Sindrom Cogan - sebab, gejala dan rawatan

Sindrom Cogan adalah penyakit di mana terdapat keradangan pada organ penglihatan dan disfungsi organ pendengaran. Keradangan pada mata dapat dirawat. Malangnya, penglibatan penyakit telinga dalam kebanyakan kes dengan cepat menyebabkan pekak yang tidak dapat dipulihkan. Apakah sebab dan gejala sindrom Cogan? Bagaimana rawatannya?

Sindrom Cogan adalah penyakit autoimun di mana sistem imun bertindak balas secara tidak normal terhadap autoantigen mata dan telinga dalam. Akibat dari proses ini adalah keradangan pelbagai struktur mata (paling sering kornea) dan disfungsi organ pendengaran, yang biasanya menyebabkan pekak.

Kejadian sindrom Cogan tidak diketahui. Hanya diketahui bahawa ia didiagnosis sangat jarang. Di samping itu, ia biasanya berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa muda.

Sindrom Cogan - punca

Sindrom Cogan dianggap sebagai penyakit autoimun, iaitu di mana sel-sel sistem imun menyerang tubuh sendiri - dalam kes ini, struktur mata dan telinga dalam. Walau bagaimanapun, tidak diketahui apa yang menyebabkan proses ini.

Bukti latar belakang autoimunnya antara lain hakikat bahawa dalam darah banyak pesakit kehadiran antibodi terhadap pelbagai autoantigen telah dikesan. Selain itu, gejala penyakit ini serupa dengan penyakit pekak autoimun, dan penyakit itu sendiri sering wujud bersama dengan arteritis nodular (yang juga merupakan penyakit autoimun).

Ada yang percaya bahawa jangkitan sebelumnya, salah satu kuman biasa, mungkin menjadi pencetus tindak balas sistem imun yang tidak normal. Semuanya kerana sekitar 40 peratus. beberapa minggu sebelum munculnya gejala pertama sindrom Cogan, terdapat jangkitan.

Sindrom Cogan - gejala

1. Bentuk khas

Sindrom Cogan paling sering dimanifestasikan oleh keratitis interstisial, seperti kemerahan mata, fotosensitiviti, laserasi, sakit mata dan penurunan sementara dalam ketajaman penglihatan. Selain itu, konjungtivitis, pendarahan subconjunctival atau iritis mungkin berlaku.

Dalam 40-60 peratus dari masa ke masa, pesakit mengalami kehilangan pendengaran sepenuhnya.

Di samping itu, perjalanan penyakit ini menimbulkan gejala yang menyerupai sindrom Meniere (pening tiba-tiba, teruk, tinitus, mual dan muntah, gangguan koordinasi motor, jatuh) dengan gangguan pendengaran progresif (biasanya dua hala), yang sangat cepat, dalam 1-3 bulan, membawa kepada pekak. Harus diingat bahawa gejala yang menyerupai sindrom Meniere berterusan sehingga kehilangan pendengaran berlaku, dan kemudian hilang sebahagian atau sepenuhnya.

Masa antara permulaan gejala mata dan telinga boleh sampai 2 tahun.

2. Bentuk atipikal

Sebagai tambahan kepada bentuk khas sindrom Cogan yang dijelaskan di atas, terdapat juga bentuk atipikal, yang mana terdapat gejala visual selain daripada bentuk khas (mis. Choroiditis). Sebaliknya, gejala visual disertakan - sama dengan sindrom Cogan yang khas - gejala yang menyerupai sindrom Meniere dengan gangguan pendengaran yang progresif.

Hal yang sebaliknya juga berlaku, iaitu, gejala visual yang khas dapat menyertai gejala telinga lain daripada yang berkaitan dengan sindrom Meniere.

Dalam sindrom Cogan atipikal, masa antara permulaan gejala telinga dan mata lebih besar daripada 2 tahun.

3. Gejala lain

Di samping itu, baik dalam bentuk tipikal dan atipikal, dalam 20-50 peratus. Pesakit, terutama pada peringkat awal penyakit, mungkin mengalami gejala sistemik yang tidak spesifik, seperti demam, sakit sendi, sakit kepala, batuk, dyspnoea atau hemoptisis.

Komplikasi jantung adalah penyebab kematian yang paling biasa pada pesakit dengan sindrom Cogan.

Di samping itu, kira-kira 10 peratus. Pesakit menderita vaskulitis umum yang boleh menyebabkan keradangan saluran koronari jantung, otak atau pendarahan subarachnoid, yang boleh membawa maut. Penyakit ini boleh berlanjutan ke sistem lain, misalnya pencernaan (biasanya dimanifestasikan oleh cirit-birit, pendarahan rektum atau melaena atau sakit perut), saraf (sakit kepala, paresis atau lumpuh, afasia, sawan), kulit dan membran mukus ( Ruam eritematosa atau urtikaria adalah ciri) dan bahkan menyerang sistem osteoartikular.

Sindrom Cogan - diagnosis

Sekiranya sindrom Cogan disyaki, ujian darah dilakukan, tetapi diagnosis akhir dibuat berdasarkan yang disebutkan di atas. simptom.

Perlu diketahui bahawa banyak penyakit autoimun, seperti sindrom Vogt-Koyanagi-Harada, vaskulitis sistemik (mis. Polyarteritis nodosa, sindrom Susac, granulomatosis Wegener, penyakit Horton, penyakit Behcet), dan juga sarcoidosis, polikondritis, artritis reumatoid, sindrom Sjogren dan lupus eritematosus sistemik. Oleh itu, doktor harus menolak penyakit ini.

Sindrom Cogan - rawatan

Pesakit diberi ubat imunosupresif, atau "menenangkan" reaksi sistem imun. Yang paling biasa adalah glukokortikosteroid. Sekiranya pesakit tidak bertindak balas terhadapnya, imunosupresan lain diberikan (mis. Siklofosfamid, azatioprin). Persediaan imunoglobulin juga akan berfungsi dengan sindrom Cogan. Di samping itu, pemindahan pertukaran plasma dapat dilakukan.

Dalam rawatan pesakit yang glukokortikosteroid dan imunosupresan lain tidak berkesan, harapan tinggi dikaitkan dengan ubat biologi (penyekat TNF). Dipercayai bahawa penggunaannya pada peringkat awal penyakit dapat menghambat pemusnahan organ pendengaran dan keseimbangan, dan dengan demikian - mencegah pekak sepenuhnya.

Untuk tuli yang tidak dapat dipulihkan, penggunaan implan koklea mungkin bermanfaat.