Sindrom SAPHO: sebab, gejala, rawatan

Sindrom SAPHO (Synovitis, Jerawat, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, sindrom SAPHO) adalah penyakit reumatik kronik yang tergolong dalam seronegative spondyloarthropathies. Apakah sebab dan gejala sindrom SAPHO? Bagaimana ia dirawat?

Sindrom SAPHO (Sinovitis, Jerawat, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis, Sindrom SAPHO) biasanya berkembang pada pesakit berusia antara 20 hingga 60 tahun dan mempengaruhi lelaki dan wanita dengan frekuensi yang sama. Kejadian tertinggi di dunia dicatat di Jepun, sementara di Eropah kejadian tertinggi dilaporkan di Perancis dan negara-negara Skandinavia.

Sindrom SAPHO dicirikan oleh keradangan sendi (sinovitis), jerawat (jerawat), pustulosis, pembentukan tulang yang berlebihan (hiperostosis) dan osteitis.

Punca sindrom SAPHO

Setakat ini, sebab perkembangan pasukan SAPHO belum dapat ditentukan. Ia disyaki bahawa beberapa kecenderungan genetik mungkin berperanan dalam permulaan proses penyakit, kerana kehadiran sindrom ini telah dijelaskan pada anggota keluarga yang sama. Pengaruh tekanan dan jangkitan yang teruk dengan mikroorganisma seperti Chlamydia atau Yersinia juga dipertimbangkan. Namun, tidak mungkin mengasingkan bakteria ini dari cairan tubuh dan tisu pesakit. Satu-satunya patogen yang boleh tumbuh dari luka kulit dan tulang yang menyebabkan lesi kulit seperti jerawat adalah bakteria anaerobik Propionibacterium acnes.

Menariknya, di sekitar 10% pesakit, penyakit radang usus - penyakit Crohn dan kolitis ulseratif mungkin wujud bersama.

Sindrom SAPHO: gejala

Gambaran penyakit ini didominasi oleh perubahan pada sistem tulang dan sendi dan kulit. Kemunculan lesi kulit mungkin mendahului penglibatan sistem osteoartikular - perubahan ini mungkin berlaku serentak atau beberapa tahun selepas gejala sendi dan tulang. Jarang terdapat kemungkinan adanya gejala umum, yang paling kerap dalam bentuk keletihan, penurunan berat badan atau demam rendah.

Gejala utama sindrom SAPHO adalah artritis dinding dada anterior. Ia biasanya merangkumi sendi sternoklavikular dan sambungan sternoklavikular. Di samping itu, proses keradangan boleh mempengaruhi sendi tulang belakang dan sacroiliac (secara unilateral atau bilaterally) serta sendi periferal tangan dan kaki.

Dalam kes artritis sendi sternoklavikular dan / atau sendi sternocostal, rasa sakit, bengkak, peningkatan panas dan kadang-kadang kemerahan adalah ciri di kawasan mereka. Apabila tulang belakang terlibat, kesakitan mampatan dan pergerakan terhad diperhatikan.

Keradangan sendi periferal seperti pergelangan tangan, sendi metacarpophalangeal, sendi interphalangeal tangan dan sendi kaki ditunjukkan oleh pembengkakan simetris dan kekakuan pagi. Ia juga mungkin melibatkan sendi temporomandibular atau lutut. Walau bagaimanapun, harus diingat bahawa kejadian arthritis periferal jauh lebih rendah daripada kerangka paksi.

Bagaimana pasukan SAPHO?

Dalam proses SAPHO, mungkin juga terdapat lesi kulit berulang yang berlanjutan dengan tempoh pemburukan dan pengampunan. Mereka tidak selalu menyertai gejala osteoartikular dan juga tidak diperlukan untuk diagnosis. Ini termasuk psoriasis vulgaris, psoriasis pustular di telapak tangan dan permukaan plantar kaki, ulseratif atau jerawat pekat, dan keradangan kelenjar peluh yang berlaku lebih jarang.

Psoriasis plak mempengaruhi kulit dan kuku yang berbulu dan tidak berbulu. Pada psoriasis pustular, permukaan palmar tangan dan permukaan plantar kaki terjejas. Ia mengambil bentuk pustula dan vesikel berwarna merah, bersisik. Kursusnya juga mempunyai ciri-ciri dengan tempoh yang memburukkan dan pengampunan.

Jerawat paling kerap terletak pada kulit belakang dan dada dan ringan, dalam bentuk letusan tunggal. Juga mungkin mempunyai bentuk yang membusuk atau ulseratif.

Dalam sindrom SAPHO, pembentukan tulang yang berlebihan juga mungkin berlaku, yang terutama mempengaruhi sistem rangka dinding dada anterior, tulang belakang, pelvis dan simfisis kemaluan. Lesi keradangan juga mempengaruhi dinding dada anterior, pelvis, dan vertebra, tetapi juga boleh terjadi pada tulang panjang - terutamanya humerus, tibia, dan femur. Mungkin terdapat fokus keradangan pada tulang tengkorak yang rata dan rahang bawah. Perubahan keradangan disertai dengan rasa sakit, kelembutan menyentuh dan peningkatan kehangatan. Kursus juga mungkin tidak simptomatik.

Pasukan SAPHO: penyelidikan

Ujian makmal menunjukkan ESR yang dipercepat, peningkatan protein C-reaktif (CRP) dan leukositosis - penanda keradangan. Selain itu, terdapat peningkatan aktiviti alkali fosfatase dan kepekatan alpha2-globulin. Pesakit tidak mempunyai faktor reumatoid atau antibodi antinuklear. Dalam kira-kira 15-30% kes, kehadiran antigen HLA-B27 dapat ditunjukkan.

Ujian pencitraan seperti sinar-X dan scintigraphy juga digunakan untuk mendiagnosis sindrom SAPHO. Pada peringkat awal penyakit ini, sinar-X dada menunjukkan erosi pada sendi yang disertai oleh sklerosis subkondral atau tanda-tanda periostitis. Kemudian, perubahan produktif dan pembentukan apa yang disebut sekatan tulang. Pada pesakit dengan jangka panjang penyakit ini, sklerotisasi dalam sternum dan kalsifikasi ligamen costoclavicular dapat diperhatikan.

Apabila kerangka paksi terlibat, erosi dan sklerotisasi reaktif dalam badan vertebra yang berdekatan dengan cakera intervertebral dapat dilihat. Terdapat juga kalsifikasi sindesmofit dan perivertebral marginal. Sklerotisasi juga boleh berlaku di kawasan pinggul dan kemaluan.

Sacroiliitis didiagnosis pada lebih daripada 1/3 pesakit. Letusan pada sendi periferal tangan dan kaki jarang berlaku.

Penggunaan scintigraphy sistem rangka menggunakan technetium (99mTc) memungkinkan demonstrasi peningkatan pengambilan pelacak di kawasan yang terkena penyakit ini.

Biopsi tulang (biopsi tulang) juga dilakukan untuk tujuan diagnostik. Pada peringkat awal penyakit, sel-sel keradangan, monosit, plasmosit, dan sel-sel gergasi tunggal dapat dilihat dalam persiapan sumsum tulang. Kemudian, perubahan monosit dan berserat mendominasi. Lapisan korteks tulang menebal dan dipadatkan - seperti dalam kes osteomielitis berjangkit. Kandungan yang dimuat turun biasanya steril.

Pasukan SAPHO: rawatan

Pada mulanya, ubat-ubatan dan analgesik anti-radang bukan steroid digunakan dalam rawatan. Sekiranya tiada penambahbaikan dan penanda keradangan berterusan, glukokortikosteroid oral dan suntikan intraartikular digunakan.

Sulfasalazine sangat disarankan untuk penglibatan sendi sacroiliac, intensifikasi lesi psoriasis atau wujudnya perubahan radang pada usus. Leflunomide dan methotrexate digunakan dalam kes penglibatan sendi periferal dengan adanya erosi dan aktiviti tinggi proses keradangan. Juga, infliximab dan etanercept - antibodi anti-TNF-alpha - telah digunakan.

Calcitonin digunakan untuk merawat perubahan osteolitik, yang menghalang penyerapan tulang dan juga mempunyai kesan analgesik dan anti-radang. Panidronate melalui infus intravena juga mempunyai kesan anti-resorptif pada tulang. Di samping itu, ia menghalang aktiviti sitokin pro-radang seperti IL-1, IL-6 dan TNF-alpha.

Dalam rawatan sindrom SAPHO, seseorang tidak boleh melupakan rawatan terapi fizikal, pemulihan fizikal dan psikoterapi yang betul.