Trombosis urat hepatik (sindrom Budd-Chiari) - sebab, gejala dan rawatan

Trombosis vena hepatik, atau sindrom Budd-Chiari (BCS), adalah penyakit hati yang jarang didiagnosis. Ia boleh menyebabkan kegagalannya, sirosis dan juga nekrosis. Apakah sebab dan gejala trombosis vena hepatik? Bagaimana BCS dirawat?

Trombosis vena hepatik, atau sindrom Budd-Chiari (BCS), adalah penyakit yang intinya adalah penyumbatan aliran keluar darah dari urat hepatik sehingga vena cava inferior bergabung dengan atrium kanan. Bergantung pada tahap penyumbatan aliran darah vena dari hati dan penyumbatan urat hepatik, ia dibezakan oleh bentuk penyakit fulminan, akut dan kronik.

Trombosis urat hepatik - penyebabnya

Terdapat trombosis vena hepatik primer dan sekunder. Sindrom BCS primer dapat dijelaskan apabila penyebab gangguan aliran darah adalah proses yang berlaku di dalam kapal (misalnya trombus, keradangan). Ia mungkin disebabkan oleh keadaan yang diwarisi (mis. Kekurangan protein C, mutasi gen prothrombin) atau penyakit yang diperoleh (mis. Sindrom antiphospholipid, hemoglobinuria paroxysmal pada waktu malam, atau penyakit Behçet).

Sebaliknya, trombosis sekunder vena hepatik adalah akibat tekanan pada kapal oleh struktur bersebelahan, misalnya tumor barah (barah hati, ginjal), abses dan sista.

Terdapat juga kes di mana trombosis dikaitkan dengan penggunaan pil perancang dan imunosupresan.

Trombosis urat hepatik - gejala

Gejala pertama trombosis urat hepatik adalah sakit perut dan demam (jika jangkitan telah berkembang pada masa yang sama). Pada peringkat lanjut penyakit, gejala muncul sebagai akibat dari kegagalan hati dan hipertensi portal:

• askites
• pembesaran hati (hepatomegali) dan limpa (disebut splenomegali)
• edema periferal
• pendarahan dari vena varikos esofagus atau gastrik
• ensefalopati (gangguan fungsi sistem saraf pusat kerana tindakan toksin yang muncul di dalam sistem kerana kerosakan hati)

Pada pesakit dengan trombosis vena cava inferior maju dan tahan lama, pelebaran urat subkutan perut yang ketara dapat diperhatikan. Bergantung pada bentuk penyakit, gejala-gejala ini dapat berkembang dengan perlahan dan kurang dirasakan (kronik) atau sangat cepat dan intensif (fulminant).

Trombosis urat hepatik - diagnosis

Sekiranya disyaki trombosis vena hepatik, ultrasound rongga perut dilakukan, yang memungkinkan untuk menilai aliran pada urat hepatik dan sistem portal. Diagnosis akhir dibuat berdasarkan tomografi yang dikira dan ultrasound Doppler, yang mana arah dan kelajuan aliran darah dalam urat hepatik dapat dinilai.

Trombosis urat hepatik - rawatan

Terdapat empat bentuk rawatan untuk trombosis urat hepatik. Terapi biasanya bermula dengan pemberian antikoagulan. Hanya apabila kaedah ini ternyata tidak berkesan, kaedah selanjutnya digunakan sehingga pesakit disembuhkan.

1. Rawatan antikoagulan farmakologi (heparin dengan berat molekul rendah dan antikoagulan lain diberikan).

2. Angioplasti dan prostesis urat hepatik.

3. Fistula Intrahepatic Transcervical Portal Sistemik (TIPS). Prosedur ini boleh dilakukan pada pesakit yang mengalami vena portal yang tersumbat.

4. Pemindahan hati dapat dilakukan pada pasien yang gagal antikoagulasi, angioplasti dan rawatan TIPS dan pada pasien yang telah didiagnosis dengan kegagalan hati fulminan.