Vaskulitis sistemik - penyebab, jenis dan rawatan

Vaskulitis sistemik adalah sekumpulan penyakit yang membawa kepada vaskulitis dan nekrosis. Akibatnya, mungkin terdapat pendarahan atau iskemia organ atau tisu yang dibekalkan darah oleh saluran yang berpenyakit (mis., Stroke). Apa penyebab, gejala, dan jenis vaskulitis sistemik? Apakah rawatan kumpulan penyakit ini?

Vaskulitis sistemik adalah sekumpulan penyakit tisu penghubung sistemik di mana dinding saluran menjadi meradang dan nekrotik. Akibatnya, boleh menyebabkan pendarahan atau pembentukan gumpalan darah dan embolisme, dan iskemia tisu dan organ yang dibekalkan dengan darah oleh pembuluh darah ini. Prosesnya boleh melibatkan saluran pelbagai tisu dan organ, tetapi biasanya mempengaruhi ginjal, paru-paru, saluran pernafasan atas, kulit, sistem saraf, dan bola mata.

Sistem saraf boleh mengalami mono- atau polineuropati, iaitu sindrom kerosakan saraf periferal. Contohnya, pada bahagian sistem pencernaan, pendarahan usus mungkin muncul. Kerosakan hati juga boleh berlaku.

Akibat vaskulitis sistemik yang paling berbahaya adalah strok.

Gangguan pada sistem kardiovaskular, yang disebabkan oleh vaskulitis sistemik, termasuk: kardiomiopati, perikarditis, penyakit valvular dan strok. Pada gilirannya, dalam sistem pernafasan, vaskulitis sistemik boleh menyebabkan pendarahan alveolar, asma atau perubahan pada sinus paranasal, dan dalam sistem kencing - hingga glomerulonefritis. Selain itu, lesi kulit (ruam dan ulserasi hemoragik) atau keradangan pada sendi dan otot mungkin muncul.

Vaskulitis sistemik - penyebab dan faktor risiko

Vaskulitis dipercayai dimulakan oleh proses imunologi (hipersensitiviti antigen). Sebagai contoh, beberapa penyakit yang tergolong dalam kumpulan vaskulitis kecil sistemik biasanya dikaitkan dengan kehadiran antibodi terhadap sitoplasma neutrofil, disingkat sebagai ANCA.

Kejadian vaskulitis sistemik meningkat seiring dengan usia dan terutamanya mempengaruhi orang yang berumur 65 tahun ke atas.

Vaskulitis sistemik - jenis

Terdapat beberapa klasifikasi vaskulitis sistemik, tetapi klasifikasi Chapel Hill Conference (CHCC) dan American College of Rheumatology (ACR) adalah yang paling biasa digunakan hari ini:

1. Vaskulitis kecil sistemik (arteriol, venula dan kapilari)

• granulomatosis dengan polyangiitis (granulomatosis Wegener);
• vaskulitis mikroskopik;
• Sindrom Churg-Strauss (vaskulitis granulomatosa eosinofilik);
• Vaskulitis yang berkaitan dengan IgA (penyakit Schönlein-Henoch, purpura alergi);
• Sindrom Goodpasture (penyakit Goodpasture);
• keradangan saluran kecil kulit (vaskulitis leukositosit kulit, vaskulitis hipersensitiviti);
• cryoglobulinemia campuran;

2. Vaskulitis medium sistemik (terutamanya saluran viseral, iaitu arteri mesenterik, koronari dan ginjal, dll.)

• polyarteritis nodosa (aka penyakit Kussmaul, penyakit Kussmaul-Maier);
• Penyakit Kawasaki, atau sindrom nod mukokutaneus;

3. Vaskulitis sistemik (aorta dan cabang terbesarnya),

• arteritis sel gergasi atau sindrom Horton;
• Penyakit Takayasu;

4. Vaskulitis sistemik kecil, sederhana dan besar

• Penyakit Behçet

Di samping itu, pembahagian vaskulitis sistemik menjadi:

• primer - penyebab penyakit tidak diketahui;
• sekunder - perubahan vaskular berlaku semasa penyakit lain (mis. rheumatoid arthritis, lupus sistemik, kolitis ulseratif) atau disebabkan oleh ubat;

Vaskulitis sistemik - rawatan

Rawatan vaskulitis sistemik adalah terapi imunosupresif, termasuk pemberian ubat-ubatan seperti glikosteroid dan siklofosfamid. Dalam beberapa kes, ketika penyakit ini sangat parah, rawatan plasmapheresis (kaedah membersihkan plasma darah dari zarah besar seperti kompleks imun) digunakan.