Lewandowsky-Lutz Displasia ("Orang Pokok") - Punca, Gejala dan Rawatan

Displasia Lewandowsky-Lutz adalah penyakit kulit yang ditentukan secara genetik di mana perubahan muncul pada tubuh yang menyerupai kulit pokok - oleh itu istilah "orang pokok" bagi mereka yang terjejas. Ia adalah penyakit kulit yang sangat jarang berlaku, tetapi ia berkaitan dengan papillomavirus manusia (HPV) yang meluas. Apakah sebab dan gejala displasia Lewandowsky-Lutz? Apakah rawatannya?

Lewandowsky-Lutz Dysplasia (epidermodysplasia verruciformis, epithelial papillary dysplasia) adalah penyakit kulit yang sangat jarang berasal dari genetik. Intinya adalah penggandaan sel kulit yang tidak normal yang menghasilkan pertumbuhan yang menyerupai kulit pokok. Setakat ini, hanya beberapa kes penyakit ini yang dilaporkan di dunia.

Displasia Lewandowsky-Lutz - penyebabnya

Displasia Lewandowsky-Lutz mungkin disebabkan oleh human papillomavirus (HPV) - terutamanya jenis 5, 8 dan 14. Ia boleh menyebabkan penyakit ini hanya pada orang yang mempunyai kecenderungan genetik tertentu - dengan mutasi kromosom 17 dalam dua gen - EVER1 atau EVER2. Mutasi ini menurunkan potensi imun kulit, dan virus mula menembusi lapisannya, menyumbang kepada kemunculan lesi. Telah diketahui bahawa kecenderungan ini diwarisi secara autosomal secara resesif.

Baca juga: Penyakit genetik. Adakah pengguguran mungkin berlaku jika berlaku penyakit genetik? Penyakit yang jarang berlaku - masalah yang diabaikan PENYAKIT GENETIK: penyebab, pewarisan dan diagnosis

Displasia Lewandowsky-Lutz - gejala

Gejala displasia Lewandowsky-Lutz adalah luka kulit yang:

boleh terletak di seluruh badan (kecuali kuku dan kulit kepala). Mereka biasanya menutup muka, tangan dan kaki terlebih dahulu dan kemudian merebak ke seluruh bahagian kulit
boleh muncul sebagai kemerahan, perubahan warna, ketuat atau pertumbuhan yang kelihatan seperti kulit pokok (tanduk kulit)
mereka tumbuh dengan sistematik, kadang kala sangat cepat

Displasia Lewandowsky-Lutz meningkatkan risiko perkembangan barah.

Orang yang paling terkenal dengan displasia Lewandowsky-Lutz setakat ini adalah Dede Koswara dari Indonesia. Seluruh tubuhnya ditutup dengan ketuat. Pada gilirannya, tangan dan kaki menyerupai dahan pokok. Lelaki itu meninggal dunia pada tahun 2016. Abula Bajandara, yang berasal dari Bangladesh, sedang mengalami pertumbuhan yang sama.Dia mengembangkan pertumbuhan ketika berusia 16 tahun.

Displasia Lewandowsky-Lutz - diagnostik

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala dan ujian genetik. Kadang-kadang, lesi kulit mungkin menunjukkan penyakit seperti ketuat rata, lichen planus atau tinea versicolor, jadi mereka harus dikesampingkan.

Displasia Lewandowsky-Lutz - rawatan

Rawatan dibuat berdasarkan pemberian ubat-ubatan dari kumpulan retinoid yang menghalang penembusan virus ke lapisan kulit. Pada sebilangan pesakit, perubahannya merosot untuk beberapa waktu atau hanya pertumbuhannya yang terhenti.

Luka kulit mungkin berat hingga beberapa kilogram dan menjadikannya sukar untuk melakukan aktiviti harian seperti berjalan kaki atau makan, jadi doktor mungkin memutuskan untuk membuangnya semasa operasi atau menggunakan laser. Walau bagaimanapun, perubahan sering kembali. Mereka juga boleh berkembang menjadi barah kulit (mis. Karsinoma sel skuamosa pada kulit).