Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS): Punca, Gejala dan Rawatan

Sklerosis lateral amyotrophic (ALS, penyakit Charcot, penyakit Lou Gehrig, penyakit neuron motorik) adalah penyakit neurologi progresif yang dihidapinya antara lain. ahli fizik yang cemerlang, Stephen Hawking. Dalam kesnya, sklerosis lateral amyotrophic mempunyai bentuk yang sangat kronik. Lebih dari 50 tahun berlalu dari masa diagnosisnya pada usia 21 tahun hingga kematiannya. Inti ALS adalah kelumpuhan neuron motorik, yang menyebabkan penurunan fungsi semua otot dalam badan secara beransur-ansur dan, akibatnya, kematian. Apakah sebab dan gejala sklerosis lateral amyotrophic? Bagaimana rawatan dan pemulihan pesakit ALS? Apakah prognosis untuk ALS?

Dengarkan cara mengenali dan merawat sklerosis lateral amyotrophic. Ini adalah bahan dari kitaran YANG MENDENGAR. Podcast dengan petua

Untuk melihat video ini, sila aktifkan JavaScript, dan pertimbangkan untuk meningkatkan ke penyemak imbas web yang menyokong video

Isi kandungan:

1. Sklerosis lateral amyotrophic (ALS, ALS) - penyebab
2. Sklerosis lateral amyotrophic (ALS, ALS) - gejala
3. Sklerosis lateral amyotrophic (ALS, ALS) - diagnosis
4. Sklerosis lateral amyotrophic (ALS, ALS) - rawatan, pemulihan dan prognosis
5. Sklerosis lateral amyotrophic (ALS, ALS) - diet

Sklerosis lateral amyotrophic (Latin: SLA sclerosis lateralis amyotrophicaALS ALS sklerosis lateral amyotrophic, Penyakit Charcot, penyakit Lou Gehrig, penyakit neuron motorik) adalah penyakit neurologi progresif. Intinya adalah kelumpuhan secara beransur-ansur dari serat saraf periferi yang bertanggungjawab untuk fungsi motor otot dan neuron di otak yang bertanggungjawab untuk pergerakan. Lumpuh ini pasti menyebabkan kematian.

Sklerosis lateral amyotrophic biasanya menyerang orang tua (60-70 tahun), biasanya lelaki. Orang muda didiagnosis lebih jarang, tetapi kebetulan - seperti yang berlaku pada Lou Gehring - dia meninggal 2 tahun setelah diagnosis, pada usia 38 tahun. Walau bagaimanapun, mungkin pesakit yang paling terkenal di dunia dengan sklerosis lateral amyotrophic adalah Stephen Hawking, yang hidup lebih dari 50 tahun dari diagnosisnya pada usia 21 tahun (pada tahun 1963).

>>> Stephen Hawking sudah mati. Saintis yang cemerlang itu meninggal pada usia 76 tahun

>>> Stephen Hawking - petikan, isteri, filem, penyakit, anak-anak. Seorang saintis yang cemerlang sudah mati

Sklerosis lateral amyotrophic - penyebabnya

Dalam kebanyakan kes, penyebab penyakit ini tidak diketahui, walaupun terdapat faktor risiko genetik untuk penyakit ini.1 Kebanyakan penulis menyokong hipotesis etiologi kompleks untuk ALS yang timbul daripada interaksi faktor genetik dengan faktor persekitaran.1

Sklerosis lateral amyotrophic (ALS, ALS) - gejala

Kerosakan pada gentian saraf periferal membawa kepada:

• kelemahan otot, paresis atau atrofi - maka terdapat masalah pergerakan, iaitu penurunan objek yang lebih kerap, tersandung atau jatuh kerana kelemahan dan atrofi separa otot dan mungkin kekakuannya.
  
  Atrofi separa otot tangan, lengan dan kaki dapat dilihat, terutama pada apa yang disebut tali pinggang bahu, iaitu lengan, bilah bahu, tulang selangka

ALS bersifat progresif, yang bermaksud bahawa kelemahan otot dan atrofi yang disebutkan di atas mula bertambah. Seorang pesakit yang tidak dapat melakukan pergerakan tangan dengan tepat, seperti mengikat butang, tidak akan dapat melakukan aktiviti ini ketika penyakit itu berkembang.

• pengecutan otot
• gegaran otot - Oleh kerana penyakit ini semakin progresif, kelemahan otot pada awalnya mungkin mempengaruhi, misalnya, hanya otot tangan.
  
  Kemudian pesakit mungkin mengalami kekejangan otot tangan, kelemahan dan sensasi aneh yang lain. Gegaran kadang-kadang digambarkan oleh pesakit sebagai "cacing merangkak di bawah kulit" yang muncul pada mulanya terutama pada tangan.
  
  Hanya dengan masa muncul paresis tangan, dan kemudian seluruh anggota badan. Perlu disedari bahawa orang yang sakit, walaupun tidak dapat bergerak, tidak kehilangan perasaan kerana penyakit ini tidak menyerang neuron yang bertanggungjawab untuk menerima rangsangan
  
  
• lumpuh mempengaruhi semua otot, termasuk kepala dan leher, oleh itu gejala ALS juga merangkumi kesukaran memegang kepala, bercakap, mengunyah dan menelan (kerana atrofi otot lidah, otot tiruan dan otot esofagus)

Berjalan yang lebih perlahan kerana terjatuh yang lebih kerap akan menyebabkan penggunaan rangka berjalan sehingga penggunaan kereta dorong adalah keperluan.

Apabila penyakit ini mempengaruhi otot interkostal dan diafragma, ia menyebabkan kegagalan pernafasan dan, akibatnya, kematian.

Baca juga: Atrofi pelbagai sistem: sebab, gejala, dan rawatan Distrofi otot - jenis distrofi otot dan gejalanya Atrofi otot tulang belakang (SMA) - sebab, gejala, rawatan, prognosis

Sklerosis lateral amyotrophic (ALS, ALS) - diagnosis

Untuk menilai prestasi otot dan perkembangan penyakit, perkara berikut dilakukan: 1

• ujian elektrofisiologi - dilakukan pada pesakit dengan ALS yang disyaki untuk mengesahkan penglibatan neuron motorik bawah dan mengecualikan proses penyakit lain
• EMG (Elektromiografi Otot) - Memberi bukti bahawa sel motor terlibat di dalam otak
• ENG (elektroneurografi otot) - dilakukan untuk mengecualikan penyakit saraf periferi dan penyakit persimpangan neuromuskular
• rangsangan magnetik transkranial (TMS) - memungkinkan penilaian yang tidak invasif terhadap laluan kortiko-motor
• pengimejan resonans magnetik (MRI)

Gejala sklerosis lateral amyotrophic boleh menyerupai penyakit lain. Kira-kira 10% pesakit yang awalnya disyaki ALS mempunyai keadaan lain.1 Oleh itu, diagnosis pembezaan harus merangkumi:

• neuropati motor multifokal dengan blok konduksi
• myasthenia gravis
• sklerosis berbilang
• sindrom pseudo-mentol
• pasukan postpolio
• Sindrom Denny-Brown-Foley (kegembiraan ringan dan kekejangan yang berlaku pada profesional penjagaan kesihatan yang biasa dengan penyakit ini; mereka tidak mengalami kelemahan otot atau atrofi)
• Sindrom Hirayama (atrofi otot-otot satu anggota badan)

Sklerosis lateral amyotrophic (ALS, ALS) - rawatan, pemulihan dan prognosis

Rawatan sklerosis lateral amyotrophic bertujuan untuk melegakan gejala penyakit dan memperlahankan perjalanannya.

Terapi menggunakan Riluzole - ubat yang mengurangkan kekejangan otot. Pemulihan juga perlu (lebih baik di dalam air), yang ia akan mengaktifkan fungsi otot yang terpelihara dan mencegah kekejangan sendi.

Pada peringkat lanjut penyakit ini, ketika otot-otot di mulut dan esofagus lumpuh, latihan terapi pertuturan dan diet khas diperlukan.

Sekiranya berlaku penurunan refleks menelan, makan melalui saluran gastrik atau gastrostomi digunakan.

Purata masa bertahan dari permulaan gejala penyakit adalah 3 tahun, namun, kebiasaannya pesakit hidup lebih dari 10 tahun.

Stephen Hawking bertahan setengah abad dengan ALS

Artikel yang disyorkan:

Penyakit neuromuskular: klasifikasi, gejala dan rawatan

Sklerosis lateral amyotrophic (ALS, ALS) - diet

Gejala biasa di ALS adalah disfagia - gangguan menelan. Ia menyebabkan peningkatan risiko aspirasi, kekurangan zat makanan, penurunan berat badan dan dehidrasi. Di ALS terdapat peningkatan upaya metabolik, oleh itu pesakit memerlukan peningkatan jumlah kalori

Apa yang boleh kita lakukan untuk mengelakkan masalah menelan? 2

Sekiranya anda menghadapi masalah mengambil pil dalam bentuk pil, hancurkannya dan cubalah meminumnya dengan yogurt atau jus pekat (bukan cecair jernih).

• elakkan makan sambil berbaring kerana ini boleh mengakibatkan tercekik
• makan duduk tegak. Anda boleh menggunakan bantal yang disisipkan di antara belakang dan belakang tempat duduk di tulang belakang lumbar untuk membantu anda tetap lurus. Sekiranya anda tidak dapat memegang kepala anda sendiri, anda boleh memakai pendakap semasa makan
• Semasa merancang makanan anda, anggap bahawa waktu makan anda akan lebih lama jika anda makan dengan tenang dan bebas tekanan
• jangan makan tergesa-gesa. Pastikan suasana semasa makan lebih ceria
• lakukan yang terbaik untuk mengunyah setiap gigitan
• elakkan makan makanan kering dan serbuk seperti kue roti atau roti gandum, kerana ia boleh tersedak
• jangan memiringkan kepala ke belakang semasa menelan kerana lebih mudah tersedak dalam kedudukan ini. Sekiranya, sebaliknya, anda menghadapi masalah menelan gigitan, cubalah memiringkan kepala sedikit ke hadapan, kerana dalam posisi ini lebih mudah menelan
• apabila anda sukar menelan makanan pejal, cuba ubah makanan anda menjadi separa cair, misalnya campurkan makanan, gunakan sup tetapi padat dan berkhasiat, bubur jagung, bubur, dll. Ingat bahawa diet ini mengandungi jumlah nilai pemakanan yang mencukupi yang diperlukan oleh pesakit

Sejajar dengan garis panduan semasa, pertimbangan untuk memperkenalkan jalan makan alternatif harus dipertimbangkan ketika berat badan turun di atas 10% .1

Sekiranya disfagia teruk, gastrostomi endoskopi perkutan (PEG, gastrostomi endoskopi percutaneus, gastrostomi radiologi perkutan (PRG, gastrostomi radiologi percutaneusdan tiub nasogastrik (NGT) .1

Bagaimana pesakit menangani gejala sklerosis lateral amyotrophic?

Sumber: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografi:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Sklerosis lateral amyotrophic, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, No. 6

2. Panduan untuk Pesakit SLA / MND, Dignitas Dolentium Association.