Penyakit Pick: sebab, gejala, rawatan

Penyakit Pick tergolong dalam kumpulan demensia frontotemporal. Selama bertahun-tahun, ia dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku. Namun, sejak penerbitan makalah klinikal patologi terkenal pada tahun 1987, penyakit Pick dianggap sebagai penyebab demensia ketiga yang paling biasa selepas penyakit Alzheimer dan demensia Lewy-body. Apa simptomnya? Adakah terdapat rawatan?

Penyakit Pick (PiD) adalah penyakit neurodegeneratif yang jarang berlaku, sejenis demensia frontotemporal (FTD). Penyakit Pick tergolong dalam tautopati, sekumpulan penyakit yang disebabkan oleh kelainan pada mikrotubulus protein tau. Gambar nauropatologi menunjukkan deposit tidak larut dari protein MAP-tau yang diubah suai secara pasca terjemahan.

Penyakit Pick: simptom

Ciri khas penyakit ini adalah penampilan gejala yang berurutan.

• Fasa pengenalan

Gangguan mood (keadaan depresi, keadaan manik) dan gangguan kecemasan muncul. Atas sebab ini, pesakit boleh dirujuk untuk konsultasi psikiatri, dan gejala klinikal mereka terbukti tahan terhadap rawatan. Di samping itu, terdapat perubahan ciri, pada mulanya halus dalam bentuk pendekatan yang lebih santai terhadap norma sosial, kehilangan adab, dan tingkah laku yang tidak biasa. Penarikan diri dan rasa tidak senang jarang berlaku. Pada beberapa pesakit, perawatan yang tidak mencukupi untuk kesihatan mereka dapat dilihat, sehingga banyak konsultasi perubatan.

• Fasa pertengahan

Gejala emosi berhenti menguasai, sementara gangguan tingkah laku meningkat. Pesakit sama sekali tidak menghormati norma sosial, berkelakuan tidak wajar, mengabaikan perasaan orang lain. Perubahan penampilan mereka diperhatikan: pengabaian kebersihan diri, kurangnya penjagaan pakaian. Kemerosotan tabiat makan dan masalah tidur. Di samping itu, terdapat perkembangan defisit bahasa secara beransur-ansur, dan gangguan kognitif dan ingatan. Terdapat simptom neurologi: disengajakan (gejala Marinesco-Radovici), refleks primitif (mis. Menghisap, inkontinensia kencing, najis lebih jarang).

• Demensia frontotemporal maju

Gangguan tingkah laku yang ketara: disinhibisi, mudah marah, ketidakupayaan emosi, tingkah laku rendahan, stereotaip, tidak aktif, sikap tidak peduli emosi, kehilangan minat. Defisit kognitif kompleks: bahasa, pengabstrakan dan perancangan, ingatan, gangguan visual-spatial dan fungsi motor. Gejala neurologi: kekakuan motor, gegaran (postur), refleks primitif (mencengkam, menghisap, mengintai), kencing dan najis.

Pilih penyakit: diagnosis

Kriteria untuk diagnosis (McKann et al., 2001) - perkembangan kekurangan tingkah laku dan kognitif ditunjukkan seperti berikut:

• perubahan keperibadian awal dan progresif ditandai dengan kesukaran dalam menyesuaikan tingkah laku, yang sering mengakibatkan reaksi dan tindakan yang tidak mencukupi; atau
• gangguan pertuturan awal dan progresif yang dicirikan oleh kesukaran untuk menyatakan atau mempunyai masalah yang ketara dalam menamakan dan memahami perkataan
• defisit menyebabkan masalah yang ketara dalam fungsi sosial dan dapat dilihat berbanding tahap fungsi sebelumnya
• kursus ini dicirikan oleh permulaan yang beransur-ansur dan penurunan fungsi yang berterusan
• defisit tidak disebabkan oleh gangguan CNS lain, metabolik atau bahan yang disebabkan

Kekurangan tidak berlaku hanya semasa kecelaruan dan tidak dapat dijelaskan oleh diagnosis psikiatri lain (mis. Kemurungan, skizofrenia).
Diagnosis pembezaan merangkumi: penyakit sistemik, penyakit Huntington, penyalahgunaan bahan. Diagnosis penyakit Alzheimer (AD) sering salah didiagnosis, terutamanya dalam kes dengan permulaan lambat pada usia tua.

Penyakit Pick: ujian diagnostik

Ujian darah dan cecair serebrospinal adalah normal.
Sehingga peringkat akhir penyakit ini, mungkin tidak ada perubahan pada EEG. Kemudian, rentak yang perlahan diperhatikan di bahagian depan dan depan. MRI (pencitraan resonans magnetik) dan CT (komputasi tomografi) dapat menunjukkan atrofi korteks frontal dan temporal.

Penyakit Pick: rawatan

Tidak ada rawatan yang berkesan untuk meningkatkan fungsi kognitif pada pesakit. Oleh kerana gangguan pada neurotrasmitter - serotonin dan noradrenalin diperhatikan, cubaan dilakukan untuk menggunakan serotonin, noradrenalin dan inhibitor pengambilan trazodone, yang memungkinkan untuk mengubah gangguan mental dan tingkah laku. Inhibitor kolinesterase tidak digunakan.