Penyakit hati autoimun

Penyakit hati autoimun adalah penyakit yang berlaku ketika sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel hati. Dianggarkan bahawa sekitar 5% penduduk menderita penyakit autoimun. Mereka biasanya dikaitkan dengan rheumatoid arthritis, multiple sclerosis, atau penyakit Crohn. Walau bagaimanapun, proses keradangan yang disebabkan oleh kerosakan sistem kekebalan tubuh juga mempengaruhi organ lain, termasuk hati.

Penyakit hati autoimun didefinisikan sebagai tindak balas yang tidak normal dari sistem imun yang menyebabkan tubuh menghasilkan antibodi terhadap sel-sel hati sendiri. "Sebab-sebab gangguan tersebut tidak difahami sepenuhnya," kata Dr Iwona Kozak-Michałowska, pengarah perubatan Synevo Laboratories. - Mereka boleh menjadi genetik, persekitaran, berjangkit dan banyak faktor lain.

Penyakit hati juga merupakan penyakit autoimun. Mereka adalah:

• hepatitis autoimun (AIH)
• sirosis bilier primer (PBC)
• kolangitis sklerosis primer (PSC)

"Penyakit hati autoimun bukanlah penyakit biasa. Walau bagaimanapun, ada sekumpulan orang yang kejadiannya harus diambil kira - menekankan Dr. Kozak-Michałowska. "Ini termasuk pesakit dengan peningkatan transaminase AST dan ALT yang tidak dapat dijelaskan, HCV atau HBV yang layak untuk terapi interferon, dengan gejala keradangan, sirosis atau kegagalan hati, dan pesakit dengan penyakit autoimun yang lain."

Hepatitis autoimun (AIH)

Ia adalah penyakit keradangan kronik pada parenkim hati. Kejadian yang dianggarkan di negara-negara Eropah Barat adalah 0.1-1.2 kes per 100,000 orang per tahun. ¹ Jika tidak dirawat, hepatitis autoimun membawa kepada nekrosis sel hati, kegagalan hati kronik atau akut, dan akibatnya menjadi sirosis. Kemudian, satu-satunya kaedah rawatan dan menyelamatkan nyawa pesakit adalah pemindahan hati. Hepatitis autoimun menyumbang 2.6% daripada pemindahan hepatitis di Eropah².

Ia adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui. Ia dipercayai disebabkan oleh antigen kelas II histocompatibility (HLA II) yang salah pada permukaan hepatosit. Tidak diketahui apa yang menyebabkannya, faktor genetik boleh berperanan, jangkitan virus (mis. Hepatitis A atau B, juga jangkitan EBV), agen toksik (interferon, melatonin, methyldopa, nitrofurantoin), dan juga autoantigen seperti sebagai reseptor asioglikoprotein hepatik dan sitokrom P-450 IID6. Sebaliknya, lebih daripada 85% pesakit tidak terdedah kepada faktor-faktor ini.

Pada mulanya, dianggap bahawa ia mempengaruhi wanita muda yang juga mempunyai penyakit autoimun lain. Sekarang diketahui bahawa hepatitis autoimun adalah penyakit multi-organ, ia boleh mempengaruhi kedua-dua jantina pada usia apa pun, walaupun wanita menyumbang 70-80% dari semua pesakit. Dua puncak usia diperhatikan. Selalunya ia berlaku antara 10-20. tahun dan 45-70. tahun Lebih daripada 50% pesakit adalah pesakit berusia lebih dari 40 tahun.

Terdapat tiga jenis hepatitis autoimun:

• jenis I (AIH1) - klasik - yang paling biasa (ia mempengaruhi kira-kira 80% daripada semua pesakit)
• jenis II (AIH2) - didiagnosis terutamanya pada kanak-kanak, orang dewasa menderita lebih jarang (10% daripada semua pesakit)
• jenis III (AIH3) - dicirikan oleh kehadiran antibodi yang berlainan daripada jenis I dan II

Kursus hepatitis autoimun boleh menjadi ringan atau tidak simptomatik, atau sangat teruk, dengan tempoh pengampunan dan pemburukan. Kira-kira 20% pesakit mengalami pengampunan spontan, tetapi diagnosis yang paling biasa adalah bentuk penyakit yang agak simptomatik. Kemudian gejala yang dominan, dan kadang-kadang satu-satunya, adalah keletihan, yang meningkat pada siang hari dan menghalang fungsi yang betul. Gejala ini sangat tidak khas sehingga sering diremehkan oleh pesakit. Gejala lain termasuk:

• kurang selera makan
• pengurangan berat
• sakit di hipokondrium yang betul
• kulit gatal
• sakit tulang dan sendi
• pendarahan hidung

Pada wanita, gangguan haid, peningkatan jerawat, rambut meningkat, yang menunjukkan gangguan hormon yang menyertainya. Hepatitis autoimun simptomatik mengalami penyakit kuning dan gejala menyerupai hepatitis virus akut.

Pada diagnosis, 25% pesakit menghidap sirosis, 30% lagi akan menghidap sirosis walaupun menjalani rawatan dan normalisasi ujian makmal, dan pada pesakit yang tidak dirawat, sirosis akan berkembang pada lebih dari 80% kes.

Ciri khas untuk AIH adalah wujudnya penyakit autoimun lain, seperti: tiroiditis, kolitis ulseratif, rheumatoid arthritis, diabetes, dan penyakit seliak.

Ujian makmal menunjukkan peningkatan transaminase AST dan ALT 5-10 kali ganda, sedikit peningkatan tahap GGT (gammaglutamyltransferase) dan AP (alkali fosfatase), hipergammaglobulinemia dengan hypoalbuminemia, dan masa prothrombin yang berpanjangan.

Kehadiran autoantibodi penting untuk diagnosis. Antibodi anti-mitokondria ANA dan otot anti-licin ASMA (86-91% pesakit) sangat penting terutama pada jenis IIH I. Pada jenis II, anti-LKM-1 (antibodi anti-mikrosomal hepatorenal) dan anti-LC-1 ( anti-sitosolik). Jenis III dibezakan dengan adanya antibodi SLA / LP (terhadap antigen larut sel hati dan pankreas), dan kekurangan antibodi yang menjadi ciri dua jenis sebelumnya. Sebagai tambahan, kebanyakan pesakit dengan AIH mempunyai antibodi terhadap reseptor asialoglikoprotein ASGPR.

Biopsi hati dan penilaian histopatologi diperlukan untuk membezakan AIH dari entiti penyakit lain (mis., Hepatitis C kronik, kerosakan ubat atau alkohol, dan kolangitis sklerosis primer) dan membuat diagnosis akhir.

Sirosis bilier primer (PBC)

Ia adalah penyakit hati kronik dengan latar belakang kekebalan tubuh, yang mana saluran empedu intrahepatik kecil dimusnahkan. Ia lebih kerap berlaku pada wanita, terutamanya antara usia 30 dan 60 tahun. Ini ditunjukkan oleh keletihan kronik (kira-kira 60% pesakit), masalah pernafasan dan gatal-gatal pada kulit (50% pesakit), yang mungkin muncul bulan atau tahun sebelum gejala lain. Penyakit kuning muncul ketika penyakit ini meningkat. Ciri-ciri hipertensi portal, kolestasis (kolestasis), hiperlipidemia, dan osteoporosis kurang biasa.

Ujian makmal yang memungkinkan untuk diagnosis sindrom kolestatik sangat membantu dalam diagnosis PBC. Ia dicirikan oleh:

• peningkatan aktiviti fosfatase alkali (50% pesakit)
• peningkatan GGTP (enzim gamma-glutamyltranspeptidase)
• peningkatan jumlah bilirubin

Peningkatan bilirubin semasa diagnosis dan perkembangannya menunjukkan penyakit lanjut dan memperburuk prognosis. Dengan berlalunya waktu, tahap imunoglobulin, terutamanya kelas M (IgM), dan kolesterol (50-90% pesakit) meningkat.

Kriteria diagnostik lain yang penting ialah mengenal pasti perubahan ciri keradangan pada saluran empedu dalam pemeriksaan histopatologi hati. Kehadiran antibodi anti-mitokondria AMA (35-95% pesakit) penting untuk mengesahkan diagnosis, termasuk:

• AMA M2 (dalam 95% pesakit) - penanda khusus untuk PBC
• AMA M4 (sehingga 55% pesakit)
• AMA M8 (sehingga 55% pesakit)
• AMA M9 (35-85% pesakit)

serta antibodi antinuklear ANA (50% pesakit) dan / atau ASMA (20-30% pesakit).

PBC sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lain, mis.Sindrom Sjögren, artritis reumatoid, scleroderma, tiroiditis, penyakit Raynoud, lichen planus, lupus erythematosus sistemik, anemia berbahaya, pemphigus.

Kolangitis sklerosis primer (PSC)

Ia adalah penyakit autoimun kronik yang menyebabkan kerosakan pada saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik. Ia berlaku terutamanya pada lelaki muda. Pada 50-70% pesakit, kolitis ulseratif juga didiagnosis, lebih jarang diabetes, tiroiditis autoimun, sindrom Sjögren, dan pankreatitis.

Gejala klinikal, seperti penyakit hati yang meradang, selalunya tidak spesifik. Ini termasuk keletihan kronik, penurunan berat badan, dan kulit gatal. Kira-kira 50% pesakit tidak mempunyai gejala.
Dalam ujian makmal, peningkatan aktiviti ALP dan GGTP diperhatikan, AST dan ALT meningkat ke tahap yang lebih rendah.

Terdapat juga hipergammaglobulinemia - terutamanya mempengaruhi imunoglobulin IgM dan IgG (45-80% pesakit). Kira-kira 80% pesakit mempunyai antibodi jenis pANCA terhadap sitoplasma granulosit (bergantung pada kaedah yang digunakan, mereka juga disebut sebagai MPO - terhadap granulosit myeloperoxidase), dan 20-50% pesakit mempunyai antibodi ANA dan ASMA.

Sumber:

1. David C Wolf, MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD et al., Hepatitis autoimun, kemas kini: 25 September 2017 https://emedicine.medscape.com/article/172356-overview#a6, diakses: 15 Oktober 2017

2. Francque, Sven et al. "Epidemiologi dan Rawatan Hepatitis Autoimun." Perubatan hepatik: Bukti dan Penyelidikan 4 (2012): 1–10. PMC. Web. 15 Okt. 2017

Baca juga: Urobilinogen - apa itu, dari mana asalnya, apa kepentingannya dalam diagnostik ultrasound hati - petunjuk dan kursus. Apa yang dikesan oleh ultrasound hati? Penyakit hati - gejala hati yang berpenyakit. Punca dan Rawatan