Arteritis sel raksasa (penyakit Horton): sebab, gejala, dan rawatan

Arteritis sel raksasa, juga dikenal sebagai penyakit Horton atau arteritis temporal, adalah vaskulitis primer yang paling biasa, yang mempengaruhi 200 orang per juta per tahun. Penyakit ini menyerang pelbagai saluran, termasuk yang membekalkan mata, yang berisiko membutakan. Apakah sebab dan gejala penyakit Horton? Apakah rawatannya.

Arteritis sel raksasa, juga dikenali sebagai penyakit Horton atau keradangan arteri temporal (lat. arteritis gigantocellularis, arteritis temporalisarteritis sel gergasi, disingkat GCA, temporal arteritis), adalah penyakit yang intinya adalah radang saluran arteri, terutamanya aorta dan cabangnya yang besar, terutamanya cabang ekstrakranial arteri karotid, iaitu yang membekalkan darah ke kepala. Keradangan yang paling biasa adalah arteri temporal (maka nama penyakitnya). Selain daripada itu, proses penyakit juga boleh berkembang pada arteri oftalmik, arteri ciliary posterior dan bahagian proksimal arteri vertebral. Akibat vaskulitis, penyempitannya berlaku dan, akibatnya, iskemia organ yang dibekalkan darah.

Arteritis sel raksasa tergolong dalam kumpulan penyakit tisu penghubung sistemik (penyakit reumatik). Penyelidikan menunjukkan bahawa di Eropah kejadiannya lebih tinggi di utara benua daripada di negara-negara Mediterranean. Di Scandinavia, 20 orang per juta menderita penyakit Horton, sementara di selatan Eropah hanya 12. Penyakit ini terutama pada orang berusia lebih dari 50 tahun (kebanyakan kes berlaku pada dekad ke-7 kehidupan), dengan majoriti dua kali ganda wanita.

Penyakit Horton tidak boleh dikelirukan dengan sindrom Horton, yang merupakan sakit kepala kelompok.

Arteritis sel raksasa (penyakit Horton) - penyebabnya

Punca penyakit Horton tidak diketahui.Ia dianggap sebagai hasil reaksi imun terhadap agen berjangkit (virus, bakteria) pada individu yang cenderung genetik. Yaitu. di bawah pengaruh faktor-faktor ini, saluran arteri diserang oleh sistem imun.

PENYAKIT AUTOIMMUNOLOGI: apabila sistem imun menyerang kita

Arteritis sel raksasa (penyakit Horton) - gejala

Pada mulanya, pesakit mengalami gejala seperti selesema sistemik, seperti demam atau demam kelas rendah, anoreksia, penurunan berat badan, malaise, kelemahan, menggigil dan berpeluh, kemurungan. Kemudian, akibat iskemia di kawasan vaskular, pesakit mungkin mengadu:

• sakit kepala kronik, yang biasanya terletak di kawasan temporal (maka arteri temporal menjadi bengkak, menjadi kelihatan dalam bentuk lekukan, seperti tali leher), dan oksipital, parietal dan frontal. Kesakitan ini biasanya berlaku pada waktu malam dan mengganggu tidur
• sakit kepala (sakit kepala dangkal, misalnya ketika menyikat);
• klaudik rahang dan lidah (mati rasa ketika mengunyah)

Pada 1/4 pesakit, arteri yang membekalkan darah ke mata terjejas, yang ditunjukkan oleh gangguan penglihatan, seperti:

• penglihatan berganda
• gangguan ketajaman penglihatan

Arteritis sel raksasa sering wujud bersamaan dengan polimyalgia reumatik, yang dicirikan oleh rasa sakit dan kekakuan pagi di bahu dan tali pinggang pinggul. Menurut penyelidikan, 50 peratus. pesakit dengan penyakit Horton mempunyai penyakit reumatik polymyalgia, dan 15-25 persen. pesakit dengan polimyalgia reumatik menderita jenis arteritis ini.

Penyakit Horton boleh menyebabkan kebutaan

Gangguan penglihatan membimbangkan 20-30% dari pesakit, kira-kira separuh daripadanya mengalami kehilangan penglihatan kekal (biasanya sebelah mata). Kehilangan penglihatan paling sering berlaku secara tiba-tiba, dalam beberapa hari, dan mungkin didahului oleh gejala seperti sakit kepala, demam, gejala umum dan klaudik rahang. Penyebab keadaan yang paling biasa (91%) adalah neuropati optik iskemia anterior, neuropati posterior dan penyumbatan arteri retina pusat. Akibatnya mungkin merupakan komplikasi penyakit yang paling teruk, iaitu kehilangan penglihatan kekal, sering didahului oleh amblyopia sementara, penglihatan berganda atau sakit mata. Prognosisnya lemah kerana kehilangan ketajaman penglihatan adalah kekal, walaupun pemberian kortikosteroid awal dapat meningkatkan penglihatan.

Arteritis sel raksasa juga dikaitkan dengan peningkatan risiko pembentukan aneurisma aorta, yang biasanya merupakan komplikasi penyakit yang lambat dan dapat membedah dan mengakibatkan kematian. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, terdapat strok, paling sering iskemia, dan lebih jarang terdapat pendarahan subarachnoid atau intrakranial.

Arteritis sel raksasa (penyakit Horton) - diagnosis

Menurut American Rheumatological Society, kriteria untuk diagnosis arteritis sel gergasi termasuk:

1. Umur pesakit - 50 tahun ke atas.
2. Sakit kepala baru.
3. Kelembutan arteri temporal atau lemahnya denyutan arteri temporal.
4. OB ≥ 50 mm / j.
5. Biopsi abnormal arteri temporal.

Pemenuhan 3 dari 5 kriteria memungkinkan diagnosis penyakit. Walau bagaimanapun, diagnosis akhir dibuat berdasarkan ujian pencitraan, seperti ultrasound, MRI (magnetik resonans) dan PET (positron emission computed tomography), yang menunjukkan ciri-ciri keradangan pada dinding kapal. Sebaliknya, ultrasound, angio-CT dan arteriografi digunakan untuk memvisualisasikan komplikasi seperti stenosis / penyumbatan arteri yang terlibat, aneurisma, dan pembedahan aorta. Ujian tambahan (ESR, protein C-reaktif) dan biopsi arteri temporal sangat membantu dalam menentukan diagnosis penyakit Horton.

Arteritis sel raksasa (penyakit Horton) - rawatan

Pesakit diberi glukokortikosteroid. Dos permulaan ialah 40-60 mg prednison setiap hari dalam satu atau dua dos. Sekiranya terdapat gejala okular, dos ubat lebih tinggi atau denyutan metilprednisolon digunakan. Dos prednisone dikurangkan secara beransur-ansur. Rawatan dijalankan selama 2–4 ​​tahun, tetapi kadang-kadang terapi dengan dos rendah lebih lama.

Ciri arteritis sel gergasi adalah peningkatan mendadak setelah 24-72 jam rawatan glukokortikoid.

Bibliografi:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Arteritis sel raksasa (keradangan arteri temporal). Kajian Kes 2, Penyakit Jantung dan Kapal 2006, Jilid 3, No.4