorta, "Pembedahan Jantung Kanak-kanak" Rumah Penerbitan Ilmiah "ąląsk", Katowice 2003
disunting oleh prof. Janusz H. Skalski dan prof. Zbigniew Religa (dalam talian)