- Ia adalah penyakit yang dicirikan oleh kekurangan platelet.
- Trombosit terlibat dalam pembekuan darah supaya penyakit ini menyebabkan pendarahan pada kulit dan organ lain.
- Penyebabnya adalah jenis imun kerana organ menghasilkan antibodi terhadap platelet.
- Limpa mengiktiraf platelet sendiri sebagai sel asing dan memusnahkannya.
- Ia juga dipanggil purpura trombositopenik imun.
- ITP tidak boleh dihalang.
Mengapa ia berlaku?
- Purpura thrombocytopenic idiopathic berlaku apabila sel-sel tertentu sistem imun menghasilkan antibodi terhadap platelet.
- Trombosit membantu pembekuan darah dengan menggumpal untuk memasang lubang-lubang kecil di dalam saluran darah yang rosak.
- Antibodi yang ditetapkan kepada platelet dan limpa memusnahkan platelet yang membawa antibodi.
- Antibodi yang dibuat terhadap platelet terutamanya jenis imunoglobulin G atau IgG.
Penyebab PTP thrombocytopenic purpura
- Pada kanak-kanak ia muncul selepas jangkitan virus.
- ITP akut adalah lebih biasa pada kanak-kanak berumur dua hingga sembilan tahun dan memberi kesan kepada kedua-dua jenis jantina.
- Pada orang dewasa, ia lebih sering penyakit kronik dan boleh berlaku selepas jangkitan virus, dengan menggunakan ubat tertentu, semasa kehamilan atau sebagai sebahagian daripada gangguan imun.
- Ia memberi kesan kepada wanita lebih kerap daripada lelaki.
Klinik
- Pesakit dengan ITP mungkin tidak berdiam diri, atau mengalami pendarahan kulit yang berterusan (terutamanya di kawasan yang terdedah kepada trauma) dalam bentuk bintik merah kecil (ruam petechial).
- Juga biasa adalah pendarahan mukosa (epistaksis atau nosebleeds, gusi berdarah, menorrhagia atau pendarahan vagina yang berat, ekhosis).
- Hemorrhage dalaman dan hemarthrosis (pendarahan sendi) jarang berlaku.
- Kecenderungan untuk lebam.
Diagnosis
- Diagnosis ditubuhkan melalui sejarah klinikal, pemeriksaan fizikal dan kiraan platelet.
- Kiraan darah lengkap menunjukkan bilangan platelet yang rendah.
- Ujian pembekalan darah (TPT dan PT) adalah normal.
- Masa pendarahan berpanjangan.
- Antibodi yang berkaitan dengan platelet boleh dikesan.
- Biopsi atau aspirat medullari muncul normal atau mungkin menunjukkan lebih tinggi daripada bilangan sel biasa yang dipanggil megakaryocytes, yang merupakan bentuk awal platelet.
Rawatan: kortison
- Pada kanak-kanak, penyakit sering hilang tanpa rawatan, walaupun ada yang memerlukannya.
- Pada orang dewasa, rawatan bermula dengan kortison (biasanya prednisone).
- Prednisone boleh digunakan selama 6 minggu dan memberikan kadar kejayaan sehingga 80%
Splenektomi
- Ia adalah pembedahan limpa.
- Ia dikhaskan untuk kes terapi konservatif.
- Menyediakan kadar kejayaan 50% hingga 80%
- Sangat jarang dilakukan pada zaman kanak-kanak.
Rawatan lain
- Jika penyakit ini tidak bertambah baik dengan prednisone, rawatan lain mungkin termasuk:
- Ubat yang dipanggil danazol (Danocrine) oral.
- Suntikan dos tinggi gammaglobulin intravena (faktor imun): Gamma globulin intravena pada dos 400 hingga 1, 000 mg / kg / hari telah berjaya digunakan dalam kes-kes ITP refraktori.
- Dadah yang menghalang sistem imun: vincristine dan vinblastine adalah yang paling kerap digunakan. Mereka digunakan jika kiraan platelet rendah berterusan walaupun rawatan dengan kortikosteroid atau splenectomy.
- Penapisan antibodi daripada aliran darah.
- Terapi Anti-RhD untuk orang yang mempunyai jenis darah tertentu.
- Pilihan terapeutik lain: Danazol dan colchicine telah memberikan kejayaan terhad pada pesakit dengan ITP, seperti yang telah plasmapheresis.
- Rawatan ITP dengan antibodi monoklonal adalah dalam fasa percubaan.
