Encephalitis Subakut Sclerosing (SSPE)

Subacute sclerosing encephalitis (SSPE) adalah penyakit jarang yang disebabkan oleh virus campak. Kejadiannya telah menurun dengan ketara sejak vaksin campak diperkenalkan, tetapi sayangnya, walaupun terdapat ujian rawatan, tidak ada penawar yang diamati. Apakah sebab dan gejala ensefalitis sklerosis subakut (SSPE)?

Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) biasanya berkembang 7 tahun selepas mengalami jangkitan campak pada peringkat awal dan terutama menyerang kanak-kanak di bawah 12 tahun, lebih kerap pada kanak-kanak lelaki berbanding kanak-kanak perempuan. Kejadian SSPE telah menurun dengan ketara sejak diperkenalkannya vaksin campak dan kini sekitar 1 dari 100,000.

Ensefalitis sklerosis subakut mempunyai demensia progresif, koordinasi, ataksia, mioklonus, dan gejala neurologi fokus yang lain. Ia adalah penyakit kronik, biasanya berlanjutan beberapa tahun. Namun, ada laporan mengenai jalan yang ganas yang menyebabkan kematian dalam beberapa bulan. Hanya sekitar 10 peratus pesakit yang dapat pulih dengan sendirinya, yang dapat bertahan selama bertahun-tahun.

Semasa jangkitan, terdapat infiltrat perivaskular di korteks dan bahan putih otak yang terbuat dari sel plasma dan sel mononuklear lain, serta fokus demyelinasi dan gliosis pada bahan putih dan lapisan korteks serebrum yang lebih dalam. Selain itu, kehadiran perubahan degeneratif pada neuron korteks, ganglia basal dan ponsal, dan inti zaitun bawah diperhatikan. Dalam neuron dan sel glial terdapat badan inklusi eosinofilik intranuklear dan endoplasma. Pelabelan badan inklusi oleh imunofluoresensi menunjukkan hasil positif, ciri virus campak.

Encephalitis sclerosing subakut: gejala

Ensefalitis sclerosing subakut berkembang secara beransur-ansur tanpa disertai demam. Gejala pertama mungkin termasuk:

• kealpaan;
• kesukaran dalam pembelajaran dan aktiviti sekolah;
• kegelisahan motor.

Kemudian, dalam beberapa minggu atau bahkan beberapa bulan, perkara berikut muncul:

• gangguan koordinasi motor;
• ataksia;
• mioklonus pada anggota badan dan batang badan;
• apraxia;
• pergerakan koreoatetik atau ballroom;
• simptom piramidal;
• gangguan pertuturan;
• sawan;
• kedudukan dystonic.

Pada peringkat akhir penyakit ini, terdapat gangguan penglihatan, termasuk kebutaan, tuli dan tetraplegia spastik, menyerupai keadaan dekortikasi.

Encephalitis sclerosing subakut: penyelidikan

Diagnosis ensefalitis sklerosis subakut berdasarkan gambaran klinikal, pemeriksaan cecair serebrospinal dan elektroensefalografi (EEG).

Serum darah dan cecair serebrospinal menunjukkan peningkatan kadar antibodi anti-ragi. Pada pemeriksaan elektroforetik cecair serebrospinal, antibodi ini muncul sebagai jalur IgG oligoklonal. Tahap protein dan glukosa cecair serebrospinal adalah normal dan pleoositosis normal atau sedikit meningkat.

Gangguan umum pada korteks serebrum bioelektrik sering berlaku dalam pemeriksaan EEG, dengan gambaran "pelepasan dan penekanan" gelombang lambat voltan tinggi atau kompleks gelombang lambat lonjakan muncul dengan frekuensi 4-20 s secara serentak atau bebas dari mioklonus.

Ujian pencitraan juga digunakan dalam diagnosis ensefalitis sklerosis subakut. Tomografi yang dikira menunjukkan atrofi kortikal serta lesi jirim putih berkepekatan rendah atau multifokal. Sekiranya gambar MRI berwajaran T2, perubahan pada bahan putih periventrikular dapat diperhatikan.

Encephalitis sclerosing subakut: rawatan

Walaupun terdapat percubaan untuk menggunakan banyak ubat pada pesakit, seperti bromodeoxyuridine, amantadine, inosine atau isoprosine, tidak ada pemulihan yang diperhatikan. Dalam beberapa kes, peningkatan klinikal atau perkembangan penyakit dicapai dengan pemberian intraventrikular interferon alpha diikuti dengan pemberian ribavirin intravena atau intraventrikular. Walau bagaimanapun, harus diingat bahawa jenis terapi ini berkaitan dengan berlakunya kesan sampingan, termasuk meningitis, ensefalopati, dan juga gejala neuron motorik.

NFZ