Sindrom nekrolisis epidermis toksik

Sindrom nekrolisis epidermis toksik, juga dikenali sebagai sindrom TEN atau sindrom Lyell, adalah reaksi kulit nekrotik yang mengancam nyawa yang disebabkan oleh ubat-ubatan atau jangkitan tertentu. Sindrom TEN adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, tetapi ia berlaku setelah mengambil ubat yang sering digunakan. Sekiranya berlaku, diagnosis cepat sangat penting, kerana jika tidak dirawat, cepat menyebabkan komplikasi organ yang serius dan bahkan kematian.

Isi kandungan:

1. Sindrom nekrolisis epidermis toksik - penyebabnya
2. Sindrom nekrolisis epidermis toksik - gejala
3. Sindrom nekrolisis epidermis toksik - diagnosis
4. Sindrom nekrolisis epidermis toksik - rawatan
5. Sindrom nekrolisis epidermis toksik - prognosis

Sindrom nekrolisis epidermis toksik (juga dikenali sebagai sindrom TEN atau sindrom Lyell) adalah kehilangan epidermis yang cepat ke kawasan besar badan, yang paling kerap berlaku di bawah pengaruh ubat-ubatan.

Dalam diagnostik, tiga entiti penyakit dibezakan, yang dibezakan berdasarkan luas permukaan badan yang diliputi oleh lesi kulit. Sekiranya nekrosis berkaitan dengan:

• Sindrom Stevens-Johnson terdapat di <10% badan
• 11-29% badan, maka sindrom tumpang tindih didiagnosis
• > 30%, sindrom nekrolisis epidermis toksik yang dibincangkan di sini ada

Sindrom TEN, selain dari kawasan permukaan badan yang lebih besar yang diliputi oleh lesi kulit, juga dicirikan oleh jalan yang jauh lebih teruk dan peningkatan kematian. Dalam kes sindrom Stevens Johnson, kadar kematian adalah sekitar 5%, sementara pada SEPULUH meningkat hingga 40%.

Sindrom nekrolisis epidermis toksik - penyebabnya

Penggunaan ubat dan jangkitan tertentu terbukti penyebab nekrolisis epidermis toksik.
Dadah yang boleh menyumbang kepada pengembangan TEN termasuk:

• antibiotik dari kumpulan sulfonamida, fluoroquinolones, cephalosporins dan penisilin.
• antikonvulsan - fenobarbital, lamotrigine, carbamazepine, phenytoin
• allopurinol - ubat yang digunakan untuk merawat gout
• ubat anti-radang bukan steroid - kumpulan ini merangkumi kebanyakan ubat penghilang rasa sakit dan antipiretik

Jangkitan dengan mikroorganisma juga dianggap sebagai kemungkinan penyebab sindrom nekrolisis epidermis toksik. Mycoplasma Pneumoniae.

Oleh kerana jangkitan ini paling sering terjadi pada kanak-kanak dan remaja, pada mereka adalah nekrolisis epidermis toksik akibat jangkitan paling kerap terjadi. Sindrom TEN semasa jangkitan biasanya tidak spesifik - gejalanya kemudian kurang teruk, dan lesi kulit mempengaruhi selaput lendir.

Sindrom nekrolisis epidermis toksik adalah penyakit yang sangat jarang berlaku - kejadian dianggarkan 0.4-1.2 kes setiap juta orang setiap tahun.

Penyakit ini boleh berlaku pada usia berapa pun dan mana-mana jantina, tetapi kajian menunjukkan kejadian yang sedikit lebih tinggi pada wanita.

Pembawa HIV cenderung untuk mengembangkan SEPULUH - risiko terkena penyakit meningkat seribu kali ganda.

Sekumpulan pesakit lain dengan peningkatan risiko sindrom ini adalah orang tua dengan penyakit lain dan orang yang mengalami kekurangan imuniti - kemungkinan besar disebabkan oleh penggunaan terapi pelbagai ubat.

Sindrom nekrolisis epidermis toksik - gejala

Penyakit ini boleh berkembang dengan dua cara. Yang pertama adalah adanya gejala yang menyerupai jangkitan kecil, seperti:

• demam
• sakit tekak
• batuk
• sakit pada otot dan sendi

Yang kedua adalah permulaan yang tiba-tiba, di mana gejala pertama penyakit ini adalah perubahan besar pada kulit.

Lesi kulit pada mulanya mengambil bentuk perubahan eritematosa - terdapat kemerahan dan pembengkakan, pada mulanya pada wajah, anggota badan, dan kemudian di batang badan.

Tahap penyakit yang seterusnya adalah kemunculan lepuh di tempat eritema, yang mudah pecah, meninggalkan hakisan yang meleleh.

Gejala yang sangat ketara semasa sindrom TEN adalah pengelupasan kulit yang kelihatan sihat setelah menggosoknya. Sindrom ini juga cenderung mempengaruhi membran mukus, ini berlaku 1-3 hari selepas munculnya lesi kulit.

Pada mulanya, perubahan pada selaput lendir muncul di rongga mulut - kemudian mereka mengambil bentuk kudis hemoragik, yang, melewati mukosa saluran gastrointestinal, menghalang pengambilan makanan.

Dalam perjalanan penyakit ini, ada juga perubahan pada penglihatan, yang menyebabkan konjungtivitis, radang bola mata, ulserasi dan parut.

Terdapat juga fotofobia dan pengeringan bola mata yang berlebihan.

Semua gejala ini, jika tidak dirawat, boleh menyebabkan kehilangan penglihatan.

Keterlibatan mukosa uretra menyebabkan penyekat dan parut yang mungkin menyukarkan atau bahkan mustahil untuk membuang air kecil.

Gejala umum berkaitan dengan adanya perubahan pada selaput lendir - sakit tekak, kesukaran makan atau buang air besar, mungkin juga ada kesukaran bernafas kerana perkembangan kegagalan pernafasan.

SEPULUH juga dikaitkan dengan demam tinggi.

Sindrom nekrolisis epidermis toksik - diagnosis

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinikal.

Terutama adalah adanya lepuh yang luas dan menjalar pada pemisahan epidermis dari kawasan yang besar di badan, serta kemunculan luka kulit secara tiba-tiba disertai demam tinggi dan keadaan serius pesakit, yang paling sering disebabkan oleh dehidrasi.

Faktor penting yang mempengaruhi diagnosis adalah sejarah perubatan pesakit, yang menunjukkan penggunaan ubat-ubatan yang boleh menyebabkan sindrom TEN.

Diandaikan bahawa agen penyebab yang paling mungkin adalah ubat yang digunakan kira-kira 2-3 minggu sebelum kemunculan lesi kulit pertama, namun, ubat antiepileptik dan allopurinol biasanya ditoleransi pada minggu pertama penggunaan sebelum mereka menyebabkan nekrolisis epidermis toksik.

Dengan antibiotik dan ubat anti-radang bukan steroid, reaksi ini jauh lebih cepat dan lebih ganas. Oleh kerana nekrolisis epidermis toksik boleh disebabkan oleh ubat-ubatan bebas, sangat penting untuk memberitahu doktor anda tentang semua ubat yang baru anda ambil.

Sindrom nekrolisis epidermis toksik - rawatan

Rawatan bergantung pada keparahan gejala dan keparahan keadaan pesakit, dan jika disyaki nekrolisis epidermis toksik disyaki, segera hubungi doktor, kerana pelaksanaan rawatan yang tepat tepat pada masanya.

Pertama sekali, ubat yang disyaki menyebabkan nekrolisis epidermis toksik harus dihentikan.

Umumnya diterima bahawa prosedur harus sama seperti untuk rawatan luka bakar derajat kedua, yaitu penghidratan intensif, kerana disebabkan oleh kehilangan sejumlah besar epidermis, yang melindungi terhadap penyejatan air, dehidrasi yang sangat cepat dan ketara berlaku.

Hakisan badan harus ditutup dengan kain kasa yang tidak melekat, penjagaan juga harus dilakukan untuk menjaga suhu badan yang sesuai dan mengelakkan pendedahan kepada mikroorganisma untuk mencegah jangkitan kuman pada lesi kulit.

Rawatan analgesik dan antipiretik juga disyorkan, dan jika pemakanan oral tidak mungkin, pemakanan saluran gastrik harus digunakan.

Sekiranya terdapat perubahan pada selaput lendir mata, rawatan oftalmik harus segera dilakukan, kerana perubahan ini dengan cepat menyebabkan kebutaan. Kadang kala pesakit memerlukan rawatan di unit rawatan rapi.

Sindrom nekrolisis epidermis toksik - prognosis

Kematian dalam sindrom TEN mencapai 40%, kuncinya adalah pelaksanaan rawatan yang tepat pada masanya dan pencegahan komplikasi.

Sindrom nekrolisis epidermis toksik adalah penyakit di mana kulit dan organ dalaman terjejas, yang boleh mengancam nyawa.

Ubat-ubatan, termasuk ubat-ubatan yang ada tanpa resep, adalah faktor penyebab utama, jadi selalu jika anda melihat gejala yang mengganggu setelah minum ubat, anda harus menghubungi doktor anda, kerana peranan yang paling penting dalam prognosis adalah permulaan rawatan yang cepat.

Sastera:

1. Dalam: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (eds.). Dermatologi Braun-Falco.Czelej, Lublin 2011
2. S. Jabłońska, S.Majewski, Penyakit kulit dan penyakit kelamin, PZWL, Warsaw 2008